Bild einer gesunden Niere und mehrerer Zysten auf einer Niere. *Fakten zur polyzystischen Nierenerkrankung, medizinisch bearbeitet von:Charles Patrick Davis, MD, PhD
Zu den Symptomen einer autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung gehören Schmerzen im Rücken und an den Seiten, zwischen den Hüften und den Rippen. Auch Kopfschmerzen sind ein häufiges Symptom. Bei der Form der autosomal-dominant vererbten Erkrankung können sich die Symptome erst im späteren Leben zeigen, wenn sich die Zysten in der Niere entwickeln. In anderen Fällen können sich Symptome dieser Form der Erkrankung bereits in der Kindheit entwickeln. Weitere Symptome sind
Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetische Störung, die dazu führt, dass viele mit Flüssigkeit gefüllte Zysten in Ihren Nieren wachsen. Im Gegensatz zu den normalerweise harmlosen einfachen Nierenzysten, die sich später im Leben in den Nieren bilden können, können PKD-Zysten die Form Ihrer Nieren verändern und sie sogar viel größer machen.
PKD ist eine Form der chronischen Nierenerkrankung (CKD), die die Nierenfunktion reduziert und zu Nierenversagen führen kann. PKD kann auch andere Komplikationen oder Probleme verursachen, wie z. B. Bluthochdruck, Zysten in der Leber und Probleme mit Blutgefäßen in Ihrem Gehirn und Herz.
Eine Genmutation oder ein Defekt verursacht PKD. In den meisten PKD-Fällen hat ein Kind die Genmutation von einem Elternteil bekommen. In einer kleinen Anzahl von PKD-Fällen entwickelte sich die Genmutation von selbst, ohne dass einer der Elternteile eine Kopie des mutierten Gens trug. Diese Art der Mutation wird als „spontan“ bezeichnet. Lesen Sie mehr über Gene und genetische Bedingungen.
Zwei der häufigsten Arten von PDK sind die autosomal dominante PDK (ADPKD) und die autosomal rezessive PK (ARPKD)
Die meisten Menschen mit ADPKD haben irgendwann in ihrem Leben Schmerzen, Bluthochdruck und Nierenversagen. Häufige und andere Komplikationen von ADPKD sind:
Schmerzen: Schmerzen sind eine häufige Komplikation von ADPKD und werden normalerweise durch Nieren- oder Leberzysten verursacht. Schmerzen können auch verursacht werden durch
Bluthochdruck: Fast alle Menschen mit ADPKD und Nierenversagen haben Bluthochdruck. Hoher Blutdruck erhöht die Wahrscheinlichkeit von Herzerkrankungen und Schlaganfällen. Bluthochdruck kann auch Ihre Nieren noch mehr schädigen. Halten Sie Ihren Blutdruck unter Kontrolle, um Nierenschäden zu verzögern.
Nierenversagen: Nierenversagen bedeutet, dass Ihre Nieren nicht mehr gut genug funktionieren, um gesund zu bleiben. Unbehandeltes Nierenversagen kann zu Koma und Tod führen. Mehr als die Hälfte der Menschen mit ADPKD entwickelt sich bis zum Alter von 70 Jahren zu Nierenversagen.
Nierenkrebs: ADPKD-Komplikationen oder -Probleme können neben Ihren Nieren viele andere Systeme in Ihrem Körper betreffen. Forscher haben keinen Zusammenhang zwischen PKD und Nierenkrebs gefunden.
Anormale Herzklappen: Bei manchen Menschen mit ADPKD können abnormale Herzklappen auftreten. Abnormale Herzklappen können dazu führen, dass zu wenig Blut in die Aorta fließt, die große Arterie, die Blut vom Herzen zum Rest Ihres Körpers transportiert. Abnormale Herzklappen bei Menschen mit ADPKD müssen selten ersetzt werden. Möglicherweise benötigen Sie jedoch weitere Tests, wenn Ihr Arzt ein Herzgeräusch feststellt.
Hirnaneurysmen: Ein Aneurysma ist eine Ausbuchtung in der Wand eines Blutgefäßes. Aneurysmen im Gehirn können Kopfschmerzen verursachen, die schwerwiegend sind oder sich anders anfühlen als andere Kopfschmerzen. Suchen Sie einen Arzt auf, auch bevor Sie rezeptfreie Schmerzmittel gegen starke oder anhaltende Kopfschmerzen einnehmen.
