Sveiko inksto ir kelių cistų ant inksto vaizdas. * Faktai apie policistinę inkstų ligą mediciniškai redagavo:Charles Patrick Davis, MD, PhD
Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos simptomai yra nugaros ir šonų, tarp klubų ir šonkaulių skausmas. Galvos skausmas taip pat yra dažnas simptomas. Būklės forma, kuri paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, simptomai gali pasireikšti tik vėliau, kai inkstuose atsiranda cistų. Kitais atvejais šios ligos formos simptomai gali išsivystyti vaikystėje. Kiti simptomai yra
Inkstų policistinė liga (PKD) yra genetinis sutrikimas, dėl kurio inkstuose auga daug skysčių užpildytų cistų. Skirtingai nuo paprastai nekenksmingų paprastų inkstų cistų, kurios gali susidaryti inkstuose vėliau, PKD cistos gali pakeisti inkstų formą, taip pat padaryti juos daug didesnius.
PKD yra lėtinės inkstų ligos (LIL) forma, kuri sumažina inkstų funkciją ir gali sukelti inkstų nepakankamumą. PKD taip pat gali sukelti kitų komplikacijų ar problemų, pvz., aukštą kraujospūdį, cistas kepenyse ir smegenų bei širdies kraujagyslių sutrikimus.
Genų mutacija arba defektas sukelia PKD. Daugeliu PKD atvejų vaikas genų mutaciją gavo iš tėvų. Nedaugeliu PKD atvejų genų mutacija išsivystė savaime, nė vienam iš tėvų nenešant mutavusio geno kopijos. Šio tipo mutacija vadinama „spontaniška“. Skaitykite daugiau apie genus ir genetines sąlygas.
Du iš įprastų PDK tipų yra autosominis dominuojantis PDK (ADPKD) ir autosominis recesyvinis PK (ARPKD)
Dauguma ADPKD sergančių žmonių tam tikru gyvenimo momentu patiria skausmą, aukštą kraujospūdį ir inkstų nepakankamumą. Įprastos ir kitos ADPKD komplikacijos yra šios:
Skausmas: Skausmas yra dažna ADPKD komplikacija ir dažniausiai atsiranda dėl inkstų ar kepenų cistų. Skausmą taip pat gali sukelti
Aukštas kraujospūdis: Beveik visi ADPKD sergantys žmonės, turintys inkstų nepakankamumą, turi aukštą kraujospūdį. Aukštas kraujospūdis padidina širdies ligų ir insulto tikimybę. Aukštas kraujospūdis taip pat gali dar labiau pažeisti jūsų inkstus. Kontroliuokite kraujospūdį, kad išvengtumėte inkstų pažeidimo.
Inkstų nepakankamumas: Inkstų nepakankamumas reiškia, kad jūsų inkstai nebeveikia pakankamai gerai, kad išliktų sveiki. Negydomas inkstų nepakankamumas gali sukelti komą ir mirtį. Daugiau nei pusė ADPKD sergančių žmonių iki 70 metų progresuoja į inkstų nepakankamumą.
Inkstų vėžys: ADPKD komplikacijos arba problemos gali turėti įtakos daugeliui jūsų kūno sistemų, išskyrus inkstus. Tyrėjai nerado ryšio tarp PKD ir inkstų vėžio.
Nenormalūs širdies vožtuvai: Kai kuriems ADPKD sergantiems žmonėms gali atsirasti nenormalūs širdies vožtuvai. Dėl nenormalių širdies vožtuvų per mažai kraujo gali tekėti į aortą – didelę arteriją, per kurią kraujas teka iš širdies į likusį kūną. Nenormalūs širdies vožtuvai žmonėms, sergantiems ADPKD, retai turi būti pakeisti. Tačiau jums gali prireikti atlikti daugiau tyrimų, jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas aptiks širdies ūžesį.
Smegenų aneurizmos: Aneurizma yra išsipūtimas kraujagyslės sienelėje. Smegenų aneurizmos gali sukelti galvos skausmą, kuris yra stiprus arba skiriasi nuo kitų galvos skausmų. Kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją net prieš pradėdami vartoti nereceptinius vaistus nuo skausmo nuo stipraus ar nepraeinančio galvos skausmo.
