Billede af en sund nyre og flere cyster på en nyre. *Fakta om polycystisk nyresygdom medicinsk redigeret af:Charles Patrick Davis, MD, PhD
Symptomer på autosomal dominant polycystisk nyresygdom omfatter smerter i ryggen og siderne, mellem hofterne og ribbenene. Hovedpine er også et almindeligt symptom. I form af den tilstand, der nedarves på en autosomal dominant måde, kan symptomerne først vise sig senere i livet, når cysterne udvikler sig i nyren. I andre tilfælde kan symptomer på denne form for tilstanden udvikle sig i barndommen. Andre symptomer omfatter
Polycystisk nyresygdom (PKD) er en genetisk lidelse, der får mange væskefyldte cyster til at vokse i dine nyrer. I modsætning til de normalt harmløse simple nyrecyster, der kan dannes i nyrerne senere i livet, kan PKD-cyster ændre formen på dine nyrer, herunder gøre dem meget større.
PKD er en form for kronisk nyresygdom (CKD), der reducerer nyrefunktionen og kan føre til nyresvigt. PKD kan også forårsage andre komplikationer eller problemer, såsom forhøjet blodtryk, cyster i leveren og problemer med blodkar i din hjerne og hjerte.
En genmutation eller defekt forårsager PKD. I de fleste tilfælde af PKD fik et barn genmutationen fra en forælder. I et lille antal PKD-tilfælde udviklede genmutationen sig af sig selv, uden at nogen af forældrene bar en kopi af det muterede gen. Denne type mutation kaldes "spontan". Læs mere om gener og genetiske forhold.
To af de almindelige typer af PDK er autosomal dominant PDK (ADPKD) og autosomal recessiv PK (ARPKD)
De fleste mennesker med ADPKD har smerter, forhøjet blodtryk og nyresvigt på et tidspunkt i deres liv. Almindelige og andre komplikationer af ADPKD omfatter:
Smerte: Smerter er en almindelig komplikation af ADPKD og skyldes normalt nyre- eller levercyster. Smerter kan også være forårsaget af
Højt blodtryk: Næsten alle mennesker med ADPKD, som har nyresvigt, har forhøjet blodtryk. Højt blodtryk øger dine chancer for hjertesygdomme og slagtilfælde. Forhøjet blodtryk kan også skade dine nyrer endnu mere. Hold dit blodtryk under kontrol for at hjælpe med at forsinke nyreskade.
Nyresvigt: Nyresvigt betyder, at dine nyrer ikke længere fungerer godt nok til at forblive sunde. Ubehandlet nyresvigt kan føre til koma og død. Mere end halvdelen af personer med ADPKD udvikler sig til nyresvigt ved 70 års alderen.
Nyrekræft: ADPKD-komplikationer, eller problemer, kan påvirke mange systemer i din krop udover dine nyrer. Forskere har ikke fundet en sammenhæng mellem PKD og nyrekræft.
Unormale hjerteklapper: Unormale hjerteklapper kan forekomme hos nogle mennesker med ADPKD. Unormale hjerteklapper kan få for lidt blod til at strømme ind i aorta, den store arterie, der transporterer blod fra hjertet til resten af din krop. Unormale hjerteklapper hos personer med ADPKD skal sjældent udskiftes. Du kan dog få brug for flere tests, hvis din sundhedsplejerske opdager en mislyd i hjertet.
Hjerneaneurismer: En aneurisme er en bule i væggen af et blodkar. Aneurismer i hjernen kan forårsage hovedpine, der er alvorlig eller føles anderledes end andre hovedpine. Se en sundhedsudbyder, før du tager håndkøbsmedicin mod stærk hovedpine eller hovedpine, der ikke vil forsvinde.
Hjerneaneurismer kan bryde op og forårsage blødning inde i kraniet. Store hjerneaneurismer er livstruende og kræver øjeblikkelig medicinsk behandling. Hvis du har en aneurisme, skal du stoppe med at ryge og kontrollere dit blodtryk og lipider.
Levercyster: Levercyster, som er væskefyldte cyster på leveren, er den mest almindelige ikke-nyrekomplikation af ADPKD. Levercyster forårsager normalt ikke symptomer hos personer under 30 år, fordi levercyster normalt er små og få i antal i de tidlige stadier af ADPKD. I sjældne tilfælde kan levercyster i sidste ende reducere leverfunktionen. I de mest alvorlige tilfælde kan du få brug for en levertransplantation.
Fordi hormonet østrogen kan påvirke levercystervæksten, er kvinder mere tilbøjelige til at have levercyster end mænd. Jo flere graviditeter en kvinde med ADPKD har haft, jo mere sandsynligt vil hun have levercyster.