Gehirnaneurysmen können aufbrechen und Blutungen im Schädel verursachen. Große Gehirnaneurysmen sind lebensbedrohlich und bedürfen einer sofortigen medizinischen Behandlung. Wenn Sie ein Aneurysma haben, hören Sie auf zu rauchen und kontrollieren Sie Ihren Blutdruck und Ihre Lipide.
Leberzysten: Leberzysten, bei denen es sich um mit Flüssigkeit gefüllte Zysten in der Leber handelt, sind die häufigste nicht renale Komplikation der ADPKD. Leberzysten verursachen normalerweise keine Symptome bei Menschen unter 30 Jahren, da Leberzysten in den frühen Stadien der ADPKD normalerweise klein und von geringer Zahl sind. In seltenen Fällen können Leberzysten schließlich die Leberfunktion beeinträchtigen. In den schwersten Fällen benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.
Da das Hormon Östrogen das Wachstum von Leberzysten beeinflussen kann, haben Frauen häufiger Leberzysten als Männer. Je mehr Schwangerschaften eine Frau mit ADPKD hatte, desto wahrscheinlicher wird sie Leberzysten haben.
Pankreaszysten: PKD kann auch Zysten in Ihrer Bauchspeicheldrüse verursachen. Pankreaszysten verursachen selten eine Pankreatitis, die eine Entzündung oder Schwellung der Bauchspeicheldrüse ist.
Divertikel: Divertikel sind kleine Beutel oder Säcke, die durch Schwachstellen in Ihrer Dickdarmwand dringen. Divertikel können Divertikulose verursachen. Divertikulose kann Veränderungen in Ihren Stuhlgangmustern oder Bauchschmerzen verursachen.
Harnwegsinfektionen (HWI): Nierenzysten können den Urinfluss durch die Nieren blockieren, sodass der Urin zu lange in Ihren Harnwegen bleibt. Wenn Urin zu lange in Ihren Harnwegen verbleibt, können Bakterien in Ihrem Urin eine Blasenentzündung oder eine Niereninfektion verursachen. Eine Niereninfektion kann Ihre Nieren weiter schädigen, indem Zysten infiziert werden.
Nierensteine: Menschen mit ADPKD haben manchmal Nierensteine. Nierensteine können den Urinfluss blockieren und Infektionen und Schmerzen verursachen.
Obwohl die meisten Frauen mit PKD normale Schwangerschaften haben, leiden Frauen mit PKD mit Bluthochdruck und eingeschränkter Nierenfunktion eher an Präeklampsie oder Bluthochdruck während der Schwangerschaft.
Bei Präeklampsie erhält der Fötus weniger Sauerstoff und weniger Nährstoffe. Frauen mit Präeklampsie sollten während und nach der Schwangerschaft engmaschig von ihrem Arzt überwacht werden. Nach der Entbindung verschwindet die Präeklampsie.
Viele Männer mit ADPKD haben Zysten in ihren Samenbläschen, die Drüsen im männlichen Fortpflanzungssystem sind, die zur Samenproduktion beitragen. Samenblasenzysten verursachen selten Unfruchtbarkeit.
Personen mit PKD, die erwägen, Kinder zu bekommen, sollten ihre Familienplanungsprobleme mit einem genetischen Berater besprechen.
Gesundheitsdienstleister diagnostizieren ADPKD mithilfe von Bildgebungstests und Gentests. Ein medizinischer Betreuer kann basierend auf diesen Tests und Ihrem Alter, Ihrer Familiengeschichte von PKD und wie viele Zysten Sie haben, eine Diagnose stellen. Je früher ein Gesundheitsdienstleister ADPKD diagnostizieren kann, desto besser sind Ihre Chancen, Komplikationen hinauszuzögern.
Ein speziell ausgebildeter Techniker führt Bildgebungstests in der Praxis eines Gesundheitsdienstleisters, einem ambulanten Zentrum oder einem Krankenhaus durch. Ein Radiologe liest die Bilder. Erwachsene benötigen für diese Tests normalerweise keine Anästhesie. Ein Gesundheitsdienstleister kann Säuglingen oder Kindern jedoch ein Beruhigungsmittel geben, damit sie während des Tests einschlafen können.