Smegenų aneurizmos gali prasiskverbti ir sukelti kraujavimą kaukolės viduje. Didelės smegenų aneurizmos yra pavojingos gyvybei ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Jei turite aneurizmą, meskite rūkyti ir kontroliuokite kraujospūdį bei lipidus.
Kepenų cistos: Kepenų cistos, kurios yra skysčiu užpildytos kepenų cistos, yra dažniausia ADPKD komplikacija, nesusijusi su inkstais. Kepenų cistos paprastai nesukelia simptomų jaunesniems nei 30 metų žmonėms, nes ankstyvosiose ADPKD stadijose kepenų cistos paprastai yra mažos ir jų nedaug. Retais atvejais kepenų cistos galiausiai gali sumažinti kepenų funkciją. Sunkiausiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo.
Kadangi hormonas estrogenas gali paveikti kepenų cistų augimą, moterys dažniau serga kepenų cistomis nei vyrai. Kuo daugiau nėštumų turėjo ADPKD serganti moteris, tuo didesnė tikimybė, kad ji turės kepenų cistų.
Kasos cistos: PKD taip pat gali sukelti cistas jūsų kasoje. Kasos cistos retai sukelia pankreatitą, kuris yra kasos uždegimas arba patinimas.
Divertikulai: Divertikulai yra maži maišeliai arba maišeliai, kurie prasiskverbia per silpnas jūsų storosios žarnos sienelės vietas. Divertikulai gali sukelti divertikulozę. Divertikuliozė gali sukelti žarnyno judėjimo pokyčius arba pilvo skausmą.
Šlapimo takų infekcijos (ŠTI): Inkstų cistos gali blokuoti šlapimo tekėjimą per inkstus, todėl šlapimas per ilgai lieka šlapimo takuose. Kai šlapimas šlapimo takuose lieka per ilgai, šlapime esančios bakterijos gali sukelti šlapimo pūslės arba inkstų infekciją. Inkstų infekcija gali dar labiau pakenkti inkstams, nes gali užsikrėsti cistos.
Inkstų akmenys: Žmonės su ADPKD kartais turi inkstų akmenų. Inkstų akmenys gali blokuoti šlapimo nutekėjimą ir sukelti infekciją bei skausmą.
Nors dauguma PKD sergančių moterų nėštumas yra normalus, PKD sergančios moterys, kurių kraujospūdis yra padidėjęs ir kurių inkstų funkcija susilpnėjusi, nėštumo metu dažniau patiria preeklampsiją arba aukštą kraujospūdį.
Sergant preeklampsija, vaisius gauna mažiau deguonies ir mažiau maistinių medžiagų. Nėštumo metu ir po jo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turi atidžiai stebėti moteris, sergančias preeklampsija. Po gimdymo preeklampsija praeina.
Daugelis vyrų, sergančių ADPKD, turi cistų ant sėklinių pūslelių, kurios yra vyrų reprodukcinės sistemos liaukos, padedančios gaminti spermą. Sėklinių pūslelių cistos retai sukelia nevaisingumą.
Žmonės, sergantys PKD ir ketinantys turėti vaikų, gali norėti aptarti šeimos planavimo problemas su genetikos konsultantu.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja ADPKD naudodami vaizdo testus ir genetinius tyrimus. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali nustatyti diagnozę, remdamasis šiais tyrimais ir jūsų amžiumi, PKD šeimos istorija ir cistų kiekiu. Kuo anksčiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti ADPKD, tuo didesnė tikimybė, kad komplikacijų atidėtumėte.
Specialiai apmokytas technikas atlieka vaizdo testus sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo biure, ambulatoriniame centre ar ligoninėje. Radiologas skaito vaizdus. Suaugusiesiems šiems tyrimams anestezijos paprastai nereikia. Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali duoti kūdikiams ar vaikams raminamųjų vaistų, kad jie tyrimo metu užmigtų.
Ultragarsas. Ultragarsui naudojamas prietaisas, vadinamas keitikliu, kuris saugias, neskausmingas garso bangas atmuša nuo jūsų organų, kad sukurtų jų struktūros vaizdą. Pilvo ultragarsas gali sukurti viso šlapimo takų vaizdus arba sutelkti dėmesį į inkstus. Nuotraukose gali būti matomos cistos inkstuose.
Kompiuterinė tomografija (KT). KT nuskaitymas naudoja rentgeno spindulių ir kompiuterinių technologijų derinį, kad būtų sukurti šlapimo takų vaizdai. Norėdami atlikti šlapimo takų kompiuterinę tomografiją, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali suleisti kontrastinės medžiagos. Kontrastinė terpė yra dažiklis arba kita medžiaga, kuri leidžia lengviau pamatyti kūno viduje esančias struktūras atliekant vaizdo testus. Jūs gulite ant stalo, kuris slysta į tunelio formos prietaisą, kuris daro rentgeno spindulius. KT gali parodyti išsamesnius inkstų cistų vaizdus nei ultragarsu.
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). MRT aparatai naudoja radijo bangas ir magnetus, kad padarytų išsamias jūsų kūno vidaus organų ir minkštųjų audinių nuotraukas nenaudojant rentgeno spindulių. MRT gali apimti kontrastinės medžiagos injekciją. Daugumoje MRT aparatų gulite ant stalo, kuris slysta į tunelio formos aparatą, kurio kiekvienas galas gali būti atviras arba vienas galas uždarytas. Kai kurios naujesnės mašinos leidžia gulėti atviresnėje erdvėje. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja MRT inkstų ir cistos dydžiui matuoti ir inkstų bei cistų augimui stebėti. Inkstų ir cistų dydžio ir augimo matavimas gali padėti stebėti PKD progresą.
Nors vaistų nuo ADPKD dar nėra, gydymas gali padėti sumažinti komplikacijų, kurios gali padėti gyventi ilgiau.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turi rasti jūsų skausmo šaltinį, kad galėtų jį gydyti. Pavyzdžiui, jei augančios cistos sukelia skausmą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pirmiausia gali pasiūlyti nereceptinių (OTC) vaistų nuo skausmo, tokių kaip aspirinas arba acetaminofenas.
Prieš vartodami nereceptinius vaistus, visada pasitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, nes kai kurie gali pakenkti jūsų inkstams. Žmonėms, sergantiems ADPKD, yra didesnė ūminio inkstų pažeidimo (AKI) rizika, kuri yra staigus ir laikinas inkstų funkcijos praradimas. Kartais AKI sukelia ilgą laiką vartojant nereceptinius skausmą malšinančius vaistus.
Atsižvelgdamas į cistų dydį ir skaičių bei tai, ar vaistas padeda skausmui, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti operaciją. Chirurgija, skirta sumažinti cistas, gali kurį laiką sumažinti nugaros ir šonų skausmą. Tačiau operacija nesustabdo PKD progresavimo link inkstų nepakankamumo.
Kraujospūdžio kontrolė gali sulėtinti ADPKD poveikį. Gyvenimo būdo pokyčiai ir vaistai gali sumažinti aukštą kraujospūdį. Kartais kraujospūdį galite kontroliuoti vien sveikai maitindamiesi ir reguliariai fizine veikla.
Kai kurie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai rekomenduos kraujospūdį mažinančius vaistus, vadinamus angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriais arba angiotenzino receptorių blokatoriais (ARB).
ADPKD galiausiai gali sukelti inkstų nepakankamumą. Inkstų nepakankamumu sergantiems žmonėms turi būti atliekama dializė arba persodintas inkstas, kad būtų pakeista inkstų funkcija.
Dvi dializės formos yra hemodializė ir peritoninė dializė. Hemodializė naudoja aparatą, kuris cirkuliuoja jūsų kraujui per filtrą už kūno ribų. Peritoninė dializė naudoja pilvo gleivinę, kad filtruotų kraują kūno viduje.
Inksto persodinimas – tai operacija, kurios metu į jūsų organizmą įkeliamas sveikas donoro inkstas.
Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD) yra reta genetinė liga, kuria serga 1 iš 20 000 vaikų. Vaisius ar kūdikis, sergantis ARPKD, turi skysčių užpildytų inkstų cistų, dėl kurių inkstai gali būti per dideli arba padidėti. ARPKD gali sukelti vaiko inkstų funkcijos sutrikimą net gimdoje. ARPKD kartais vadinamas „kūdikių PKD“, nes sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali jį diagnozuoti taip anksti.
Prasta inkstų funkcija gali sukelti kvėpavimo problemų, kurios gali kelti grėsmę vaisiaus ar kūdikio gyvybei. Apie 30 procentų naujagimių, sergančių ARPKD, miršta per pirmąją gyvenimo savaitę. Kūdikis, sergantis ARPKD, išgyvenęs gimimą ir pirmąsias gyvenimo savaites, turi gerą galimybę išgyventi iki pilnametystės. Tačiau vaikams ar jauniems suaugusiems, sergantiems ARPKD, greičiausiai reikės gydymo visą gyvenimą.
„Autosominis recesyvinis“ reiškia, kad tam, kad vaikas sirgtų šiuo sutrikimu, abu tėvai turi turėti ir perduoti genų mutaciją. Jei mutavusį geną turi tik vienas iš tėvų, vaikas šio sutrikimo nesusirgs, nors vaikas gali susirgti geno mutacija. Vaikas yra sutrikimo „nešėjas“ ir gali perduoti genų mutaciją kitai kartai.
Kaip greitai ARPKD progresuoja iki inkstų nepakankamumo, kiekvienam vaikui skiriasi. Kuo anksčiau vaisius diagnozuojamas gimdoje, tuo geresnė vaiko perspektyva. Gera prenatalinė priežiūra yra svarbi norint padidinti vaiko išgyvenamumą. Kuo skubesnis darbas su sveikatos priežiūros komanda gali padėti tėvams susitvarkyti savo vaiko PKD.
Ankstyvieji ARPKD požymiai dažnai pasireiškia per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius ir gimdoje. Ankstyvieji ARPKD požymiai gimdoje gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Dėl šios priežasties moteriai, kuriai gresia PKD užsikrėtimas savo vaikams, svarbu gauti prenatalinę priežiūrą, kai tik sužino, kad yra nėščia.
Padidėjęs inkstas: Ankstyvas ARPKD požymis yra padidėjęs inkstas. Išsiplėtę inkstai daro spaudimą vaisiaus ar vaiko plaučiams, todėl gali pasunkėti plaučių augimas ir kvėpavimas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali matyti išsiplėtusius vaisiaus ar kūdikio inkstus, naudodamas ultragarsinį vaizdą, dar vadinamą sonograma.
Augimo sutrikimas: Dėl susilpnėjusios inkstų ir plaučių funkcijos vaikai, sergantys ARPKD, paprastai yra mažesni už vidutinį dydį, o tai vadinama augimo nepakankamumu.
Žemas vaisiaus vandenų kiekis: Sumažėjusi inkstų funkcija gali sukelti mažą vaisiaus vandenų kiekį motinos įsčiose. Mažas vaisiaus vandenų kiekis gali sukelti kvėpavimo sutrikimus vaisiui.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems ARPKD, požymiai ar simptomai atsiranda tik vaikystėje ar net suaugus.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja ARPKD ultragarsu. Tyrimas gali parodyti padidėjusius inkstus ir kepenų randus.
Kuo greičiau dirbant su sveikatos priežiūros komanda gali padėti suvaldyti šias komplikacijas.
Kvėpavimo sutrikimai kūdikiams
Kepenų problemos
Aukštas kraujospūdis vaikams
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja ARPKD ultragarsu. Tyrimas gali parodyti padidėjusius inkstus ir kepenų randus.
Padidėjęs inkstas: Inkstų padidėjimo negalima išvengti arba jį pakeisti. Gali tekti pašalinti vieną arba abu inkstus, jei dėl jų dydžio neįmanoma kvėpuoti. Vaikams, kurių inkstai neveikia, reikės dializės arba inksto persodinimo.
Augimo sutrikimas: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali gydyti augimo nepakankamumą mitybos terapija. Sunkiais augimo sutrikimo atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ir vaiko tėvai gali apsvarstyti galimybę gydyti žmogaus augimo hormonu. Žmogaus augimo hormonas yra paskirtas, žmogaus sukurtas hormonas, kuris gali padėti vaikams augti.
