Esta página le informa sobre VIPomas, tipos muy raros de tumores que se desarrollan en el páncreas. Hay información sobre
¿Qué vipomas
VIPomas son tumores que con mayor frecuencia se desarrollan en el páncreas. También pueden comenzar rara vez en otros órganos del cuerpo, incluyendo el intestino, pulmón e hígado.
VIPoma tumores se desarrollan en células llamadas células de los islotes, que producen hormonas en el páncreas. Los tumores producen las células de los islotes producen demasiada cantidad de una hormona llamada péptido intestinal vasoactivo o VIP, para abreviar. Esta hormona relaja los músculos del estómago y del intestino y ayuda a controlar el equilibrio de azúcar, la sal y el agua dentro del tracto gastrointestinal.
VIPomas son extremadamente raros, desarrollando en menos de 1 en un millón de personas cada año en el Reino Unido.
Entre los días 4 y 7 de cada 10 VIPomas (40 a 70%) son cánceres (malignas) y el resto son benignos (no cancerosos). Vipomas generalmente de crecimiento lento y los síntomas tienden a desarrollarse lentamente. En las personas con tumores cancerosos del tumor a menudo se ha extendido a otra parte del cuerpo cuando se diagnostica.
VIPomas son un tipo de tumor neuroendocrino. Neuro significa nervioso y endocrino medios de producción de la hormona. Los tumores neuroendocrinos (TNE) son tumores que se desarrollan en las células que se activan por las células nerviosas para producir hormonas.
VIPomas son un tipo específico de tumor neuroendocrino gastroenteropancreático (GEP NET) o tumor neuroendocrino de páncreas (TNEP o mascotas).
Hay una página separada sobre los tumores neuroendocrinos.
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Riesgos y causas de VIPoma
no sabemos qué causa la mayoría VIPomas.
las personas que tienen un síndrome de cáncer familiar poco común llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) tienen un mayor riesgo de VIPoma.
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los síntomas de VIPoma
los síntomas son por lo general causada por la aumento en la cantidad de la hormona péptido intestinal vasoactivo (VIP). Pueden empezar lentamente y empeorar. Incluyen
Si usted no tiene tratamiento para un nivel bajo de potasio y la deshidratación puede conducir a problemas cardíacos y renales
.
Esta combinación de síntomas a veces se denomina síndrome de Verner Morrison después de que los médicos que primero descrito.
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pruebas para diagnosticar VIPoma
Las primeras pruebas que tiene son los análisis de sangre para comprobar su salud en general. Ellos incluyen medir el nivel de potasio y otros minerales en la sangre. También tendrá un análisis de sangre para comprobar la cantidad de VIP
.
Otras pruebas incluyen
la ecografía endoscópica es una ecografía realizada desde el interior de su cuerpo. Tiene una endoscopia pero el endoscopio contiene una pequeña sonda de ultrasonido. El ultrasonido ayuda al médico para encontrar áreas que podrían ser cáncer. Sirven de guía para una pequeña aguja en la zona para extraer una muestra de células (una biopsia).
Un octreoscan también a veces se llama gammagrafía de receptores de somatostatina (SSRS). Usted tiene una inyección de una sustancia llamada octreótida y luego tener una exploración utilizando un tipo especial de escáner. La octreotida es tomado por algunas células tumorales neuroendocrino. Los médicos pueden adjuntar una sustancia radiactiva a la octreotida que aparece en la exploración.
También pueden realizar exámenes para verificar si hay MEN-1. Esto incluye análisis de sangre para comprobar la cantidad de hormona paratiroidea, el calcio y la hormona prolactina.
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Tratamiento de VIPoma
El primer tratamiento que se tiene es para reemplazar el líquido, potasio y otros minerales que han perdido. Esto significa tener un goteo en el torrente sanguíneo. Exactamente lo que necesita dependerá de la forma deshidratada se encuentra y en los niveles de potasio.
