VIPoma

Cosa VIPomi are Porcellana

VIPomi sono tumori che più spesso si sviluppano nel pancreas. Essi possono anche iniziare raramente in altri organi del corpo, compreso l'intestino, polmone e fegato.

tumori VIPoma si sviluppano in cellule chiamate cellule insulari, che rendono ormoni pancreas. I tumori rendono le cellule insulari producono troppo di un ormone chiamato peptide intestinale vasoattivo o VIP in breve. Questo ormone rilassa i muscoli dello stomaco e dell 'intestino e aiuta a controllare l'equilibrio di zucchero, il sale e l'acqua all'interno del tratto gastrointestinale
.

VIPomi sono estremamente rari, sviluppando in meno di 1 su un milione di persone ogni anno in il Regno Unito.

Tra il 4 e il 7 su 10 VIPomi (40 a 70%) sono i tumori (maligni) e il resto sono benigni (non cancerosi). VIPomi sono di solito a crescita lenta e sintomi tendono a sviluppare lentamente. Nelle persone con tumori cancerosi il tumore ha spesso diffuso in un'altra parte del corpo quando è diagnosticato.

VIPomi sono un tipo di tumore neuroendocrino. Neuro significa nervoso ed endocrino significa ormone producendo. I tumori neuroendocrini (NET) sono tumori che si sviluppano in cellule che vengono attivati ​​dalle cellule nervose a produrre ormoni.

VIPomi sono un tipo specifico di gastroenteropancreatici tumore neuroendocrino (GEP NET) o del pancreas tumore neuroendocrino (pNETs o animali domestici).

C'è una pagina separata su tumori neuroendocrini.
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Rischi e cause di VIPoma

non sappiamo che cosa causa la maggior parte delle VIPomi.

le persone che hanno una sindrome tumorale familiare rara chiamata neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN 1) hanno un rischio più elevato di VIPoma.
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I sintomi di VIPoma

I sintomi sono di solito causati dal aumentare la quantità di ormone peptide intestinale vasoattivo (VIP). Essi possono iniziare lentamente e peggiorare. Essi comprendono

Se non si dispone di un trattamento per un basso livello di potassio e la disidratazione può portare a problemi cardiaci e renali.

Questa combinazione di sintomi è talvolta chiamata sindrome di Verner Morrison dopo che i medici che per primi descritto.
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test per diagnosticare VIPoma

I primi test che avete sono esami del sangue per controllare la vostra salute generale. Essi comprendono la misurazione del livello di potassio e altri minerali nel sangue. Avrete anche un esame del sangue per controllare la quantità di VIP.

Altri test includono

ecografia endoscopica è un esame ecografico fatto da dentro il corpo. Hai una endoscopia, ma l'endoscopio contiene una piccola sonda ad ultrasuoni. L'ecografia aiuta il medico per trovare le aree che potrebbero essere il cancro. Guidano un piccolo ago nella zona per rimuovere un campione di cellule (biopsia).

Un OctreoScan viene talvolta chiamato anche la scintigrafia del recettore della somatostatina (SSRS). È un'iniezione di una sostanza chiamata octreotide e quindi avere una scansione utilizzando un particolare tipo di scanner. L'octreotide è ripreso da alcune cellule neuroendocrine tumorali. I medici possono allegare una sostanza radioattiva per l'octreotide che compare sulla scansione.

Si può anche avere i test per verificare la presenza di MEN-1. Questo include esami del sangue per controllare la quantità di ormone paratiroideo, di calcio, e prolattina.
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Trattamento di VIPoma

Il primo trattamento si ha è quello di sostituire il fluido, potassio e altri minerali che hai perso. Questo significa avere una flebo nel flusso sanguigno. Esattamente ciò che è necessario dipenderà da come siete disidratati e i livelli di potassio.

Avrete anche un trattamento per cercare di fermare la diarrea. Farmaci chiamati analoghi della somatostatina, come l'octreotide e lanreotide, controllare la diarrea in quasi 9 persone su 10 (90%). Ci sono informazioni su analoghi della somatostatina nella sezione carcinoide. I tumori carcinoidi sono un altro tipo di tumore neuroendocrino e analoghi della somatostatina sono utilizzati per il trattamento di loro.