Ultraschall. Ultraschall verwendet ein Gerät, das als Wandler bezeichnet wird und sichere, schmerzfreie Schallwellen von Ihren Organen abprallt, um ein Bild ihrer Struktur zu erstellen. Ein Abdominal-Ultraschall kann Bilder Ihrer gesamten Harnwege erstellen oder sich speziell auf die Nieren konzentrieren. Die Bilder können Zysten in den Nieren zeigen.
Computertomographie (CT)-Scans. CT-Scans verwenden eine Kombination aus Röntgenstrahlen und Computertechnologie, um Bilder Ihrer Harnwege zu erstellen. Für einen CT-Scan Ihrer Harnwege kann Ihnen ein Arzt ein Kontrastmittel injizieren. Kontrastmittel ist ein Farbstoff oder eine andere Substanz, die Strukturen in Ihrem Körper bei bildgebenden Verfahren besser sichtbar macht. Sie liegen auf einem Tisch, der in ein tunnelförmiges Gerät gleitet, das die Röntgenstrahlen aufnimmt. CT-Scans können detailliertere Bilder von Nierenzysten zeigen als Ultraschall.
Magnetresonanztomographie (MRT). MRT-Geräte verwenden Radiowellen und Magnete, um ohne Röntgenstrahlen detaillierte Bilder der inneren Organe und Weichteile Ihres Körpers zu erstellen. Eine MRT kann eine Injektion von Kontrastmittel beinhalten. Bei den meisten MRT-Geräten liegen Sie auf einem Tisch, der in ein tunnelförmiges Gerät gleitet, das an jedem Ende offen oder an einem Ende geschlossen sein kann. Einige neuere Maschinen ermöglichen es Ihnen, in einem offeneren Raum zu liegen. Gesundheitsdienstleister verwenden MRTs, um die Größe von Nieren und Zysten zu messen und das Wachstum von Nieren und Zysten zu überwachen. Die Messung der Größe und des Wachstums von Nieren und Zysten kann helfen, den Fortschritt der PKD zu verfolgen.
Obwohl es noch keine Heilung für ADPKD gibt, kann die Behandlung dazu beitragen, Ihre Komplikationen zu reduzieren, was Ihnen helfen kann, länger zu leben.
Ein Gesundheitsdienstleister muss die Ursache Ihrer Schmerzen finden, bevor er oder sie sie behandeln kann. Wenn zum Beispiel wachsende Zysten Schmerzen verursachen, kann der Arzt zunächst rezeptfreie Schmerzmittel wie Aspirin oder Paracetamol vorschlagen.
Sprechen Sie immer mit einem Arzt, bevor Sie OTC-Medikamente einnehmen, da einige für Ihre Nieren schädlich sein können. Menschen mit ADPKD haben ein höheres Risiko für eine akute Nierenschädigung (AKI), bei der es sich um einen plötzlichen und vorübergehenden Verlust der Nierenfunktion handelt. Manchmal wird AKI durch die Verwendung von OTC-Schmerzmitteln über einen längeren Zeitraum verursacht.
Je nach Größe und Anzahl der Zysten und ob Medikamente gegen Ihre Schmerzen helfen, kann ein Arzt eine Operation vorschlagen. Eine Operation zum Schrumpfen von Zysten kann für eine Weile gegen Rücken- und Seitenschmerzen helfen. Eine Operation verlangsamt jedoch nicht den Fortschritt der PKD in Richtung Nierenversagen.
Die Kontrolle Ihres Blutdrucks kann die Wirkung von ADPKD verlangsamen. Änderungen des Lebensstils und Medikamente können den Bluthochdruck senken. Manchmal können Sie den Blutdruck allein durch gesunde Ernährung und regelmäßige körperliche Aktivität kontrollieren.
Einige Gesundheitsdienstleister empfehlen Blutdruckmedikamente, sogenannte Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker (ARBs).
ADPKD kann schließlich dazu führen, dass Ihre Nieren versagen. Menschen mit Nierenversagen müssen sich einer Dialyse oder einer Nierentransplantation unterziehen, um ihre Nierenfunktion zu ersetzen.
Die beiden Formen der Dialyse sind die Hämodialyse und die Peritonealdialyse. Hämodialyse verwendet eine Maschine, um Ihr Blut durch einen Filter außerhalb des Körpers zirkulieren zu lassen. Die Peritonealdialyse nutzt die Schleimhaut Ihres Bauches, um das Blut im Körper zu filtern.
Eine Nierentransplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine gesunde Niere eines Spenders in Ihren Körper eingesetzt wird.
Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) ist eine seltene genetische Erkrankung, die 1 von 20.000 Kindern betrifft. Ein Fötus oder Baby mit ARPKD hat mit Flüssigkeit gefüllte Nierenzysten, die die Nieren zu groß oder vergrößert machen können. ARPKD kann dazu führen, dass ein Kind eine schlechte Nierenfunktion hat, sogar im Mutterleib. ARPKD wird manchmal als „infantile PKD“ bezeichnet, weil Gesundheitsdienstleister sie so früh im Leben diagnostizieren können.
Eine schlechte Nierenfunktion kann Atemprobleme verursachen, die das Leben eines Fötus oder Babys bedrohen können. Etwa 30 Prozent der Neugeborenen mit ARPKD sterben innerhalb der ersten Lebenswoche. Ein Baby mit ARPKD, das die Geburt und die ersten Lebenswochen überlebt, hat gute Chancen, bis ins Erwachsenenalter zu überleben. Kinder oder junge Erwachsene mit ARPKD benötigen jedoch wahrscheinlich ihr ganzes Leben lang eine medizinische Behandlung.
„Autosomal-rezessiv“ bedeutet, dass beide Elternteile die Genmutation haben und weitergeben müssen, damit ein Kind diese Störung hat. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen trägt, wird das Kind die Störung nicht bekommen, obwohl das Kind die Genmutation bekommen kann. Das Kind ist ein „Überträger“ der Erkrankung und kann die Genmutation an die nächste Generation weitergeben.
Wie schnell die ARPKD zum Nierenversagen fortschreitet, ist bei jedem Kind unterschiedlich. Je früher ein Fötus im Mutterleib diagnostiziert wird, desto besser sind die Aussichten des Kindes. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge ist wichtig, um die Überlebensrate eines Kindes zu erhöhen. Die Zusammenarbeit mit einem Gesundheitsteam so schnell wie möglich kann Eltern helfen, die PKD ihres Kindes zu bewältigen.
Die frühen Anzeichen von ARPKD treten oft in den ersten Lebensmonaten und im Mutterleib auf. Frühe Anzeichen von ARPKD im Mutterleib können ernsthafte Gesundheitsprobleme verursachen. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass eine Frau, bei der das Risiko einer PKD-Übertragung auf ihre Kinder besteht, eine vorgeburtliche Betreuung in Anspruch nimmt, sobald sie erfährt, dass sie schwanger ist.
Vergrößerte Niere: Ein frühes Anzeichen von ARPKD ist eine vergrößerte Niere. Vergrößerte Nieren üben Druck auf die Lungen eines Fötus oder Kindes aus, was das Lungenwachstum und die Atmung erschweren kann. Ein Gesundheitsdienstleister kann vergrößerte Nieren bei einem Fötus oder einem Säugling mithilfe von Ultraschallbildgebung, auch Sonogramm genannt, sehen.
Wachstumsfehler: Aufgrund der eingeschränkten Nieren- und Lungenfunktion sind Kinder mit ARPKD normalerweise kleiner als der Durchschnitt, ein Zustand, der als Wachstumsstörung bezeichnet wird.
Niedriger Fruchtwasserspiegel: Eine verminderte Nierenfunktion kann zu einem niedrigen Fruchtwasserspiegel im Mutterleib führen. Ein niedriger Fruchtwasserspiegel kann beim Fötus zu Atemproblemen führen.
Einige Menschen mit ARPKD entwickeln erst später in der Kindheit oder sogar im Erwachsenenalter Anzeichen oder Symptome.
Gesundheitsdienstleister diagnostizieren ARPKD mit Ultraschallbildgebung. Der Test kann vergrößerte Nieren und Lebernarben zeigen.
