VIPoma

Hva VIPomas er

VIPomas er svulster som oftest utvikler seg i bukspyttkjertel. De kan også sjelden starte i andre organer i kroppen, inkludert tarm, lunge og lever.

VIPoma svulster utvikler seg i celler som kalles øyceller, som gjør hormoner i bukspyttkjertelen. Svulstene gjøre øyen celler produserer for mye av hormonet vasoaktive intestinal peptid eller VIP for kort. Dette hormonet slapper av musklene i mage og tarm og bidrar til å kontrollere balansen av sukker, salt og vann i mage-tarmkanalen.

VIPomas er svært sjeldne, utvikler seg i mindre enn en i en million mennesker hvert år i Storbritannia.

Mellom 4 og 7 av hver 10 VIPomas (40 til 70%) er kreft (ondartet) og resten er godartet (ikke cancerous). VIPomas er vanligvis langsom voksende og symptomer har en tendens til å utvikle seg sakte. Hos personer med kreftsvulster svulsten har ofte spredt seg til en annen del av kroppen når den diagnostiseres.

VIPomas er en type nevroendokrine svulster. Neuro betyr nerve og hormon betyr hormonproduserende. Nevroendokrine svulster (nett) er svulster som utvikler seg i cellene som utløses av nerveceller til å produsere hormoner.

VIPomas er en bestemt type gastroenteropancreatic nevroendokrine svulster (GEP NET) eller bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster (pNETs eller kjæledyr).

Det er en egen side om nevroendokrine svulster.
Tilbake til toppen

Risiko og årsaker til VIPoma

Vi vet ikke hva som forårsaker de fleste VIPomas.

Folk som har en sjelden familie kreft syndrom kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1) har en høyere risiko for VIPoma.
Tilbake til toppen

Symptomer på VIPoma

Symptomene er vanligvis forårsaket av økning i mengden av hormonet vasoaktivt intestinalt peptid (VIP). De kan begynne langsomt og blir verre. De omfatter

Hvis du ikke har behandling for lavt kaliumnivå og dehydrering det kan føre til hjerte- og nyreproblemer.

Denne kombinasjonen av symptomer kalles Verner Morrison syndrom etter legene som først beskrev det.
Tilbake til toppen

tester for å diagnostisere VIPoma

De første testene du har er blodprøver for å sjekke din generelle helse. De inkluderer å måle nivået av kalium og andre mineraler i blodet ditt. Du vil også ha en blodprøve for å sjekke hvor mye VIP.

Andre tester inkluderer

Endoskopisk ultralyd er en ultralydundersøkelse gjort fra inne i kroppen din. Du har en endoskopi, men endoskopet inneholder en liten ultralyd probe. Ultralyd hjelper legen å finne områder som kan være kreft. De lede en liten nål inn i området for å fjerne en prøve av celler (en biopsi).

En octreoscan er også noen ganger kalt somatostatin reseptor scintigrafi (SSRS). Du har en injeksjon av et stoff som heter oktreotid og deretter har en skanning ved hjelp av en spesiell type skanner. Oktreotid opptas av noen neuroendokrin tumor celler. Leger kan feste et radioaktivt stoff til oktreotid som dukker opp på skanningen.

Du kan også ha tester for å sjekke for MEN-1. Dette inkluderer blodprøver for å sjekke hvor mye parathyreoideahormon, kalsium, og hormonet prolaktin.
Tilbake til toppen

Behandling av VIPoma

Den første behandlingen du har er å erstatte væske, kalium og andre mineraler du har mistet. Dette betyr å ha et drypp i blodet. Nøyaktig hva du trenger vil avhenge av hvor dehydrert du er og på kaliumnivå.

Du vil også ha behandling for å prøve å stoppe diaré. Legemidler som kalles somatostatinanaloger som oktreotid og lanreotid, kontrollere diaré i nesten 9 av 10 personer (90%). Det er informasjon om somatostatinanaloger i karsinoid delen. Karsinoider er en annen type nevroendokrine svulster og somatostatinanaloger brukes til å behandle dem.

