VIPoom

Wat zijn VIPomen

VIPomen zijn tumoren die het vaakst ontwikkelen in de alvleesklier. Ze kunnen ook zelden starten in andere organen van het lichaam zoals de darmen, longen en lever.

VIPoom tumoren in cellen genaamd eilandje cellen, die hormonen in de alvleesklier. De tumoren maakt het eilandje cellen produceren te veel van het hormoon vasoactieve intestinale peptide of VIP voor kort. Dit hormoon ontspant de spieren in de maag en darmen en helpt om het evenwicht suiker, zout en water in het maagdarmkanaal regelen.

VIPomen zijn uiterst zeldzaam, ontwikkelt in minder dan 1 miljoen mensen per jaar het Verenigd Koninkrijk.

Tussen 4 en 7 van elke 10 VIPomen (40 tot 70%) zijn kankers (kwaadaardige) en de rest zijn goedaardige (niet-kanker). VIPomen zijn meestal langzaam groeiende en symptomen hebben de neiging om langzaam te ontwikkelen. Bij mensen met kankerachtige tumoren de tumor vaak verspreid naar een ander deel van het lichaam wanneer het wordt gediagnosticeerd.

VIPomen zijn een soort van neuro-endocriene tumor. Neuro betekent zenuw en endocriene betekent hormoon produceren. Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn tumoren die ontstaan ​​in cellen die worden veroorzaakt door de zenuwcellen om hormonen te produceren.

VIPomen zijn een specifiek type van gastro neuro-endocriene tumor (GEP NET) of pancreas neuro-endocriene tumor (PNETs of huisdieren).

Er is een aparte pagina over neuro-endocriene tumoren.
Terug naar boven

Risico's en oorzaken van VIPoom

We weten niet wat de oorzaak van de meeste VIPomen.

Mensen die een zeldzame familie kanker syndroom genoemd Meerdere endocriene neoplasie type 1 (MEN 1) hebben een hoger risico op VIPoom.
Terug naar boven

de symptomen van VIPoom

de symptomen worden meestal veroorzaakt door de toename van de hoeveelheid van het hormoon vasoactieve intestinale peptide (VIP). Ze kunnen beginnen langzaam en erger. Zij omvatten

Als u geen behandeling voor een laag kaliumgehalte en uitdroging kan leiden tot hart- en nierproblemen hebt.

Deze combinatie van symptomen wordt soms Verner Morrison syndroom na de artsen die eerste omschreef.
Terug naar boven

Tests om VIPoom

De eerste tests die u hebben, zijn bloedtesten om uw algemene gezondheid te controleren diagnosticeren. Zij omvatten het meten van het niveau van kalium en andere mineralen in uw bloed. Je hebt ook een bloedonderzoek om de hoeveelheid VIP controleren.

Andere tests omvatten

Endoscopische echografie is een echografie gedaan vanuit uw lichaam. Je hebt een endoscopie, maar de endoscoop bevat een kleine ultrasone sonde. De ultrasone helpt de arts om gebieden die kanker zou kunnen vinden. Ze begeleiden een kleine naald in het gebied om een ​​monster van cellen (een biopsie) te verwijderen.

Een octreoscan wordt soms ook somatostatine receptor scintigrafie (SSB) genoemd. Je hebt een injectie van een stof genaamd octreotide en dan een scan met behulp van een speciaal type scanner. Octreotide wordt opgenomen door een neuro-endocriene tumor cellen. Artsen kunnen een radioactieve stof hechten aan de octreotide die verschijnt op de scan.

U kunt ook testen om te controleren op MEN-1 te hebben. Dit geldt ook voor bloedonderzoek om de hoeveelheid bijschildklierhormoon, calcium, en het hormoon prolactine te controleren.
Terug naar boven

Behandeling van VIPoom

De eerste behandeling die je hebt is om de vloeistof, kalium te vervangen en andere mineralen je hebt verloren. Dit betekent dat het hebben van een infuus in je bloedbaan. Precies wat je nodig hebt zal afhangen van hoe uitgedroogd je bent en op uw kaliumgehalte.

U zult ook moeten behandeling te proberen om de diarree te stoppen. Geneesmiddelen genaamd somatostatine analogen, zoals octreotide en lanreotide, de controle van diarree bij bijna 9 van de 10 mensen (90%). Er is informatie over somatostatine analogen in de carcinoïde sectie. Carcinoïde tumoren zijn een ander type van de neuro-endocriene tumor en somatostatine analogen worden gebruikt om hen te behandelen.

