Carcinoïde tumoren

Carcinoïde tumor wordt gedefinieerd als kwaadaardig proliferatie van goed gedifferentieerde neuro-endocriene cellen (cellen die bioactieve verbindingen genereren). Carcinoïde tumoren

Tumoren bevatten neuro-endocriene secretoire korrels (positieve vorm chromogranine).

De tumor

Inhoudsopgave

1 De tumor
2 Carcinoïde tumor van de maag:
- 2.1 Tumorbiologie
- 2.2 Metastase van carcinoïde tumor naar lever
- 2.3 Carcinoïdsyndroom
- 2.4 Carcinoïde hart

Carcinoïde tumoren kunnen serotonine (5HT), histamine, VIP aanmaken. Deze tumoren bevinden zich voornamelijk langs het GIT en een ander deel van het lichaam. De meest voorkomende locatie is de appendix. Andere veel voorkomende plaatsen zijn de dunne darm (vooral het terminale ileum). Ze groeien als submucosale polypolike knobbeltjes. Soms kan carcinoïde tumor ook worden gevonden in de eierstokken en longen (bronchiale carcinoïden), rectum (vaak klein en goedaardig), maag (3 instellingen mogelijk).

Carcinoïde tumor van de maag:

Type 1:maagatrofie en achloorhydrie
- Hypergastrinemie als gevolg van ECL-celhyperplasie (maag-neuro-endocriene cel).
- Kan een meervoudige tumor zijn, maar meestal een goedaardige laesie.
Type 2:Gastrinoom (Zollinger Ellison-syndroom)
- Meestal bij MEN 1-syndroom, hypergastrinemie
Type 3:(sporadisch)
- Meestal agressief met uitzaaiingen, bekend als sporadische carcinoïden die niet te wijten zijn aan ZES of MEN1

Tumorbiologie

Secreet serotonine af in de portale circulatie en gemetaboliseerd door MAO in de lever tot 5-HIAA
5-HIAA uitgescheiden in de urine. Vandaar de diagnose 5-HIAA in de urine

Metastase van carcinoïde tumor naar lever

Laat serotonine het levermetabolisme omzeilen en daardoor komt serotonine in de bloedsomloop en veroorzaakt het carcinoïdsyndroom en carcinoïdhart

Carcinoïdsyndroom

Bronchospasme, diarree (vaatverwijding van bloedvaten:blozen van de huid, hypotensie met tachycardie)
Symptomen van niacinedeficiëntie (uitslag - dermatitis), dementie diarree. Omdat niacine en 5HT beide zijn gemaakt van tryptofaan en worden afgevoerd tijdens het carcinoïdsyndroom.
Symptomen kunnen worden veroorzaakt door alcohol, emotionele stress die de afgifte van serotonine uit de tumor activeert.
Diagnose:urinair 5-HIAA-niveau.
Behandeling:somatostatine analoog

Carcinoïde hart

Rechtszijdige valvulaire fibrose (verhoogd collageen) leidend tot tricuspidalisklepregurgitatie, pulmonale klepstenose.
Leesies aan de linkerzijde van de klep worden niet gezien vanwege de aanwezigheid van MAO in de long die de serotonine zal metaboliseren.