Kvėpavimo problemos: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kūdikius, turinčius kvėpavimo problemų, gydo dirbtine ventiliacija, kuri leidžia jiems kvėpuoti naudojant aparatą.
Inkstų nepakankamumas: Peritoninė dializė yra tinkamiausias būdas gydyti vaikus, sergančius inkstų nepakankamumu, nors sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taip pat naudoja hemodializę. Inkstų persodinimas kūdikiams gali būti ribotas pasirinkimas dėl jų dydžio.
Kepenų problemos: Jei išsivysto rimta kepenų liga, kai kuriems vaikams gali tekti atlikti kombinuotą kepenų ir inkstų transplantaciją.
Aukštas kraujospūdis: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti kontroliuoti kraujospūdį vaistais. Aukšto kraujospūdžio gydymas gali padėti sulėtinti inkstų nepakankamumą.
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudos laboratorinius tyrimus, kad stebėtų jūsų šių mineralų kiekį.
If lifestyle and diet changes don’t help control your blood pressure, a health care provider may prescribe one or more blood pressure medicines. Two types of blood pressure medicines, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs), may slow kidney disease and delay kidney failure. The names of these medicines end in –pril or –sartan.
If you have any kind of chronic kidney disease, including polycystic kidney disease (PKD), talk with a dietitian about which foods to include in your diet and which foods might be harmful. Find a dietitian who specializes in helping people with kidney disease to help you choose the right foods and plan healthy meals.
Managing PKD successfully will probably include several lifestyle changes, such as changes in your physical activity level and what you eat. Visiting with a health care team on a regular basis is an important part of your routine as you work to limit your kidney problems.
PKD is a costly disease to manage and treat, especially if health insurance doesn’t cover some or any of your costs. Financial help may be available from the Federal Government and other sources. Visit the Centers for Medicare &Medicaid Services website or talk with your health care team for more information.
Many people with PKD may find it hard, but not impossible, to get life insurance. Contact an insurance company that specializes in “impaired risk life insurance.”
Researchers have not yet found a way to prevent PKD. However, you may be able to slow PKD problems caused by high blood pressure, such as kidney damage. Aim for a blood pressure goal of less than 120/80. Work with a health care team to help manage your or your child’s PKD. The health care team will probably include a general practitioner and a nephrologist, a health care provider specializing in kidney health.
Your healthcare provider may refer you to a geneticist if you are at risk for ADPKD. A geneticist is an expert in genes and diseases that are passed down through families. You will provide the geneticist with a blood or saliva sample, which will be tested in a special lab for the gene mutations that cause ADPKD. The genetic testing may take many days or weeks to complete.
A healthcare provider may also use genetic testing results to find out whether someone with a family history of PKD is likely to develop PKD in the future.
If you are considering genetic testing, you and your family may want to talk with a genetics counselor as part of your health care team. Genetic counseling may be useful when you’re deciding whether to have genetic testing and again later when test results are available. Genetic counseling can help you and your family understand how test results may affect your lives.
Žarnyno bakterijos gali numatyti plaučių hipertenzijos riziką
Mokslininkų komanda nustatė, kad bakterijų mikroflora žmogaus žarnyne gali prisidėti prie plaučių arterinės hipertenzijos (PAH) vystymosi. Tyrimas pavadintas, „Pakeistas žarnyno mikrobiomų profilis pa
Kas yra storosios žarnos chirurgas (proktologas)?
Proktologas (dabar vadinamas storosios ir tiesiosios žarnos chirurgu arba storosios žarnos chirurgu) yra gydytojas, kurio specializacija yra apatinio virškinamojo trakto ligos ir būklės, kuri apima iš
Ar turėtumėte mankštintis, jei sergate IBD?
Mankšta yra sveikos gyvensenos dalis ir kiekvieną dieną rekomenduojamas tam tikras kiekis. Žmonėms, sergantiems lėtine liga, pvz., uždegimine žarnyno liga (IBD), kasdienis pratimas yra sudėtingesnė pe