Bugspytkirtelcyster: PKD kan også forårsage cyster i din bugspytkirtel. Bugspytkirtelcyster forårsager sjældent pancreatitis, som er betændelse eller hævelse af bugspytkirtlen.
Divertikler: Divertikler er små poser eller sække, der skubber gennem svage steder i din tyktarmsvæg. Divertikler kan forårsage divertikulose. Divertikulose kan forårsage ændringer i dine afføringsmønstre eller smerter i din mave.
Urinvejsinfektioner (UTI'er): Nyrecyster kan blokere urinstrømmen gennem nyrerne, så urinen bliver i dine urinveje for længe. Når urinen bliver i dine urinveje for længe, kan bakterier i din urin forårsage en blæreinfektion eller en nyreinfektion. En nyreinfektion kan forårsage yderligere skade på dine nyrer ved at få cyster til at blive inficeret.
Nyresten: Mennesker med ADPKD har nogle gange nyresten. Nyresten kan blokere urinstrømmen og forårsage infektion og smerte.
Selvom de fleste kvinder med PKD har normale graviditeter, er kvinder med PKD, der har forhøjet blodtryk og nedsat nyrefunktion, mere tilbøjelige til at have præeklampsi eller højt blodtryk under graviditeten.
Ved præeklampsi får fosteret mindre ilt og færre næringsstoffer. Kvinder med præeklampsi bør følges nøje af deres læge under og efter graviditeten. Efter fødslen forsvinder præeklampsi.
Mange mænd med ADPKD har cyster på deres sædblærer, som er kirtler i det mandlige reproduktive system, der hjælper med at producere sæd. Sædblærcyster forårsager sjældent infertilitet.
Folk med PKD, der overvejer at få børn, vil måske diskutere familieplanlægningsproblemer med en genetisk rådgiver.
Sundhedsudbydere diagnosticerer ADPKD ved hjælp af billeddiagnostiske tests og genetiske tests. En sundhedsudbyder kan stille en diagnose baseret på disse tests og din alder, familiehistorie med PKD og hvor mange cyster du har. Jo hurtigere en sundhedsudbyder kan diagnosticere ADPKD, jo bedre er dine chancer for at forsinke komplikationer.
En specialuddannet tekniker udfører billeddiagnostiske tests på en sundhedsudbyders kontor, et ambulatorium eller et hospital. En radiolog læser billederne. Voksne har normalt ikke brug for bedøvelse til disse tests. En sundhedsudbyder kan dog give spædbørn eller børn et beroligende middel for at hjælpe dem med at falde i søvn under testen.
Ultralyd. Ultralyd bruger en enhed kaldet en transducer, der afviser sikre, smertefri lydbølger fra dine organer for at skabe et billede af deres struktur. En abdominal ultralyd kan skabe billeder af hele dine urinveje eller fokusere specifikt på nyrerne. Billederne kan vise cyster i nyrerne.
Computed tomografi (CT)-scanninger. CT-scanninger bruger en kombination af røntgenstråler og computerteknologi til at skabe billeder af dine urinveje. Til en CT-scanning af dine urinveje kan en sundhedsplejerske give dig en injektion med kontrastmiddel. Kontrastmedium er et farvestof eller et andet stof, der gør strukturer inde i din krop nemmere at se under billeddannelsestest. Du ligger på et bord, der glider ind i en tunnelformet enhed, der tager røntgenbillederne. CT-scanninger kan vise mere detaljerede billeder af nyrecyster end ultralyd.
Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). MR-maskiner bruger radiobølger og magneter til at producere detaljerede billeder af din krops indre organer og blødt væv uden at bruge røntgenstråler. En MR kan omfatte en injektion af kontrastmiddel. Med de fleste MR-maskiner ligger man på et bord, der glider ind i en tunnelformet maskine, der kan være åben i hver ende eller lukket i den ene ende. Nogle nyere maskiner giver dig mulighed for at ligge i et mere åbent rum. Sundhedsudbydere bruger MRI'er til at måle nyre- og cystestørrelse og overvåge nyre- og cystevækst. Måling af nyre- og cystestørrelse og vækst kan hjælpe med at spore udviklingen af PKD.
Selvom der endnu ikke findes en kur mod ADPKD, kan behandling hjælpe med at reducere dine komplikationer, hvilket kan hjælpe dig med at leve længere.
En sundhedsplejerske skal finde kilden til din smerte, før han eller hun kan behandle den. For eksempel, hvis voksende cyster forårsager smerte, kan sundhedsplejersken først foreslå håndkøbsmedicin (OTC) smertestillende medicin såsom aspirin eller acetaminophen.