Una volta che i sintomi sono sotto controllo il trattamento principale è la chirurgia. Ma la chirurgia non è sempre possibile. Alcuni VIPomi hanno già diffuso al momento della diagnosi. Se non si può avere un intervento chirurgico per cercare di curare la vostra VIPoma, si avrà cura di controllare i sintomi.

Chirurgia

Il tipo di intervento chirurgico avete dipende

Se si dispone di uno o più tumori

Se il tumore è

le dimensioni del tumore

potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere

Proprio il tumore

la testa del pancreas - un piloro preservare pancreaticoduodenectomia (DPF)

la testa del pancreas e parte dello stomaco - un'operazione Whipples

la coda del pancreas (una pancreatectomia distale)

Se il tumore è nel vostro intestino, il chirurgo rimuove il tumore del colon e verificare la presenza di altri tumori.

Se il tumore è nel polmone, il chirurgo rimuove il tumore dal polmone e verificare la presenza di altri tumori. Potrebbe essere necessario solo il tumore rimosso o il tumore e parte del polmone.

Se il tumore si è diffuso al fegato si può essere in grado di avere questo tumore rimosso allo stesso tempo. Il chirurgo può rimuovere solo il tumore o di una parte del fegato pure.

Qualunque sia il tipo di intervento chirurgico che avete, se il tumore è canceroso il chirurgo anche rimuovere i linfonodi vicini.

Queste sono principali operazioni e ci sono rischi con avere questo tipo di intervento chirurgico. Ma l'obiettivo è quello di cercare di curare il vostro VIPoma così si può sentire vale la pena di alcuni rischi. Si può leggere di più circa la chirurgia per i tumori del pancreas, e possibili effetti collaterali, sulla pagina sulla chirurgia per cercare di curare il cancro al pancreas.

trattamento dei sintomi del VIPoma

Alcuni cancerose (maligno) VIPomi vengono diagnosticati quando sono già avanzate. E alcuni tumori tornano dopo il trattamento. Il luogo più comune per VIPomi maligni per diffondere a è il fegato.

Non tutti con un VIPoma non cancerosi (benigni) può avere un intervento chirurgico. Questo può essere causa di altre condizioni mediche o la posizione del tumore. Se la chirurgia non è possibile, si dovrà trattamento per controllare la quantità di acido tumori producono.

Lo scopo del trattamento per VIPomi che non può essere completamente rimosso è quello di controllare i sintomi che avete, piuttosto che curarle . I trattamenti possono includere

Intervento chirurgico per rimuovere parte del tumore

farmaci per ridurre la quantità di VIP si producono

La chemioterapia

Se il VIPoma si è diffuso e sta causando i sintomi, si può avere un intervento chirurgico per cercare di controllare i sintomi rimuovendo alcuni del tumore. Il medico suggerisce solo questo se è possibile rimuovere almeno il 90% del tumore. La chirurgia può includere la rimozione di tumori nel fegato.

Come è ambulatorio principale e ci sono rischi, è necessario riflettere attentamente sui vantaggi. Sarà migliorare la qualità di vita sufficiente a rendere la pena di avere una grande operazione del genere? Il chirurgo parlare con te circa i rischi ed i benefici e rispondere a tutte le domande che avete.

Invece di avere una grande operazione si può essere in grado di avere l'ablazione a radiofrequenza, crioterapia, o chemioembolizzazione transarteriosa (TACE) per ridurre il sintomi. O avete un trattamento chiamato selettivo radioterapia interna (SIRT).

L'ablazione con radiofrequenza utilizza il calore fatta da onde radio per uccidere le cellule tumorali. Crioterapia utilizza una sonda a freddo per distruggere le cellule e tessuti per congelamento.

TACE è quando si ha la chemioterapia iniettato direttamente nella zona del tumore nel fegato. Hai anche una iniezione di un'altra sostanza, che blocca l'afflusso di sangue al tumore. Questa sostanza può essere un gel o piccole sfere di plastica e aiuta a mantenere la chemioterapia attorno al tumore.

