Karcinoidtumörer

Karcinoidtumör definieras som maligna proliferation av väldifferentierade neuroendokrina celler (celler som genererar bioaktiva föreningar).

Tumörer innehåller neuroendokrina sekretoriska granuler (positiv form Chromogranin).

Tumören

Innehållsförteckning

• 1 Tumören
• 2 Carcinoid tumör i magen:
  • 2.1 Tumörbiologi
  • 2.2 Metastasering av karcinoid tumör till lever
  • 2.3 Karcinoidsyndrom
  • 2.4 Karcinoid hjärta

Karcinoida tumörer kan göra serotonin (5HT), histamin, VIP. Dessa tumörer finns främst längs GIT och andra delar av kroppen. Den vanligaste platsen är bilagan. Andra vanliga platser inkluderar tunntarmen (särskilt terminal ileum). De växer som submukosala polypolika knölar. Ibland kan carcinoid tumör även hittas i äggstockarna och lungorna (bronkialkarcinoider), ändtarmen (ofta liten och godartad), magen (tre möjliga inställningar).

Karcinoid tumör i magen:

• Typ 1:Magatrofi och aklorhydri
  • Hypergastrinemi på grund av ECL-cellhyperplasi (neuroendokrina celler i magen).
  • Kan vara multipel tumör men vanligtvis benign lesion.
• Typ 2:Gastrinom (Zollinger Ellisons syndrom)
  • Vanligtvis vid MEN 1-syndrom, hypergastrinemi
• Typ 3:(sporadisk)
  • Vanligtvis aggressiv med metastaser, känd som sporadiska karcinoider som inte beror på ZES eller MEN1

Tumörbiologi

• Utsöndrar serotonin i portalcirkulationen och metaboliseras av lever-MAO till 5-HIAA
• 5-HIAA utsöndras i urinen. Därav diagnosen 5-HIAA i urin

Metastasering av karcinoid tumör till lever

• Tillåter serotonin att kringgå levermetabolismen och därför finns serotonin i cirkulationen och orsakar karcinoid syndrom och karcinoid hjärta

Karcinoidsyndrom

• Bronkospasm, diarré, (kärlvidgning av symtom:hudrodnad, hypotoni med takykardi)
• Symtom på niacinbrist (utslag – dermatit), demensdiarré. Eftersom niacin och 5HT båda är gjorda av tryptofan och shuntas bort under karcinoidsyndrom.
• Symtom kan utlösas av alkohol, känslomässig stress som aktiverar serotoninfrisättning från tumören.
• Diagnos:urinnivå 5-HIAA.
• Behandling:somatostatinanalog

Carcinoid hjärta

• Högersidig klafffibros (ökad kollagen) som leder till trikuspidalklaffsuppstötningar, lungklaffstenos.
• Vänstersidig valvulär lesion ses inte på grund av närvaron av MAO i lungan som kommer att metabolisera serotoninerna.

• Vad är ERCP?
• Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD)