VIPoma

Qu'est-ce que VIPomes sont

VIPomes sont des tumeurs qui se développent le plus souvent dans le pancréas. Ils peuvent également commencer rarement dans d'autres organes du corps, y compris l'intestin, du poumon et du foie.

tumeurs vipome se développent dans des cellules appelées cellules des îlots, qui font des hormones dans le pancréas. Les tumeurs rendent les cellules des îlots produisent trop d'une hormone appelée peptide intestinal vasoactif ou VIP pour faire court. Cette hormone détend les muscles de l'estomac et de l'intestin et aide à contrôler l'équilibre du sucre, du sel et de l'eau dans le tractus gastro-intestinal
.

VIPomes sont extrêmement rares, le développement de moins de 1 million de personnes chaque année le Royaume-Uni.

Entre 4 et 7 sur 10 VIPomes (40 à 70%) sont des cancers (malignes) et le reste sont bénignes (non cancéreuses). VIPomes sont généralement à croissance lente et les symptômes ont tendance à se développer lentement. Chez les personnes atteintes de tumeurs cancéreuses de la tumeur est souvent propagé à une autre partie du corps quand il est diagnostiqué.

VIPomes sont un type de tumeur neuroendocrine. Neuro signifie nerveux et endocrinien des moyens de production de l'hormone. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs qui se développent dans les cellules qui sont déclenchées par les cellules nerveuses à produire des hormones.

VIPomes sont un type spécifique de gastroentéropancréatique tumeur neuroendocrine (GEP NET) ou du pancréas tumeur neuroendocrine (PNETs ou PETs).

Il y a une page séparée sur les tumeurs neuroendocrines. Retour à haut

Risques et causes de VIPome

Nous ne savons pas ce qui cause la plupart des VIPomes.

les gens qui ont un syndrome de cancer familial rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1) ont un risque plus élevé de VIPome. Retour à haut

les symptômes de VIPome

les symptômes sont habituellement causés par le augmentation de la quantité de l'hormone peptide intestinal vasoactif (VIP). Ils peuvent commencer lentement et devenir pire. Ils comprennent

Si vous ne disposez pas d'un traitement pour un niveau de potassium bas et la déshydratation, il peut conduire à des problèmes cardiaques et rénaux.

Cette combinaison de symptômes est parfois appelé syndrome Verner Morrison après que les médecins qui le premier décrite.
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Tests pour diagnostiquer

Les premiers tests de vipome que vous avez sont des tests sanguins pour vérifier votre état de santé général. Ils comprennent la mesure du niveau de potassium et d'autres minéraux dans le sang. Vous aurez également un test sanguin pour vérifier la quantité de VIP.

D'autres tests incluent

échoendoscopie est une échographie effectuée à l'intérieur de votre corps. Vous avez une endoscopie, mais l'endoscope contient une petite sonde à ultrasons. L'échographie permet au médecin de trouver des domaines qui pourraient être le cancer. Ils guident une petite aiguille dans la zone à prélever un échantillon de cellules (une biopsie).

Un octréoscan est aussi parfois appelé scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SSRS). Vous avez une injection d'une substance appelée octréotide et ensuite un balayage en utilisant un type spécial de scanner. Octréotide est absorbée par certaines cellules de tumeurs neuroendocrines. Les médecins peuvent joindre une substance radioactive à l'octréotide qui apparaît sur l'analyse.

Vous pouvez également avoir des tests pour vérifier MEN-1. Cela comprend des tests sanguins pour vérifier la quantité d'hormone parathyroïdienne, de calcium et l'hormone prolactine. Retour à haut

Traitement des VIPome

Le premier traitement que vous avez est de remplacer le fluide, le potassium et d'autres minéraux que vous avez perdu. Cela signifie avoir un goutte à goutte dans votre circulation sanguine. Exactement ce que vous avez besoin dépendra de la façon dont vous êtes déshydraté et sur vos niveaux de potassium.

Vous aurez également un traitement pour essayer d'arrêter la diarrhée. Les médicaments appelés analogues de la somatostatine, tels que l'octréotide et le lanréotide, contrôler la diarrhée chez près de 9 personnes sur 10 (90%). Il y a des informations sur les analogues de la somatostatine dans la section carcinoïde. Les tumeurs carcinoïdes sont un autre type d'analogues de tumeurs neuroendocrines et la somatostatine sont utilisés pour les traiter.