Als uw symptomen onder controle zijn de belangrijkste behandeling is een operatie. Maar chirurgie is niet altijd mogelijk. Sommige VIPomen al verspreid op het moment van diagnose. Als u nog niet een operatie om te proberen uw VIPoom genezen kan hebben, zal u de behandeling om uw symptomen onder controle te hebben.

Surgery

De aard van de operatie heb je afhankelijk van

of u nu één of meerdere tumoren

Wanneer de tumor is

de grootte van de tumor

u kan een operatie te verwijderen

Alleen de tumor

het hoofd van de alvleesklier - een pylorussparende pancreaticoduodenectomie (pppd)

de kop van de alvleesklier en een deel van je maag - een Whipples operatie

de staart van de alvleesklier (een distale pancreatectomy)

Als de tumor in de darm, zal uw chirurg de tumor uit de darm te verwijderen en te controleren op andere tumoren.

Als de tumor in je longen, zal uw chirurg de tumor uit de longen te verwijderen en te controleren op andere tumoren. U mag alleen de tumor verwijderd of de tumor en een deel van de long nodig hebt.

Als de kanker is uitgezaaid naar de lever je in staat zijn om deze tumor verwijderd op hetzelfde moment hebben. De chirurg kan gewoon de tumor of een deel van de lever en te verwijderen.

Welk type operatie die u hebt, als uw tumor kwaadaardig is uw chirurg zal ook verwijderen nabijgelegen lymfeklieren.

Dit zijn grote operaties en er zijn risico's met het hebben van deze vorm van chirurgie. Maar het doel is om te proberen om je VIPoom genezen, zodat je het gevoel is het de moeite waard een aantal risico's. U kunt meer informatie over de operatie voor tumoren mogelijke bijwerkingen te lezen in de alvleesklier, en, op de pagina over de operatie om te proberen om alvleesklierkanker te genezen.

Het behandelen van de symptomen van VIPoom

Sommige kankercellen (kwaadaardige) VIPomen worden gediagnosticeerd als ze al zijn gevorderd. En sommige tumoren terug te komen na de behandeling. De meest voorkomende plaats voor kwaadaardige VIPomen te verspreiden naar de lever.

Niet iedereen met een niet kwaadaardig (goedaardige) VIPoom kan chirurgie. Dit kan zijn omdat van andere medische condities of de positie van de tumor. Als een operatie niet mogelijk is, zal behandeling om de hoeveelheid zuur de tumoren regelen.

Het doel van de behandeling van VIPomen die niet volledig kunnen worden verwijderd om symptomen gaat dan genezen te beheersen . Behandelingen kunnen

Chirurgie onder meer om een ​​deel van de tumor

verwijderen Drugs aan het bedrag van VIP u produceert te verminderen

Chemotherapie

Als de VIPoom heeft verspreid en symptomen veroorzaakt, kan een operatie om te proberen om de symptomen te controleren door verwijderen van een deel van de tumor. Uw arts alleen suggereren deze of het mogelijk is om ten minste 90% van de tumor. Chirurgie kan bestaan ​​uit het verwijderen van tumoren in de lever.

Zoals het is een grote operatie en er zijn risico's, moet je goed nadenken over de voordelen. Zal het de kwaliteit van uw leven genoeg om het de moeite waard met zo'n grote operatie te verbeteren? Uw chirurg zal met je praten over de risico's en de voordelen en eventuele vragen te beantwoorden.

In plaats van een grote operatie kunt u mogelijk aan radiofrequente ablatie, cryotherapie, of transarterial chemoembolisation (TACE) te verminderen uw symptomen. Of heb je een behandeling genaamd selectieve inwendige radiotherapie (SIRT).

radiofrequente ablatie gebruikt warmte die door radiogolven om kankercellen te doden. Cryotherapie een koude sonde cellen en weefsel te vernietigen door bevriezing.

TACE is wanneer je chemotherapie direct geïnjecteerd in het gebied van de tumor in de lever. U ook een injectie van een andere stof, die blokkeert de bloedtoevoer naar de tumor. Deze stof kan een gel of dunne plastic kralen en helpt de chemotherapie rond de tumor te houden.