Die Zusammenarbeit mit einem Gesundheitsteam so schnell wie möglich kann helfen, diese Komplikationen zu bewältigen.
Atemprobleme bei Säuglingen
Leberprobleme
Bluthochdruck bei Kindern
Gesundheitsdienstleister diagnostizieren ARPKD mit Ultraschallbildgebung. Der Test kann vergrößerte Nieren und Lebernarben zeigen.
Vergrößerte Niere: Eine Nierenvergrößerung kann nicht verhindert oder rückgängig gemacht werden. Eine oder beide Nieren müssen möglicherweise entfernt werden, wenn ihre Größe das Atmen unmöglich macht. Kinder ohne funktionierende Nieren benötigen eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.
Wachstumsfehler: Ein Gesundheitsdienstleister kann Wachstumsstörungen mit einer Ernährungstherapie behandeln. In schweren Fällen von Wachstumsstörungen können ein Gesundheitsdienstleister und die Eltern eines Kindes eine Behandlung mit menschlichem Wachstumshormon in Betracht ziehen. Menschliches Wachstumshormon ist ein verschreibungspflichtiges, künstliches Hormon, das Kindern beim Wachsen helfen kann.
Atemprobleme: Gesundheitsdienstleister behandeln Säuglinge mit Atemproblemen mit künstlicher Beatmung, die es ihnen ermöglicht, mit Hilfe einer Maschine zu atmen.
Nierenversagen: Die Peritonealdialyse ist die bevorzugte Methode zur Behandlung von Kindern mit Nierenversagen, obwohl Gesundheitsdienstleister auch Hämodialyse anwenden. Nierentransplantationen sind aufgrund ihrer Größe möglicherweise eine begrenzte Option für Säuglinge.
Leberprobleme: Wenn sich eine schwere Lebererkrankung entwickelt, benötigen einige Kinder möglicherweise eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation.
Bluthochdruck: Ein Gesundheitsdienstleister kann helfen, den Blutdruck mit Medikamenten zu kontrollieren. Die Behandlung von Bluthochdruck kann helfen, ein Nierenversagen hinauszuzögern.
Ihr medizinischer Betreuer wird Labortests verwenden, um Ihren Gehalt an diesen Mineralien zu überwachen.
If lifestyle and diet changes don’t help control your blood pressure, a health care provider may prescribe one or more blood pressure medicines. Two types of blood pressure medicines, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs), may slow kidney disease and delay kidney failure. The names of these medicines end in –pril or –sartan.
If you have any kind of chronic kidney disease, including polycystic kidney disease (PKD), talk with a dietitian about which foods to include in your diet and which foods might be harmful. Find a dietitian who specializes in helping people with kidney disease to help you choose the right foods and plan healthy meals.
Managing PKD successfully will probably include several lifestyle changes, such as changes in your physical activity level and what you eat. Visiting with a health care team on a regular basis is an important part of your routine as you work to limit your kidney problems.
PKD is a costly disease to manage and treat, especially if health insurance doesn’t cover some or any of your costs. Financial help may be available from the Federal Government and other sources. Visit the Centers for Medicare &Medicaid Services website or talk with your health care team for more information.
Many people with PKD may find it hard, but not impossible, to get life insurance. Contact an insurance company that specializes in “impaired risk life insurance.”
Researchers have not yet found a way to prevent PKD. However, you may be able to slow PKD problems caused by high blood pressure, such as kidney damage. Aim for a blood pressure goal of less than 120/80. Work with a health care team to help manage your or your child’s PKD. The health care team will probably include a general practitioner and a nephrologist, a health care provider specializing in kidney health.
Your healthcare provider may refer you to a geneticist if you are at risk for ADPKD. A geneticist is an expert in genes and diseases that are passed down through families. You will provide the geneticist with a blood or saliva sample, which will be tested in a special lab for the gene mutations that cause ADPKD. The genetic testing may take many days or weeks to complete.
A healthcare provider may also use genetic testing results to find out whether someone with a family history of PKD is likely to develop PKD in the future.
If you are considering genetic testing, you and your family may want to talk with a genetics counselor as part of your health care team. Genetic counseling may be useful when you’re deciding whether to have genetic testing and again later when test results are available. Genetic counseling can help you and your family understand how test results may affect your lives.
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