VIPoma

Kaj VIPomas so

VIPomas so tumorji, ki najpogosteje razvije v trebušna slinavka. Prav tako lahko le redko začnejo v drugih organih v telesu, vključno z črevesa, pljuč in jeter.

VIPoma tumorjev razvije v celicah, imenovanih otočkov celice, zaradi katerih hormonov v trebušna slinavka. Tumorji, da otočku celice proizvajajo preveč hormona vazoaktivni intestinalni peptid ali VIP na kratko. Ta hormon sprošča mišice v želodcu in črevesju ter pomaga nadzorovati ravnotežje sladkorja, soli in vode v prebavnem traktu.

VIPomas so izjemno redke, v razvoju pri manj kot 1 na leto na milijon prebivalcev Združeno kraljestvo.

Med 4 in 7 od vsakih 10 VIPomas (40 do 70%), so raka (maligna) in ostali so benigne (ni rakav). VIPomas so običajno počasi narašča in simptomi so običajno počasi razvijajo. Pri osebah z rakavih tumorjev je tumor pogosto razširila na drug del telesa, ko je diagnosticiran.

VIPomas so vrsta nevroendokrini tumor. Neuro pomeni živec in endokrini pomeni hormonsko proizvodnjo. Nevroendokrini tumorji (mreže) so tumorji, ki se razvijejo v celice, ki jih sprožijo živčne celice za proizvodnjo hormonov.

VIPomas so posebna vrsta gastroenteropancreatic nevroendokrini tumor (GEP NET) ali trebušne slinavke nevroendokrini tumor (pNETs ali PET).

Obstaja še posebna stran o nevroendokrinih tumorjih.
Nazaj na vrh

tveganj in vzrokov VIPoma

ne vem, kaj povzroča največ VIPomas.

Ljudje, ki imajo sindrom redko družina raka, imenovano dedni neoplazija tipa 1 (MEN 1), večje tveganje VIPoma.
Nazaj na vrh

Simptomi VIPoma

Simptomi so običajno z povzročila povečanje količine hormona vazoaktivni intestinalni peptid (VIP). Lahko začnete počasi in poslabšajo. Vključujejo

Če nimate zdravljenje nizke ravni kalija in dehidracija lahko privede do srca in težave z ledvicami.

Ta kombinacija simptomov včasih imenujemo Verner Morrison sindrom po zdravnikih, ki je prvi je opisal.
Nazaj na vrh

testi za ugotavljanje VIPoma

prvi testi, ki jih imate, so preiskave krvi, da preveri vaše splošno zdravje. Ti vključujejo merjenje ravni kalija in drugih mineralov v krvi. Prav tako boste imeli preiskavo krvi, da preveri količino VIP.

Drugi testi vključujejo

endoskopski ultrazvok je ultrazvočni pregled od znotraj vašega telesa. Imate endoskopijo, vendar endoskop vsebuje majhno sondo ultrazvok. Ultrazvok pomaga zdravnikom, da bi našli področja, ki so morda rak. Oni vodijo majhno iglo v območju odstraniti vzorec celic (biopsija).

octreoscan se včasih imenuje somatostatina receptor scintigrafija (SSRS). Imate injekcijo snovjo imenovano oktreotid in nato skeniranje z uporabo posebno vrsto skenerja. Oktreotid prevzamemo nekaterih nevroendokrini tumorskih celic. Zdravniki lahko pripnete radioaktivnih snovi v oktreotid, ki kaže gor na slikanje.

Lahko tudi teste za preverjanje za moške-1. To vključuje krvne teste, da preveri količino paratiroidni hormon, kalcija in hormona prolaktina.
Nazaj na vrh

Zdravljenje VIPoma

Prvo zdravljenje imate, je zamenjati tekočine, kalij in drugi minerali ste izgubili. To pomeni, da imajo kapljati v krvni obtok. Točno tisto, kar potrebujete, je odvisna od tega, kako dehidrirani ste in vaše koncentracije kalija.

Prav tako boste morali zdravljenje, da bi poskušali ustaviti drisko. Droge pozval analogi somatostatina, kot oktreotid in lanreotid, nadzor drisko v skoraj 9 od 10 ljudi (90%). Na voljo so podatki o analogi somatostatina v karcinoidni oddelku. Karcinoidni tumorji so druga vrsta nevroendokrini tumor in analogi somatostatina se uporabljajo za njihovo zdravljenje.