También habrá tratamiento para tratar de detener la diarrea. Los medicamentos llamados análogos de la somatostatina, como la octreotida y lanreotida, el control de la diarrea en casi 9 de cada 10 personas (90%). Hay información acerca de análogos de la somatostatina en la sección carcinoide. Los tumores carcinoides son otro tipo de análogos de somatostatina tumor neuroendocrino y se utilizan para tratarlos.
Una vez que sus síntomas están bajo control del tratamiento principal es la cirugía. Pero la cirugía no siempre es posible. Algunos VIPomas ya se han diseminado en el momento del diagnóstico. Si no puede someterse a una operación para tratar de curar su VIPoma, tendrá tratamiento para controlar sus síntomas.
El tipo de cirugía que se realiza depende de
es posible que tenga una cirugía para extirpar
Si el tumor está en su intestino, el cirujano extirpar el tumor del intestino y comprobar si hay otros tumores.
Si el tumor está en el pulmón, el cirujano extirpar el tumor del pulmón y comprobar si hay otros tumores. Es posible que tenga sólo el tumor extirpado o el tumor y parte del pulmón.
Si el cáncer se ha diseminado al hígado que puede ser capaz de tener eliminado al mismo tiempo, este tumor. El cirujano puede extirpar sólo el tumor o parte del hígado también.
Cualquiera que sea el tipo de cirugía que haya, si el tumor es canceroso su cirujano también extirpar los ganglios linfáticos cercanos.
Estos son principales operaciones y existen riesgos de tener este tipo de cirugía. Pero el objetivo es tratar de curar su VIPoma por lo que puede sentir que vale la pena algunos riesgos. Puede leer más acerca de la cirugía de tumores en el páncreas, y los posibles efectos secundarios, en la página acerca de la cirugía para tratar de curar el cáncer de páncreas.
Algunos cancerosos (malignos) VIPomas se diagnostican cuando ya están avanzadas. Y algunos tumores reaparecen después del tratamiento. El lugar más común para VIPomas malignas se propaguen a es el hígado.
No todo el mundo con un VIPoma no cancerosos (benignos) puede tener la cirugía. Esto puede ser debido a otras condiciones médicas o la posición del tumor. Si la cirugía no es posible, tendrá tratamiento para controlar la cantidad de ácido que los tumores producen.
El objetivo del tratamiento para VIPomas que no puede ser eliminado por completo es el control de cualquier síntoma que tenga lugar de curarlos . Los tratamientos pueden incluir
Si el VIPoma se ha extendido y está causando síntomas, es posible que la cirugía para tratar de controlar los síntomas mediante la eliminación de parte del tumor. Su médico sólo sugiere esto si es posible eliminar al menos 90% del tumor. La cirugía puede incluir la eliminación de tumores en el hígado.
Como se trata de una cirugía mayor y hay riesgos, es necesario pensar cuidadosamente acerca de los beneficios. Va a mejorar su calidad de vida lo suficiente como para que valga la pena tener una operación tan grande? El cirujano hablará con usted acerca de los riesgos y beneficios y responder a cualquier pregunta que tenga.
En lugar de tener una importante operación es posible que pueda tener la ablación por radiofrecuencia, crioterapia o la quimioembolización transarterial (TACE) para reducir su síntomas. O usted tiene un tratamiento llamado selectiva radioterapia interna (SIRT).
La ablación por radiofrecuencia utiliza calor hecha por ondas de radio para destruir las células cancerosas. La crioterapia utiliza una sonda fría para destruir las células y el tejido por congelación.
TACE es cuando se tiene la quimioterapia inyecta directamente en el área del tumor en el hígado. También tiene una inyección de otra sustancia, lo que bloquea el suministro de sangre al tumor. Esta sustancia puede ser un gel o pequeñas bolas de plástico y ayuda a mantener la quimioterapia alrededor del tumor.
SIRT es cuando los granos microscópicos que están recubiertas con una sustancia radiactiva que se llama itrio-90 se inyectan en el suministro de sangre al hígado.