SIRT is wanneer microscopische korrels die zijn bekleed met een radioactief bestanddeel Yttrium-90 geïnjecteerd in de bloedtoevoer naar de lever.

Drugs van diarree onder controle te somatostatine analogen zoals we hierboven hebben uitgelegd. Er zijn aanwijzingen dat deze medicijnen kan ook helpen om de groei van de VIPoom regelen. Als somatostatine analogen niet uw symptomen zijn controleren, dan kunt u interferon hebben. Interferon kan helpen om symptomen bij sommige mensen te controleren.

Chemotherapie kan ook helpen om de symptomen van een VIPoom die niet kan worden verwijderd met chirurgie controle. De gebruikte kunnen doxorubicine, streptozocine en fluorouracil drugs.
Terug naar boven

Onderzoek naar VIPomen

Onderzoek is altijd moeilijker met zeldzame aandoeningen. Er zijn minder mensen beschikbaar zijn om deel te nemen aan proeven, dus het duurt langer om genoeg mensen te werven.

Er is onderzoek op zoek naar de diagnose van en het toezicht op deze tumoren. Er is ook onderzoek naar de behandeling met verschillende soorten chemotherapie en biologische therapieën.

Nieuwe biologische behandelingen zijn onder andere drugs zoals sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) en bevacizumab (Avastin). Deze vormen van behandeling in zijn werk op tumoren die bepaalde eiwitten.

Een recente fase 3 trial gevonden dat mensen met everolimus voor gevorderde neuro-endocriene tumoren (NET) hadden een langere tijd voordat hun kanker begon weer te groeien in vergelijking met mensen met een dummy drug (placebo). De gemiddelde tijd voordat de tumor begon weer te groeien was 11 maanden ten opzichte van 4,6 maanden bij mensen die de placebo.

Een andere fase 3 studie waarin sunitinib met een placebo voor geavanceerde NET vastgesteld dat de gemiddelde tijd voordat de kanker begon te groeien weer was 11,4 maanden ten opzichte van 5,5 maanden bij mensen die de placebo.

de All-Wales Geneesmiddelen Strategy Group (AWMSG) en de Schotse Medicines Consortium raden sunitinib en everolimus beschikbaar moeten zijn op de NHS. Je moet in staat zijn om sunitinib of everolimus hebben als andere behandelingen niet werken en je hebt pancreas neuro-endocriene tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, of zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam. In Engeland NICE hebben niet gekeken naar deze medicijnen voor NET. Zij kunnen beschikbaar zijn via individuele financiering via uw PCT of via het fonds kanker medicijnen als uw arts denkt dat ze kan nuttig zijn.

De onderzoekers zijn ook op zoek naar gerichte radiotherapie (radioactief gemerkte behandeling). U kunt deze zogenaamde peptide receptor radioligand therapie (PRRT) horen. Dit is een manier om radiotherapie rechtstreeks aan afzonderlijke tumorcellen.

Cellen hebben receptoren die specifieke eiwitten hechten aan. PPRT werkt op een soortgelijke manier om een ​​octreoscan. Door het aanbrengen radiotherapie eiwitten die hechten aan de kankercel receptoren, kan radiotherapie te leveren. Het is nog te vroeg in het onderzoek om te weten hoe goed deze behandeling zal werken voor VIPomen.

We moeten meer onderzoek om uit te vinden welke van deze nieuwe behandelingen het beste werken en wanneer ze te gebruiken.

voor meer informatie over neuro-endocriene proeven gaat u naar onze klinische proeven database uit.
Terug naar boven

Omgaan met VIPoom

Omgaan met een zeldzame aandoening kan moeilijk zowel praktisch als emotioneel zijn. Wordt op de hoogte van uw conditie en de mogelijke behandelingen kan het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen en omgaan met wat er gebeurt.

Het kan ook helpen om te praten met mensen met dezelfde aandoening. Maar het kan moeilijk zijn om iemand met een zeldzame tumor te vinden. Check out Kreeft Chat - Cancer Research UK's discussieforum. Het is een plek om ervaringen, verhalen en informatie met andere mensen die weten wat je doormaakt delen.

U kunt ook het nuttig om te kijken naar onze algemene omgaan met sectie kanker.
Naar boven

• Gastrinoma
• Somatostatinoma