Når symptomene er under kontroll den viktigste behandlingen er kirurgi. Men operasjonen er ikke alltid mulig. Noen VIPomas har allerede spredt på tidspunktet for diagnosen. Hvis du ikke kan ha kirurgi for å prøve å kurere din VIPoma, vil du ha behandling for å kontrollere dine symptomer.

Kirurgi

Den type operasjon du har, avhenger av

Om du har en eller flere svulster

Hvor svulsten er

størrelsen på svulsten

du kan ha kirurgi for å fjerne

Bare svulsten

Lederen i bukspyttkjertelen - en pylorus bevare pancreaticoduodenectomy (pppd)

leder av bukspyttkjertelen og en del av magen - en Whipples operasjon

halen av bukspyttkjertelen (en distal pancreatectomy)

Hvis svulsten er i tarmen, vil kirurgen fjerne svulsten fra tarmen og se etter andre svulster.

Hvis svulsten er i lungene, vil kirurgen fjerne svulsten fra lungene og se etter andre svulster. Du må kanskje bare svulsten fjernet eller svulsten og en del av lungen.

Hvis kreften har spredd seg til leveren kan du være i stand til å ha denne svulsten fjernet samtidig. Kirurgen kan fjerne bare svulsten eller deler av leveren også.

Uansett hvilken type operasjon du har, hvis svulst er kreft legen vil også fjerne nærliggende lymfeknuter.

Dette er større operasjoner, og det er risiko med å ha denne type kirurgi. Men målet er å prøve å kurere din VIPoma slik at du kan føle det er verdt noen risiko. Du kan lese mer om kirurgi for svulster i bukspyttkjertelen, og mulige bivirkninger, på siden om kirurgi for å prøve å kurere kreft i bukspyttkjertelen.

Behandle symptomene av VIPoma

Noen kreft (ondartet) VIPomas er diagnostisert når de allerede avansert. Og noen svulster komme tilbake etter behandling. Det vanligste stedet for ondartet VIPomas å spre seg til leveren.

Ikke alle med en ikke cancerous (godartet) VIPoma kan ha kirurgi. Dette kan være på grunn av andre medisinske tilstander eller posisjonen av svulsten. Hvis kirurgi ikke er mulig, vil du ha behandling for å kontrollere mengden av syre svulstene produserer.

Målet for behandling for VIPomas som ikke kan fjernes helt, er å kontrollere eventuelle symptomer du har i stedet for å kurere dem . Behandlinger kan omfatte

Kirurgi for å fjerne en del av svulsten

Legemidler for å redusere mengden av VIP du produserer

Kjemoterapi

Hvis VIPoma har spredt seg og forårsaker symptomer, kan du ha kirurgi for å prøve å kontrollere symptomene ved å fjerne noen av svulsten. Legen vil bare foreslår dette hvis det er mulig å fjerne minst 90% av tumoren. Kirurgi kan omfatte fjerning av svulster i leveren.

Som det er en større operasjon, og det er risiko, må du tenke nøye om fordelene. Vil det forbedre din livskvalitet nok til å gjøre det verdt å ha en så stor operasjon? Din kirurg vil snakke med deg om risiko og fordeler, og svare på eventuelle spørsmål du har.

I stedet for å ha en stor operasjon du kan være i stand til å ha radiofrekvens ablasjon, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) for å redusere symptomer. Eller du har en behandling som kalles selektiv intern strålebehandling (SIRT).

Radiofrekvensablasjon bruker varme laget av radiobølger til å drepe kreftceller. Kryoterapi benytter en kald probe for å ødelegge celler og vev ved frysing.

TACE er når man har kjemoterapi injiseres direkte inn i området av tumoren i leveren. Man har også en injeksjon av et annet stoff, som blokkerer blodtilførselen til tumoren. Dette stoff kan være en gel eller små plastkuler og bidrar til å holde kjemoterapi rundt tumoren.