Une fois que vos symptômes sont sous contrôle le principal traitement est la chirurgie. Cependant, la chirurgie est pas toujours possible. Certains VIPomes ont déjà propagé au moment du diagnostic. Si vous ne pouvez pas avoir une intervention chirurgicale pour essayer de guérir votre VIPome, vous aurez un traitement pour contrôler vos symptômes.

Chirurgie

Le type de chirurgie que vous avez dépend

Si vous avez une ou plusieurs tumeurs

Lorsque la tumeur est

la taille de la tumeur

vous pouvez avoir une chirurgie pour enlever

Juste la tumeur

la tête du pancréas - un pylore préservant pancreaticoduodenectomy (PPPD)

la tête du pancréas et une partie de l'estomac - une opération de Whipple

la queue du pancréas (une pancréatectomie distale)

Si la tumeur est dans votre intestin, votre chirurgien va enlever la tumeur de l'intestin et de vérifier pour d'autres tumeurs.

Si la tumeur est dans votre poumon, votre chirurgien va enlever la tumeur du poumon et de vérifier pour d'autres tumeurs. Vous devrez peut-être juste la tumeur enlevée ou la tumeur et une partie du poumon.

Si votre cancer a atteint le foie vous pourriez être en mesure d'avoir cette tumeur enlevée en même temps. Le chirurgien peut enlever juste la tumeur ou une partie du foie ainsi.

Quel que soit le type de chirurgie que vous avez, si votre tumeur est cancéreuse votre chirurgien également supprimer les ganglions lymphatiques avoisinants.

Ce sont opérations majeures et il y a des risques d'avoir ce type de chirurgie. Mais le but est d'essayer de guérir votre VIPome de sorte que vous pouvez sentir qu'il vaut la peine de certains risques. Vous pouvez en savoir plus sur la chirurgie pour les tumeurs du pancréas, et les effets secondaires possibles, sur la page à propos de la chirurgie pour essayer de guérir le cancer du pancréas.

Traiter les symptômes de VIPome

Certains cancéreuses (malignes) VIPomes sont diagnostiqués quand ils sont déjà avancés. Et certaines tumeurs reviennent après le traitement. L'endroit le plus commun pour VIPomes malignes de se propager à est le foie.

Pas tout le monde avec une cancéreuse (bénigne) VIPome non peut avoir une intervention chirurgicale. Cela peut être en raison d'autres conditions médicales ou la position de la tumeur. Si la chirurgie est pas possible, vous avez un traitement pour contrôler la quantité d'acide les tumeurs produisent.

Le but du traitement pour VIPomes qui ne peut pas être complètement enlevée est de contrôler les symptômes que vous avez plutôt que de les guérir . Les traitements peuvent inclure

La chirurgie pour enlever une partie de la tumeur

Médicaments pour réduire la quantité de VIP que vous produisez

Chimiothérapie

Si le VIPome est répandu et est à l'origine des symptômes, vous pouvez subir une intervention chirurgicale pour tenter de contrôler les symptômes en enlevant une partie de la tumeur. Votre médecin ne suggère cela s'il est possible d'éliminer au moins 90% de la tumeur. La chirurgie peut inclure la suppression des tumeurs dans le foie.

Comme il est une chirurgie majeure et il y a des risques, vous devez réfléchir sur les avantages. Sera-t améliorer votre qualité de suffisamment pour qu'il vaille la peine d'avoir une telle grande opération la vie? Votre chirurgien vous parler des risques et des avantages et répondre à toutes les questions que vous avez.

Au lieu d'avoir une grande opération que vous pourriez être en mesure d'avoir l'ablation par radiofréquence, cryothérapie ou chimioembolisation transarterial (TACE) pour réduire votre symptômes. Ou vous avez un traitement appelé radiothérapie interne sélective (SIRT).

L'ablation par radiofréquence utilise la chaleur faite par les ondes radio pour tuer les cellules cancéreuses. Cryothérapie utilise une sonde froide pour détruire les cellules et les tissus par congélation.

TACE est quand vous avez la chimiothérapie injecté directement dans la zone de la tumeur dans le foie. Vous avez également une injection d'une autre substance, qui bloque l'approvisionnement en sang à la tumeur. Cette substance peut être un gel ou de minuscules perles en plastique et aide à garder la chimiothérapie autour de la tumeur.