Tal altid med en sundhedsplejerske, før du tager håndkøbsmedicin, fordi nogle af dem kan være skadelige for dine nyrer. Mennesker med ADPKD har en højere risiko for akut nyreskade (AKI), som er det pludselige og midlertidige tab af nyrefunktion. Nogle gange er AKI forårsaget af brug af OTC smertestillende medicin i lang tid.
Afhængigt af størrelsen og antallet af cyster og om medicin hjælper på dine smerter, kan en sundhedsplejerske foreslå operation. Kirurgi for at skrumpe cyster kan hjælpe på smerter i ryggen og siderne i et stykke tid. Operation forsinker dog ikke PKD's fremskridt mod nyresvigt.
At kontrollere dit blodtryk kan bremse virkningerne af ADPKD. Livsstilsændringer og medicin kan sænke forhøjet blodtryk. Nogle gange kan du kontrollere blodtrykket med sund kost og regelmæssig fysisk aktivitet alene.
Nogle sundhedsudbydere vil anbefale blodtryksmedicin kaldet angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hæmmere eller angiotensin-receptorblokkere (ARB'er).
ADPKD kan i sidste ende få dine nyrer til at svigte. Personer med nyresvigt skal have dialyse eller en nyretransplantation for at erstatte deres nyrefunktion.
De to former for dialyse er hæmodialyse og peritoneal dialyse. Hæmodialyse bruger en maskine til at cirkulere dit blod gennem et filter uden for kroppen. Peritonealdialyse bruger slimhinden i din mave til at filtrere blodet inde i kroppen.
En nyretransplantation er en operation for at placere en sund nyre fra en donor i din krop.
Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD) er en sjælden genetisk lidelse, der rammer 1 ud af 20.000 børn. Et foster eller en baby med ARPKD har væskefyldte nyrecyster, der kan gøre nyrerne for store eller forstørrede. ARPKD kan få et barn til at have dårlig nyrefunktion, selv i livmoderen. ARPKD kaldes nogle gange "infantil PKD", fordi sundhedsudbydere kan diagnosticere det så tidligt i livet.
Dårlig nyrefunktion kan forårsage vejrtrækningsproblemer, der kan true livet for et foster eller en baby. Omkring 30 procent af nyfødte med ARPKD dør inden for deres første leveuge. En baby med ARPKD, som overlever fødslen og de første par uger af livet, har en god chance for at overleve ind i voksenlivet. Børn eller unge voksne med ARPKD vil dog sandsynligvis have brug for medicinsk behandling hele deres liv.
"Autosomal recessiv" betyder, at for at et barn skal have denne lidelse, skal begge forældre have og videregive genmutationen. Hvis kun den ene forælder bærer det muterede gen, vil barnet ikke få lidelsen, selvom barnet kan få genmutationen. Barnet er en "bærer" af lidelsen og kan overføre genmutationen til næste generation.
Hvor hurtigt ARPKD udvikler sig til nyresvigt er forskelligt for hvert barn. Jo hurtigere et foster bliver diagnosticeret i livmoderen, jo bedre er barnets syn. At få god prænatal pleje er vigtigt for at øge et barns overlevelsesrate. At arbejde med et sundhedsteam så hurtigt som muligt kan hjælpe forældre med at håndtere deres barns PKD.
De tidlige tegn på ARPKD vises ofte i løbet af de første par måneder af livet og i livmoderen. Tidlige tegn på ARPKD i livmoderen kan forårsage alvorlige helbredsproblemer. Af denne grund er det vigtigt for en kvinde, der er i fare for at overføre PKD til sine børn, at få prænatal pleje, så snart hun finder ud af, at hun er gravid.
Forstørret nyre: Et tidligt tegn på ARPKD er en forstørret nyre. Forstørrede nyrer lægger pres på et foster eller et barns lunger, hvilket kan gøre lungevækst og vejrtrækning sværere. En sundhedsplejerske kan se forstørrede nyrer hos et foster eller et spædbarn ved hjælp af ultralydsbilleddannelse, også kaldet et sonogram.
Vækstsvigt: På grund af nedsat nyre- og lungefunktion er børn med ARPKD normalt mindre end gennemsnittet, en tilstand kaldet vækstsvigt.
Lave niveauer af fostervand: Nedsat nyrefunktion kan forårsage lave niveauer af fostervand i en mors livmoder. Lave niveauer af fostervand kan forårsage vejrtrækningsproblemer hos fosteret.
Nogle mennesker med ARPKD udvikler ikke tegn eller symptomer før senere i barndommen eller endda voksenalderen.
Sundhedsudbydere diagnosticerer ARPKD med ultralydsbilleddannelse. Testen kan vise forstørrede nyrer og leverardannelse.
At arbejde med et sundhedsteam så hurtigt som muligt kan hjælpe med at håndtere disse komplikationer.