Ko se vaši simptomi so pod nadzorom glavna obravnava kirurgija. Toda operacija ni vedno mogoče. Nekatere VIPomas že razširil v času diagnoze. Če ne morete imeti operacijo, da bi poskušali zdraviti svoje VIPoma, boste morali zdravljenje za nadzor simptomov.

Surgery

Vrsta operacije imate odvisna

ali imate enega ali več tumorjev

Če je tumor

velikost tumorja

lahko operacijo za odstranitev

Samo tumor

vodja trebušne slinavke - pilorus ohranjanje pancreaticoduodenectomy (PPPD)

vodja trebušne slinavke in del želodca - A Whipples operacija

rep trebušne slinavke (distalni pancreatectomy)

Če je tumor v črevesju, bo vaš kirurg odstrani tumor iz črevesja in preverite drugih tumorjev.

Če je tumor v pljučih, bo vaš kirurg odstraniti tumor iz pljuč in preverite drugih tumorjev. Morda boste potrebovali le tumor odstranjen ali tumor in del pljuč.

Če vam je rak razširil na jetra boste morda lahko, da je to tumor odstranjen ob istem času. Kirurg lahko odstrani le tumor ali del jeter, kot tudi.

Ne glede na vrsto operacije, ki ste jih, če je tumor rakav kirurg odstrani tudi bližnje bezgavke.

To so glavne dejavnosti in obstaja tveganje z imajo te vrste kirurgije. Toda cilj je, da bi poskušali zdraviti svoje VIPoma tako lahko menijo, da je vredno nekaj tveganj. Si lahko preberete več o operaciji za tumorje v trebušni slinavki, in možne neželene učinke, na strani o operaciji, da bi poskušali zdraviti raka trebušne slinavke.

zdravljenju simptomov VIPoma

Nekateri rakave (maligne) VIPomas so diagnosticirali, ko so že napredovale. In nekateri tumorji vrnil po zdravljenju. Najpogostejši kraj za maligni VIPomas širiti, da je v jetrih.

Ni vsakdo z ne rakasto (benigne) VIPoma lahko operacijo. To je lahko zaradi drugih zdravstvenih pogojev ali položaj tumorja. Če operacija ni možna, boste morali zdravljenje za nadzor nad količino kisline tumorji proizvodnjo.

Cilj zdravljenja VIPomas, ki jih ni mogoče v celoti odstraniti, je za nadzor vseh simptomov, ki jih imate, ne pa jih odženejo . Zdravljenje lahko vključuje

kirurgijo odstraniti del tumorja

Droge zmanjšati količino VIP, ki nastaja

Kemoterapija

Če je VIPoma širi in povzroča simptome, boste morda morali na operacijo, da bi poskušali nadzor simptomov z odstranitvijo nekaterih tumorja. Zdravnik bo kažejo samo to, če je mogoče odstraniti vsaj 90% tumorja. Operacija se lahko z odstranitvijo tumorjev v jetrih.

Ker je velik kirurški poseg, in obstajajo tveganja, ki jih je treba dobro premisliti o prednostih. Bo izboljšal kakovost vašega dovolj, da bi bilo vredno imeti tako veliko operacijo življenja? Vaš kirurg bo pogovoriti o tveganjih in koristih in odgovori na vsa vprašanja, ki jih imajo.

Namesto, da bi veliko operacijo boste morda lahko, da imajo radiofrekvenčno ablacijo, krioterapijo, ali transarterial chemoembolisation (TACE), da bi zmanjšali simptomi. Ali imate zdravljenje imenovani selektivni notranje obsevanje (SIRT).

radiofrekvenco ablacijo uporablja toploto, ki jo radijskih valov za uničevanje rakavih celic. Krioterapija uporablja hladno sondo za uničenje celice in tkiva z zamrzovanjem.

TACE je, ko ima kemoterapija injiciramo direktno v območje tumorja na jetrih. Imate tudi injekcijo druge snovi, ki blokira dotok krvi v tumorju. Ta snov je lahko gel ali tanki plastične kroglice in pomaga obdržati kemoterapijo okoli tumorja.

SIRT, ko so mikroskopski kroglice, ki so prevlečeni z radioaktivno snovjo imenovano itrij-90 vbrizgati dotok krvi do jetra.