SIRT est quand perles microscopiques qui sont recouverts d'une substance radioactive appelée Yttrium-90 sont injectés dans l'approvisionnement en sang à la foie.

Médicaments pour contrôler la diarrhée comprennent analogues de la somatostatine comme nous l'avons expliqué ci-dessus. Il y a des preuves pour suggérer que ces médicaments peuvent également aider à contrôler la croissance de la VIPome. Si analogues de la somatostatine ne contrôlent pas vos symptômes, alors vous pouvez avoir l'interféron. Interferon peut aider à contrôler les symptômes chez certaines personnes.

La chimiothérapie peut également aider à contrôler les symptômes d'une VIPome qui ne peut être enlevé par la chirurgie. Les médicaments utilisés peuvent inclure la doxorubicine, la streptozocine et le fluorouracile.
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La recherche sur VIPomes

La recherche est toujours plus difficile avec des conditions rares. Il y a moins de personnes disponibles pour prendre part à des essais, il prend plus de temps pour recruter suffisamment de personnes.

Il y a des recherches à la recherche dans le diagnostic et le suivi de ces tumeurs. Il y a aussi des recherches sur le traitement de différents types de chimiothérapie et les thérapies biologiques.

Les nouveaux traitements biologiques comprennent des médicaments comme le sunitinib (Sutent), l'évérolimus (Afinitor) et bevacizumab (Avastin). Ces types de travaux de traitement sur les tumeurs qui ont des protéines particulières.

Une récente phase 3 procès a conclu que les personnes ayant l'évérolimus pour les tumeurs neuroendocrines avancées (TNE) avaient un temps plus long avant leur cancer a recommencé à croître par rapport aux personnes ayant un médicament factice (placebo). Le temps moyen avant que la tumeur a recommencé à croître était de 11 mois par rapport à 4,6 mois chez les personnes ayant le placebo.

Un autre essai de phase 3 comparant le sunitinib avec un placebo pour les TNE avancées a constaté que le temps moyen avant le début du cancer à croissance nouveau était de 11,4 mois contre 5,5 mois chez les personnes ayant le placebo.

The All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) et le Consortium écossais des médicaments recommandent que sunitinib et évérolimus devraient être disponibles sur le NHS. Vous devriez être en mesure d'avoir sunitinib ou everolimus si les autres traitements ne fonctionnent pas et que vous avez des tumeurs neuroendocrines pancréatiques qui ne peuvent être enlevés par la chirurgie, ou se sont propagées à d'autres parties du corps. En Angleterre Nice ont pas regardé ces médicaments pour NET. Ils peuvent être disponibles grâce à un financement individuel par votre PCT ou par le biais du fonds de médicaments contre le cancer si votre médecin pense qu'ils peuvent être utiles.

Les chercheurs sont également à la recherche en radiothérapie ciblée (radio traitement étiquetés). Vous pouvez entendre ce peptide appelé thérapie radioligand récepteur (PRRT). Ceci est un moyen d'obtenir la radiothérapie directement aux cellules tumorales individuelles.

Les cellules ont des récepteurs que les protéines particulières peuvent attacher à. PPRT fonctionne d'une manière similaire à un octréoscan. En fixant la radiothérapie à des protéines qui se fixent aux récepteurs des cellules cancéreuses, on peut fournir une radiothérapie pour eux. Il est trop tôt dans la recherche de savoir à quel point ce traitement va travailler pour VIPomes.

Nous avons besoin de plus de recherches pour savoir lequel de ces nouveaux traitements fonctionnent le mieux et quand les utiliser.

pour en savoir plus sur les essais neuroendocrines vont à notre base de données d'essais cliniques.
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Faire face à VIPome

Faire face à une maladie rare peut être difficile à la fois pratique et émotionnellement. Être bien informé au sujet de votre état et les traitements possibles, il peut être plus facile de prendre des décisions et de faire face à ce qui se passe.

Il peut aussi aider à parler aux gens avec la même condition. Mais il peut être difficile de trouver quelqu'un avec une tumeur rare. Consultez Cancer Chatter - forum de discussion de Cancer Research UK. Il est un endroit pour partager des expériences, des histoires et des informations avec d'autres personnes qui savent ce que vous vivez.

Vous pouvez également trouver utile de consulter notre général face à la section de cancer. Retour à haut

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