Stomach Health >> magen Hälsa >  >> Q and A >> magen fråga

Zollinger-Ellisons syndrom

På den här sidan:

  • Vad är Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Hur vanligt är Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Vem är mer benägen att ha Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Vilka är komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Vilka är symptomen på Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Vad orsakar Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Hur diagnostiserar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Vilka tester använder läkare för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Hur behandlar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Hur förebygger och behandlar läkare komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?
  • Kliniska prövningar för Zollinger-Ellisons syndrom

Vad är Zollinger-Ellisons syndrom?

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd som uppstår när en eller flera tumörer - kallade gastrinom, som huvudsakligen finns i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen - får magen att göra för mycket syra. För mycket syra i magen kan leda till symtom som diarré och hälsokomplikationer, inklusive magsår och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Visa bild i full storlek Bukspottkörteln och den första delen av tunntarmen, som kallas tolvfingertarmen

Hur vanligt är Zollinger-Ellisons syndrom?

Zollinger-Ellisons syndrom är sällsynt. Endast 0,5 till 3 av var 1 miljon människor får diagnosen Zollinger-Ellisons syndrom varje år. 1

Vem är mer benägen att ha Zollinger-Ellisons syndrom?

Även om vem som helst kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, diagnostiseras tillståndet oftast hos personer i åldrarna 20 till 50 år. 2 Zollinger-Ellisons syndrom är något vanligare hos män än hos kvinnor. 1

Cirka 80 % av fallen av Zollinger-Ellisons syndrom är inte relaterade till andra tillstånd, men 20 % till 25 % av fallen inträffar hos personer som har en sällsynt, genetisk störning som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1). 3 Personer med en familjehistoria av MEN1 är mer benägna att ha MEN1 och Zollinger-Ellisons syndrom.

Vilka är komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?

Den extra magsyran som orsakas av Zollinger-Ellisons syndrom kan leda till magsår eller GERD. Utan behandling kan dessa sjukdomar leda till komplikationer som t.ex.

  • blödning eller perforering i den övre matsmältningskanalen
  • en blockering som kan hindra mat från att flytta från magen till tolvfingertarmen
  • esofagit eller esofagusförträngning

Tumörerna som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom är ibland cancerösa och kan spridas till andra delar av kroppen. Om cancern sprider sig sprider den sig oftast till lymfkörtlarna nära tumören och senare till levern och benen.

Vilka är symptomen på Zollinger-Ellisons syndrom?

Extra magsyra kan orsaka symtom som liknar de vid magsår och GERD, såväl som andra symtom. Vanliga symtom på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar

  • diarré, som ibland kan vara det enda symtomet
  • brännande eller matt smärta i buken, eller magen, mellan naveln och mitten av bröstet
  • halsbränna
  • illamående eller kräkningar
  • viktminskning
Vanliga symtom på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar buksmärtor och halsbränna.

Du bör genast uppsöka läkare om du har symtom som t.ex.

  • bröstsmärtor
  • ihållande kräkningar
  • problem med andningen
  • problem eller smärta vid sväljning
  • tecken på blödning i matsmältningskanalen
  • plötslig, skarp magsmärta som inte försvinner
  • svaghet eller svimningskänsla

Dessa kan vara tecken på en komplikation eller ett annat allvarligt hälsoproblem.

Vad orsakar Zollinger-Ellisons syndrom?

Tumörer, kallade gastrinom, som bildas främst i bukspottkörteln och tolvfingertarmen orsakar Zollinger-Ellisons syndrom. Gastrinom frisätter stora mängder av ett hormon som kallas gastrin. Normalt släpper din kropp en liten mängd gastrin efter att du ätit, och gastrin får magen att göra syra. När gastrinom frisätter stora mängder gastrin, gör magen för mycket syra, vilket leder till Zollinger-Ellisons syndrom.

I de flesta fall av Zollinger-Ellisons syndrom vet experter inte vad som orsakar gastrinomen att bildas. I cirka 20 % till 25 % av fallen orsakar en sällsynt genetisk störning som kallas MEN1 gastrinom. 3

Hur diagnostiserar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom, medicinsk historia och familjemedicinsk historia. Din läkare kan misstänka att du har Zollinger-Ellisons syndrom om du har vissa symtom och tecken, såsom

  • kronisk diarré som uppstår tillsammans med GERD eller magsår
  • magsårsjukdom som vanligtvis är kronisk, återkommer upprepade gånger och är allvarlig eller leder till komplikationer
  • magsår utan Helicobacter pylori (H. pylori ) infektion eller utan anamnes på användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
  • personlig eller familjehistoria med MEN1- eller MEN1-symtom

Om din läkare misstänker att du kan ha Zollinger-Ellisons syndrom, kommer han eller hon att beställa tester för att diagnostisera detta tillstånd.

Vilka tester använder läkare för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare kan beställa följande tester för att diagnostisera Zollinger-Ellisons syndrom och hitta de tumörer som orsakar detta tillstånd.

Blodprov

För ett blodprov tar en vårdpersonal ett blodprov från dig och skickar provet till ett labb.

Läkare kan beställa ett blodprov för att kontrollera gastrinnivåerna i ditt blod efter att du har fastat - inte har något att äta eller dricka förutom vatten - i flera timmar. Höga gastrinnivåer kan vara ett tecken på Zollinger-Ellisons syndrom. Läkare kan beställa ett nytt blodprov för att kontrollera gastrinnivåerna efter att du fått intravenöst (IV) sekretin – ett hormon som får gastrinom att producera mer gastrin.

Din läkare kan be dig att sluta eller ändra de mediciner du tar innan dessa tester. Vissa läkemedel, såsom protonpumpshämmare (PPI), kan höja dina gastrinnivåer.

