нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (PNET)

нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы опухоль (PNET) определяется как опухоль из островковых клеток поджелудочной железы, которая вырабатывает гормоны типа островковых клеток. PNET может быть функциональным или нефункциональным.

Функциональность:  (означает, что гормоны, вырабатываемые опухолью, вызывают симптомы и показывают их повышение)

• Инсулинома, гастринома, глюкагнома, випома
• Большинство функциональных более безопасны, но их поведение по-прежнему трудно предсказать, и они требуют тщательного наблюдения.

Не работает:  (высвобождаемые гормоны не вызывают симптомов или вообще не вызывают повышения уровня гормонов)

• Не наблюдает повышения или гипергормональных симптомов.
• Большинство нефункциональных являются более злокачественными (определяется на основе метастазов), потому что их поведение трудно предсказать.

Причина и факторы риска/Связь:

Содержание

• 1 Причина и факторы риска/ассоциация:
• 2 Симптомы и диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:
• 3 лабораторных маркера и морфологические особенности
• 4 Прогрессирование и течение болезни
• 5 Лечение и управление

• Мутация гена MEN1 связана с повышенным риском эндокринных опухолей.

Симптомы и диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

Не работает:

• Расстройство желудка, диарея, боль в эпигастрии/животе, желтуха, пальпируемое образование в правом подреберье, обычно безболезненное.

Функциональность

• Симптомы избыточной выработки гормонов в зависимости от типа избыточной выработки гормонов
• Инсулинома:
  • Обычно доброкачественные солитарные (возникают из бета-клеток) повышенные уровни инсулина.
  • Гипогликемия, особенно после голодания, купируется приемом глюкозы.
  • Триада Уиппла (низкий уровень сахара, симптомы гипогликемии, купирование симптомов с помощью глюкозы)
• Гастринома (ZES):см. раздел ZES
  • Множественные язвы (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки), повышенный уровень гастрина.
  • Также может возникать в двенадцатиперстной кишке и перипанкреатических тканях.
  • Гипергастремия с язвами, не поддающимися обычному лечению.
  • Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ):множественная язва двенадцатиперстной кишки, стеаторея, выраженная складка желудка из-за увеличения массы оксинтической железы.
• ВИПома
  • Опухолевые клетки, продуцирующие избыток VIP (вазоактивный кишечный пептид)
  • Ахлоргидрия (низкая секреция кислоты из-за VIP);
  • Вазодилатация (приливы, гипотония), тошнота, рвота, слабость.
  • Гипергликемия (из-за повышенного гликогенолиза), гиперкальциемия (из-за повышенной резорбции кости)
  • Водянистая диарея с гипокалиемией (отсюда мышечная слабость), гипотонией (из-за потери объема).
  • Увеличение секреции калия
  • Лаборатории:исследования кала показывают осмолярный разрыв <50 мОсм/кг, повышенный уровень калия (Na ⁺ )
  • Диагноз:VIP> 75 пг/мл подтверждает и водянистая диарея). КТ брюшной полости (поражение поджелудочной железы обычно находится на хвосте поджелудочной железы)

Лабораторные маркеры и морфологические признаки

• См. гормоны для функциональной ПНЭО.

Прогрессирование и течение болезни

• Трудно предсказать и требует тщательного мониторинга.

Лечение и управление

• Хирургическая резекция локализованного поражения (процедура Уиппла)
• Некоторые пациенты могут выбрать выжидательную тактику, если поражение не проявляет агрессивного поведения.
• Химиотерапия при наличии метастазов.

• Диабетический гастропарез
• Рак поджелудочной железы (аденокарцинома)