SIRT er da mikroskopiske kuler som er belagt med et radioaktivt stoff som kalles Yttrium-90 blir injisert i blodtilførselen til leveren.

medikamenter for å kontrollere diaré inkludere somatostatinanaloger som vi har forklart ovenfor. Det er noe som tyder på at disse stoffene kan også bidra til å kontrollere veksten av VIPoma. Hvis somatostatinanaloger ikke kontrollerer symptomene dine, så du kan ha interferon. Interferon kan bidra til å kontrollere symptomer hos noen mennesker.

Kjemoterapi kan også bidra til å kontrollere symptomer på en VIPoma som ikke kan fjernes med kirurgi. Legemidler som brukes kan omfatte doxorubicin, streptozocin og fluorouracil.
Tilbake til toppen

Forskning VIPomas

Forskning er alltid vanskeligere med sjeldne tilstander. Det er færre folk tilgjengelig for å ta del i studier, så det tar lengre tid å rekruttere nok folk.

Det er forskning ute i diagnostisering og overvåking av disse svulstene. Det er også forskning på behandling med forskjellige typer kjemoterapi og biologisk behandling.

Nye biologiske behandlinger inkluderer legemidler som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) og bevacizumab (Avastin). Disse typer behandling arbeid på svulster som har spesielle proteiner.

En fersk fase 3 studie fant at folk som har everolimus for avanserte nevroendokrine svulster (NET) hadde en lengre tid før deres kreft begynte å vokse igjen i forhold til folk som har en dummy stoff (placebo). Den gjennomsnittlige tiden før svulsten begynte å vokse igjen var 11 måneder sammenlignet med 4,6 måneder hos personer som har placebo.

En annen fase 3 studie som sammenlignet sunitinib med placebo for avanserte NET funnet at gjennomsnittlig tid før kreften begynte å vokse igjen var 11,4 måneder sammenlignet med 5,5 måneder hos personer som har placebo.

All Wales Legemidler Strategy Group (AWMSG) og den skotske Medicines Consortium anbefaler at sunitinib og everolimus bør være tilgjengelig på NHS. Du bør være i stand til å ha sunitinib eller everolimus hvis annen behandling ikke fungerer, og du må bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster som ikke kan fjernes med kirurgi, eller har spredt seg til andre deler av kroppen. I England NICE har ikke sett på disse stoffene for NET. De kan være tilgjengelig gjennom individuell finansiering gjennom PCT eller gjennom kreftlegemidler fondet hvis legen mener de kan være nyttig.

Forskerne ser også på målrettet strålebehandling (radio merket behandling). Du kan høre dette kalles peptid reseptor radioligand terapi (PRRT). Dette er en måte å få strålebehandling direkte til den enkelte tumorceller.

Cells har reseptorer som spesielle proteiner kan festes til. PPRT fungerer på en lignende måte til en octreoscan. Ved å feste strålebehandling til proteiner som festes til kreft celle reseptorer, kan du levere strålebehandling til dem. Det er for tidlig i forskning for å vite hvor godt denne behandlingen vil fungere for VIPomas.

Vi trenger mer forskning for å finne ut hvilke av disse nye behandlinger som fungerer best, og når man skal bruke dem.

for å finne ut mer om nevroendokrine prøvelser gå til vår kliniske studier database.
Tilbake til toppen

Mestring VIPoma

å leve med en sjelden tilstand kan være vanskelig både praktisk og følelsesmessig. Å være godt informert om din tilstand og mulige behandlinger kan gjøre det lettere å ta avgjørelser og å takle det som skjer.

Det kan også hjelpe å snakke med folk med samme tilstand. Men det kan være vanskelig å finne noen med en sjelden svulst. Sjekk ut Cancer Chat - Cancer Research UK diskusjonsforum. Det er et sted å dele erfaringer, historier og informasjon med andre mennesker som vet hva du går gjennom.

Du kan også finne det nyttig å se på vår generelle coping med kreft delen.
Tilbake til toppen

• Gastrinoma
• Somatostatinoma