Tester för magsyra

Läkare kan beställa ett test för att kontrollera pH-eller surheten i dina magvätskor. En sjukvårdspersonal kommer att föra in ett rör genom näsan, ner i halsen och i magen för att ta ett prov av vätska. Läkare kan också mäta ditt sura pH i magen under en övre gastrointestinal (GI) endoskopi.

I vissa fall kan läkare beställa ytterligare tester för att mäta mängden syra din mage gör.

Övre GI-endoskopi

Endoskopi av övre GI är en procedur under vilken en läkare använder ett endoskop - ett flexibelt rör med en kamera - för att se slemhinnan i din övre GI-kanal, inklusive matstrupen, magen och tolvfingertarmen. Endoskopi av övre GI kan visa tecken på Zollinger-Ellisons syndrom eller dess komplikationer. Läkare kan också beställa detta test för att leta efter de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom.

ERCP

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) är en procedur som kombinerar övre GI-endoskopi och röntgen för att undersöka gallgångarna och pankreasgångarna.

Bildtester

Läkare kan beställa avbildningstester för att hitta de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom. Små gastrinom kan vara svåra att se och läkare kan beställa flera typer av avbildningstester, inklusive

  • datortomografi (CT), som använder en kombination av röntgenstrålar och datorteknik för att skapa bilder
  • magnetisk resonanstomografi (MRT), som tar bilder av kroppens inre organ och mjuka vävnader utan att använda röntgenstrålar
  • radionuklidskanning, där du får en injektion av en liten mängd radioaktivt material, och en speciell kamera tar bilder som framhäver det radioaktiva materialet i gastrinom
  • endoskopiskt ultraljud, där en läkare använder ett endoskop med ultraljudsfäste för att skapa bilder
  • angiografi, en speciell typ av röntgen där en läkare trär en kateter genom dina stora artärer för att injicera ett speciellt färgämne som kommer att synas på röntgenstrålar

Hur behandlar läkare Zollinger-Ellisons syndrom?

Läkare behandlar Zollinger-Ellisons syndrom med mediciner och kirurgi.

Läkemedel

Läkare behandlar Zollinger-Ellisons syndrom med PPI. PPI sänker mängden syra din mage gör, vilket kan lindra symtom och främja läkning. Läkare kan ordinera en högre dos PPI när behandlingen påbörjas och kan sänka dosen med tiden. Många personer med Zollinger-Ellisons syndrom behöver livslång behandling med PPI.

PPI är i allmänhet säkra och effektiva. Biverkningar, även om de är ovanliga, kan inkludera huvudvärk, diarré och orolig mage. Långvarig användning av PPI för att behandla Zollinger-Ellisons syndrom kan leda till låga nivåer av vitamin B12. Experter studerar fortfarande effekterna av att ta PPI under lång tid eller i höga doser. Tala med din läkare om riskerna och fördelarna med dessa läkemedel.

Läkare behandlar Zollinger-Ellisons syndrom med PPI.

Kirurgi

Läkare kan rekommendera operation för att ta bort tumörerna som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom hos personer som inte har MEN1. I vissa fall kommer att ta bort gastrinomen att bota Zollinger-Ellisons syndrom och förhindra att tumörerna sprider sig till andra delar av kroppen. Efter operationen kan människor fortfarande behöva ta PPI för att kontrollera magsyra.

Hos personer som har MEN1 rekommenderar läkare vanligtvis inte operation för att ta bort de tumörer som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom, särskilt om gastrinomen är relativt små. Personer med MEN1 har ofta många små tumörer, vilket gör det svårt för kirurger att hitta och ta bort dem alla. Läkare kan rekommendera operation för att ta bort större tumörer, som har en högre chans att sprida sig till andra delar av kroppen.

Hur förebygger och behandlar läkare komplikationerna av Zollinger-Ellisons syndrom?

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom minskar mängden syra i magen, vilket kan hjälpa till att förebygga eller behandla komplikationer relaterade till magsår eller sura uppstötningar.

Om gastrinom är cancerösa och sprids till levern, skelettet eller andra delar av kroppen kan läkare rekommendera kemoterapi, kirurgi eller andra cancerbehandlingar.

Kliniska prövningar för Zollinger-Ellisons syndrom

NIDDK genomför och stöder kliniska prövningar i många sjukdomar och tillstånd, inklusive matsmältningssjukdomar. Försöken försöker hitta nya sätt att förebygga, upptäcka eller behandla sjukdomar och förbättra livskvaliteten.

Vad är kliniska prövningar för Zollinger-Ellisons syndrom?

Kliniska prövningar – och andra typer av kliniska studier – är en del av medicinsk forskning och involverar människor som du. När du frivilligt deltar i en klinisk studie hjälper du läkare och forskare att lära sig mer om sjukdomar och förbättra hälsovården för människor i framtiden.

Forskare studerar många aspekter av Zollinger-Ellisons syndrom, inklusive förbättrade sätt att diagnostisera och behandla detta tillstånd.

Ta reda på om kliniska studier är rätt för dig.

Se en video av NIDDK-direktören Dr. Griffin P. Rodgers som förklarar vikten av att delta i kliniska prövningar.

Vilka kliniska studier för Zollinger-Ellisons syndrom söker deltagare?

Du kan se en filtrerad lista över kliniska studier om Zollinger-Ellisons syndrom som är federalt finansierade, öppna och rekryterande på www.ClinicalTrials.gov. Du kan utöka eller begränsa listan till att inkludera kliniska studier från industri, universitet och individer; National Institutes of Health granskar dock inte dessa studier och kan inte säkerställa att de är säkra. Prata alltid med din vårdgivare innan du deltar i en klinisk studie.