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Essentielle gemischte Kryoglobulinämie

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  • Was ist Kryoglobulinämie?
  • Welche Erkrankungen sind mit Kryoglobulinämie verbunden?
  • Was ist essentielle gemischte Kryoglobulinämie?
  • Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit essenzieller gemischter Kryoglobulinämie?
  • Wie wird essentielle gemischte Kryoglobulinämie behandelt?

Was ist Kryoglobulinämie?

Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, die durch Proteine ​​namens Kryoglobuline verursacht wird, die im Blut vorhanden sind. Kryoglobuline sind abnormale Proteine, die per Definition die ungewöhnliche Eigenschaft haben, aus dem Serum auszufallen, wenn es im Labor gekühlt wird, und sich dann beim Wiedererwärmen wieder im Serum aufzulösen.

Kryoglobuline können Krankheiten verursachen oder auch nicht. Kryoglobuline können eine andere Erkrankung begleiten (z. B. Dermatomyositis, multiples Myelom, virale Infektionen oder Lymphome) oder selbst eine isolierte Erkrankung sein, die als Kryoglobulinämie bezeichnet wird.

Welche Erkrankungen sind mit Kryoglobulinämie verbunden?

Kryoglobuline im Blut (Kryoglobulinämie) können eine Vielzahl von Problemen im ganzen Körper verursachen. Dazu gehören Komplikationen, die aus einer abnormalen „Dicke“ des Blutes resultieren (wie Schlaganfall oder Blutgerinnsel in den Augen, die zur Erblindung führen) und Entzündungen von Blutgefäßen, die als Vaskulitis bezeichnet werden. Eine Vaskulitis der Arterien kann zu einer Blockierung des Blutflusses führen, was zu einer Schädigung des/der Organ(e) führt, das/die von den betroffenen Blutgefäßen versorgt wird/werden, wie z. B. in der Haut, den Nieren oder anderswo. Es kann auch Blutungen verursachen, wenn die Blutgefäße undicht sind.

Was ist essentielle gemischte Kryoglobulinämie?

Wenn die Kryoglobulinproteine ​​eine Mischung aus verschiedenen Antikörpertypen sind und sich aus unbekannten Gründen (essentiell) bilden, spricht man von einer essentiellen gemischten Kryoglobulinämie.

Die essentielle gemischte Kryoglobulinämie ist gekennzeichnet durch Gelenkschmerzen und -schwellungen (Arthritis), Milzvergrößerung, Hautvaskulitis mit violetten Flecken sowie Nerven- und Nierenerkrankungen. Dies kann zu wiederkehrenden Bauchschmerzen, Herzinfarkt und Blutungen in der Lunge führen. Gewichtsverlust kann ebenso auftreten wie Appetitlosigkeit.

Essentielle gemischte Kryoglobulinämie ist manchmal mit einer Hepatitis-C-Virusinfektion verbunden.

Wesentliche gemischte Kryoglobulinämie-Symptome und -Anzeichen

Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, die durch Proteine ​​im Blut, sogenannte Kryoglobuline, verursacht wird. Kryoglobuline sind abnormale Proteine, die per Definition die Eigenschaft haben, aus dem Serum auszufallen, wenn es im Labor gekühlt wird, und sich dann beim Wiedererwärmen wieder im Serum aufzulösen. Kryoglobuline können Krankheiten verursachen oder auch nicht.

Zu den Anzeichen und Symptomen einer essentiellen gemischten Kryoglobulinämie gehören

  • Gelenkschmerzen,
  • Gelenkschwellung,
  • Vergrößerung der Milz (Splenomegalie),
  • Bauchschmerzen und
  • Hautvaskulitis mit violetten Flecken.
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Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit essenzieller gemischter Kryoglobulinämie?

Die Prognose und der natürliche Verlauf der Krankheit sind nicht vorhersagbar. Nierenschäden können schwerwiegend sein und einige Berichte besagen, dass bei etwa 10 % der Patienten ein dauerhaftes Nierenversagen auftritt. Der Tod kann eintreten, normalerweise aufgrund einer schweren Herzerkrankung, Infektion oder Gehirnblutung.

Wie wird essentielle gemischte Kryoglobulinämie behandelt?

Essentielle gemischte Kryoglobulinämie wird mit Kombinationen von Medikamenten behandelt, die Entzündungen reduzieren und das Immunsystem unterdrücken. Zu den verwendeten Medikamenten gehören nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ibuprofen, Aspirin und andere), Steroide (Prednison, Prednisolon), Cyclophosphamid (Cytoxan), Chlorambucil (Leukeran) und Azathioprin (Imuran). Bei schweren Symptomen wird auch eine Plasmapherese (Hämapherese) durchgeführt, ein Verfahren, bei dem das Blutserum gefiltert wird, um die Kryoglobuline zu entfernen.

Studien haben einen gewissen Nutzen der Verwendung von Interferon-alpha bei Patienten mit Nachweis des Hepatitis-C-Virus gezeigt, insbesondere bei Patienten mit leichter Erkrankung oder bei Patienten mit Remission der Manifestationen nach einer Immunsuppressionsbehandlung.