Åndedrætsproblemer hos spædbørn
Leverproblemer
Højt blodtryk hos børn
Sundhedsudbydere diagnosticerer ARPKD med ultralydsbilleddannelse. Testen kan vise forstørrede nyrer og leverardannelse.
Forstørret nyre: Nyreforstørrelse kan ikke forhindres eller vendes. En eller begge nyrer skal muligvis fjernes, hvis deres størrelse gør vejrtrækning umulig. Børn, der ikke har fungerende nyrer, skal have dialyse eller en nyretransplantation.
Vækstsvigt: En sundhedsplejerske kan behandle vækstsvigt med ernæringsterapi. I alvorlige tilfælde af vækstsvigt kan en sundhedsplejerske og et barns forældre overveje behandling med humant væksthormon. Humant væksthormon er et ordineret, menneskeskabt hormon, der kan hjælpe børn med at vokse.
Åndedrætsproblemer: Sundhedsudbydere behandler spædbørn med vejrtrækningsproblemer med kunstig ventilation, som giver dem mulighed for at trække vejret ved hjælp af en maskine.
Nyresvigt: Peritonealdialyse er den foretrukne metode til behandling af børn med nyresvigt, selvom sundhedspersonale også bruger hæmodialyse. Nyretransplantationer kan være en begrænset mulighed for spædbørn på grund af deres størrelse.
Leverproblemer: Hvis den alvorlige leversygdom udvikler sig, kan nogle børn have behov for en kombineret lever- og nyretransplantation.
Højt blodtryk: En sundhedsplejerske kan hjælpe med at kontrollere blodtrykket med medicin. Behandling af højt blodtryk kan hjælpe med at forsinke nyresvigt.
Din sundhedsudbyder vil bruge laboratorietest til at se dine niveauer af disse mineraler.
If lifestyle and diet changes don’t help control your blood pressure, a health care provider may prescribe one or more blood pressure medicines. Two types of blood pressure medicines, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs), may slow kidney disease and delay kidney failure. The names of these medicines end in –pril or –sartan.
If you have any kind of chronic kidney disease, including polycystic kidney disease (PKD), talk with a dietitian about which foods to include in your diet and which foods might be harmful. Find a dietitian who specializes in helping people with kidney disease to help you choose the right foods and plan healthy meals.
Managing PKD successfully will probably include several lifestyle changes, such as changes in your physical activity level and what you eat. Visiting with a health care team on a regular basis is an important part of your routine as you work to limit your kidney problems.
PKD is a costly disease to manage and treat, especially if health insurance doesn’t cover some or any of your costs. Financial help may be available from the Federal Government and other sources. Visit the Centers for Medicare &Medicaid Services website or talk with your health care team for more information.
Many people with PKD may find it hard, but not impossible, to get life insurance. Contact an insurance company that specializes in “impaired risk life insurance.”
Researchers have not yet found a way to prevent PKD. However, you may be able to slow PKD problems caused by high blood pressure, such as kidney damage. Aim for a blood pressure goal of less than 120/80. Work with a health care team to help manage your or your child’s PKD. The health care team will probably include a general practitioner and a nephrologist, a health care provider specializing in kidney health.
Your healthcare provider may refer you to a geneticist if you are at risk for ADPKD. A geneticist is an expert in genes and diseases that are passed down through families. You will provide the geneticist with a blood or saliva sample, which will be tested in a special lab for the gene mutations that cause ADPKD. The genetic testing may take many days or weeks to complete.
A healthcare provider may also use genetic testing results to find out whether someone with a family history of PKD is likely to develop PKD in the future.
If you are considering genetic testing, you and your family may want to talk with a genetics counselor as part of your health care team. Genetic counseling may be useful when you’re deciding whether to have genetic testing and again later when test results are available. Genetic counseling can help you and your family understand how test results may affect your lives.
At tage den antispasmodiske Buscopan til IBS
Buscopan (hyoscin butylbromid) er en krampeløsende medicin, der bruges til at behandle mavesmerter og kramper fra irritabel tyktarm (IBS), såvel som menstruationssmerter. Sådan fungerer det Buscop
Vil Paleo eller SCD arbejde for mig?
For nylig postede jeg dette billede på Facebook af mig selv i fitnesscentret... ikke fordi jeg elsker at stå foran spejlet og se på mig selv, men fordi jeg hadede at være der den aften. Hver knogle i
Hvor sikkert er det at bruge Pepto-Bismo?
Mange mennesker henvender sig til Pepto Bismol (eller Kaopectate), når de har dårlig mave eller diarré. Disse problemer kan forekomme hyppigere, hvis du har irritabel tyktarm (IBS), og du kan bruge Pe