SIRT è quando perline microscopiche che sono rivestite con una sostanza radioattiva chiamata ittrio-90 sono iniettati nel afflusso di sangue al fegato.

Farmaci per controllare la diarrea includere analoghi della somatostatina come abbiamo spiegato sopra. Ci sono alcune prove che suggeriscono che questi farmaci possono anche contribuire a controllare la crescita del VIPoma. Se analoghi della somatostatina non controllano i sintomi, allora si può avere l'interferone. L'interferone può aiutare a controllare i sintomi in alcune persone.

La chemioterapia può anche aiutare a controllare i sintomi di un VIPoma che non può essere rimosso con un intervento chirurgico. I farmaci utilizzati possono includere la doxorubicina, fluorouracile e streptozocina.
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La ricerca VIPomi

La ricerca è sempre più difficile con condizioni rare. Ci sono meno persone disponibili a partecipare a studi clinici, quindi ci vuole più tempo per reclutare abbastanza persone.

Vi è la ricerca esaminando la diagnosi e il monitoraggio di questi tumori. Vi è anche la ricerca in trattamento con diversi tipi di chemioterapia e terapie biologiche.

I nuovi trattamenti biologici comprendono farmaci come sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) e bevacizumab (Avastin). Questi tipi di lavoro trattamento in tumori che hanno particolari proteine.

Una fase recente 3 studio ha scoperto che le persone che hanno everolimus per tumori neuroendocrini avanzati (NET) hanno avuto un tempo più lungo prima che il loro cancro ha iniziato a crescere rispetto alle persone che hanno un farmaco fittizio (placebo). Il tempo medio prima che il tumore ha iniziato a crescere è stata di 11 mesi rispetto ai 4,6 mesi nelle persone che hanno il placebo.

Un altro studio di fase 3 a confronto con un placebo sunitinib per le reti avanzate ha trovato che il tempo medio prima che il cancro ha cominciato a crescere ancora una volta è stato 11,4 mesi rispetto ai 5,5 mesi nelle persone che hanno la placebo.

l'All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) e il Consorzio scozzese medicinali raccomandano che sunitinib e everolimus dovrebbero essere disponibili sul NHS. Si dovrebbe essere in grado di avere sunitinib o everolimus se altri trattamenti non funzionano e si dispone di tumori neuroendocrini del pancreas che non possono essere rimossi con un intervento chirurgico, o sono diffuse ad altre parti del corpo. In Inghilterra bello non hanno visto anche questi farmaci per NET. Essi possono essere disponibili attraverso il finanziamento individuale attraverso il vostro PCT o attraverso il fondo di farmaci contro il cancro se il medico ritenga che questi possono essere utili.

I ricercatori stanno anche esaminando radioterapia mirata (radio etichettati trattamento). Si può sentire questa chiamata peptide terapia del recettore radioligando (PRRT). Questo è un modo di ottenere la radioterapia direttamente alle cellule tumorali singole.

Le cellule hanno recettori che particolari proteine ​​possono allegare al. PPRT funziona in modo simile ad un OctreoScan. Collegando la radioterapia alle proteine ​​che si attaccano ai recettori delle cellule di cancro, è possibile consegnare la radioterapia a loro. E 'troppo presto nella ricerca di sapere quanto bene questo trattamento funzionerà per VIPomi.

Abbiamo bisogno di più ricerca per scoprire quale di questi nuovi trattamenti funzionano meglio e quando loro di utilizzare
.

per saperne di più su prove neuroendocrine vanno al nostro database di studi clinici.
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Affrontare VIPoma

Far fronte a una malattia rara può essere difficile sia praticamente ed emotivamente. Essere ben informati circa la sua condizione e le possibili trattamenti possono rendere più facile prendere decisioni e far fronte a ciò che accade.

Si può anche aiutare a parlare con le persone con la stessa condizione. Ma può essere difficile trovare qualcuno con un raro tumore. Scopri Cancer Chat - Forum di discussione del Cancer Research UK. E 'un luogo per condividere esperienze, storie e informazioni con altre persone che sanno quello che stanno attraversando.

Si potrebbe anche trovare utile a guardare la nostra generale affrontare sezione cancro.
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