Medicamentos para controlar la diarrea incluyen análogos de la somatostatina como hemos explicado anteriormente. Existe cierta evidencia que sugiere que estos medicamentos también pueden ayudar a controlar el crecimiento de la VIPoma. Si no análogos de la somatostatina son el control de sus síntomas, entonces es posible que el interferón. El interferón puede ayudar a controlar los síntomas en algunas personas.
La quimioterapia también puede ayudar a controlar los síntomas de un VIPoma que no se pueden extirpar con cirugía. Los medicamentos usados pueden incluir doxorrubicina, estreptozocina y fluorouracilo.
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La investigación en VIPomas
La investigación es siempre más difícil con condiciones raras. Hay un menor número de personas disponibles para participar en ensayos, por lo que se necesita más tiempo para reclutar suficientes personas.
Hay investigaciones que mira en el diagnóstico y seguimiento de estos tumores. También hay investigaciones en el tratamiento con diferentes tipos de quimioterapia y terapias biológicas.
Los nuevos tratamientos biológicos incluyen fármacos como el sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) y bevacizumab (Avastin). Estos tipos de trabajo en el tratamiento de tumores que tienen proteínas particulares.
Un reciente fase 3 ensayo encontró que las personas que tienen everolimus para tumores neuroendocrinos avanzados (NET) presentaron un mayor tiempo antes de que su cáncer comenzó a crecer de nuevo en comparación con las personas que tienen una drogas ficticio (placebo). El promedio de tiempo antes de que el tumor comenzó a crecer de nuevo fue de 11 meses frente a 4,6 meses en las personas que tienen el placebo.
Otro ensayo de fase 3 comparando sunitinib con un placebo para los TNE avanzados encontró que el promedio de tiempo antes de que comenzara el cáncer de crecimiento de nuevo fue de 11,4 meses en comparación con 5,5 meses en las personas que tienen el placebo.
el All Gales del Medicamento Estrategia de Grupo (AWMSG) y el Scottish Medicines Consortium recomiendan que sunitinib y everolimus deben estar disponibles en el NHS. Usted debe ser capaz de tener sunitinib o everolimus si otros tratamientos no están funcionando y que tienen tumores neuroendocrinos pancreáticos que no se pueden extirpar con cirugía, o se han propagado a otras partes del cuerpo. En Inglaterra AGRADABLE no han mirado estos fármacos para NET. Ellos pueden estar disponibles a través de la capitalización individual a través de su PCT oa través del fondo de fármacos contra el cáncer si su médico piensa que pueden ser útiles.
Los investigadores están también buscando radioterapia dirigida (radio etiquetados tratamiento). Es posible que escuche esta llamada terapia de radioligando receptor del péptido (PRRT). Esta es una manera de conseguir la radioterapia directamente a las células tumorales individuales.
Las células tienen receptores de proteínas particulares que se pueden adherir a. PPRT funciona de una manera similar a un octreoscan. Con la colocación de la radioterapia a las proteínas que se unen a los receptores de las células del cáncer, la radioterapia puede ofrecer a ellos. Es demasiado temprano en la investigación para saber qué tan bien este tratamiento funciona para VIPomas.
Se necesitan más estudios para averiguar cuál de estos nuevos tratamientos funcionan mejor y cuándo usarlos
.
para obtener más información sobre los estudios neuroendocrinos ir a nuestra base de datos de ensayos clínicos.
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el hacer frente a VIPoma
el hacer frente a una enfermedad rara puede ser difícil tanto práctica como emocionalmente. Estar bien informados sobre su enfermedad y los posibles tratamientos pueden hacer que sea más fácil para tomar decisiones y hacer frente a lo que sucede.
También puede ayudar a hablar con la gente con la misma condición. Pero puede ser difícil encontrar a alguien con un tumor poco frecuente. Salida del cáncer de charla - foro de discusión Investigación del Cáncer del Reino Unido. Es un lugar para compartir experiencias, historias e información con otras personas que saben lo que está pasando.
Es posible que también resulte útil para mirar a nuestro general hacer frente a la sección de cáncer.
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