Droge za nadzor drisko vključujejo analogi somatostatina, kot smo je opisano zgoraj. Obstaja nekaj dokazov, da lahko ta zdravila tudi pomagajo nadzirati rast VIPoma. Če se analogi somatostatina ne obvladujejo simptome, potem ste morda interferon. Interferon lahko pomaga nadzorovati simptome pri nekaterih ljudeh.

Kemoterapija lahko tudi pomagajo nadzirati simptome VIPoma, ki jih ni mogoče odstraniti z operacijo. Zdravila, ki se uporabljajo lahko vključujejo doksorubicinom, streptozocinu in fluorouracil.
Nazaj na vrh

Raziskave VIPomas

Raziskave je vedno težje z redkimi boleznimi. Ni na voljo, da sodelujejo pri poskusih manj ljudi, tako da traja dlje, da se zaposlijo dovolj ljudi.

Obstaja raziskave usmerjene v odkrivanje in spremljanje teh tumorjev. Obstaja tudi raziskave zdravljenja z različnimi vrstami kemoterapije in bioloških terapij.

Novi biološke obdelave vključujejo drog, kot je sunitinib (zdravilo Sutent), everolimus (Zdravilo Afinitor) in bevacizumab (Avastin). Te vrste dela zdravljenja pri tumorjih, ki imajo posebne beljakovine.

Nedavno faza 3 sojenja je pokazala, da ljudje, ki imajo everolimusa za napredne nevroendokrini tumorji (NET) dlje časa, preden rak začel spet raste v primerjavi z ljudmi, ki imajo lutka zdravilo (placebo). Povprečni čas, preden je tumor začel spet raste bil 11 mesecev v primerjavi z 4,6 meseca pri ljudeh, ki imajo placebo.

Druga faza 3 primerjali sunitinib s placebom za napredne NET je pokazala, da je povprečen čas, preden se je začela rak raste ponovno je bil 11,4 meseca v primerjavi s 5,5 meseca v ljudi, ki imajo placebo.

Vse Wales zdravila Strategy Group (AWMSG) in škotski Consortium zdravila priporočajo, da bi morala biti sunitinib in everolimusu voljo na NZS. Moral bi imeti možnost, da sunitinib ali everolimus, če se druge oblike zdravljenja ne deluje in imate trebušne slinavke nevroendokrinih tumorjih, ki jih ni mogoče odstraniti z operacijo, ali pa se širijo v druge dele telesa. V Angliji NICE ni pogledal teh zdravil za NET. Lahko so na voljo preko individualnega financiranja prek PCT ali prek sklada za rakom drog, če zdravnik meni, da so lahko koristni.

Raziskovalci so prav tako iščejo v ciljno radioterapijo (radio označena zdravljenje). lahko slišite ta imenovan peptid receptor radioligand terapijo (PRRT). To je način za pridobivanje obsevanje neposredno posameznim tumorskih celic.

Celice imajo receptorje, ki lahko določene beljakovine pripisujejo. PPRT deluje na podoben način k octreoscan. Z dodajanjem radioterapijo na beljakovine, ki so povezane z rakom celic receptorji, lahko poda obsevanje z njimi. Prezgodaj je še v raziskavi vedeti, kako se bo to zdravljenje delo za VIPomas.

Potrebujemo več raziskav, da bi ugotovili, kateri od teh novih zdravljenj deluje najbolje in kdaj jih uporabiti.

Če želite izvedeti več o nevroendokrini poskusi iti v naši klinični bazi podatkov študij.
Nazaj na vrh

Obvladovanje VIPoma

Obvladovanje redkega stanja, je lahko težavno tako praktično in čustveno. Da so dobro obveščeni o svojem stanju in možnosti zdravljenja lahko lažje sprejemati odločitve in se soočiti s tem, kar se dogaja.

Prav tako lahko pomaga govoriti z ljudmi z enakimi pogoji. Vendar je lahko težko najti nekoga z redek tumor. Oglejte si Cancer Klepet - forum za razprave Cancer Research UK je. To je kraj, deliti izkušnje, zgodbe in informacije z drugimi ljudmi, ki vedo, kaj ste tekoč skozi.

Lahko bi tudi zdi, da je koristno, da pogled na naše splošno obvladovanje oddelku raka.
Nazaj na vrh

• Gastrinoma
• Somatostatinoma