Joku, jolla on feokromosytooma, on yleensä kolme klassista oiretta:päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys (nopea syke) huomattavasti kohonneen verenpaineen (hypertension) yhteydessä.
Feokromosytoomat ovat eräänlainen lisämunuaisten kasvain, joka voi vapauttaa suuria määriä adrenaliinia ja norepinefriiniä. Kuten nimestä voi päätellä, lisämunuaiset sijaitsevat lähellä "munuaisten" (munuaisten) aluetta. Yksi lisämunuainen on kummankin munuaisen päällä.
Pienestä koostaan huolimatta lisämunuaisilla on monia tehtäviä. Ne ovat monimutkaisia endokriinisiä (hormoneja erittäviä) rauhasia. Lisämunuaisten eri alueilla sijaitsevilla soluilla on erilaisia tehtäviä endokriinisessä järjestelmässä. Lisämunuaisen ulompaa osaa kutsutaan lisämunuaiskuoreksi. Osassa lisämunuaiskuoresta (zona fasciculata ja zona reticularis) solut erittävät kortisolia, kortisonin kaltaista hormonia, joka on välttämätön stressinhallinnassa. Toisella alueella (zona glomerulosa) solut erittävät aldosteroni-nimistä hormonia, joka auttaa veden ja suolan säätelyssä. ja verenpaineen hallintaan.
Lisämunuaisen sisäaluetta kutsutaan lisämunuaisen ydinalueeksi. Täällä solut erittävät aineita, joita kutsutaan katekoliamiineiksi - epinefriiniä, norepinefriiniä ja dopamiinia. Nämä ovat "pako tai taistele" -hormoneja. He ovat osittain vastuussa "adrenaliinin" tunteesta, jota ihmiset tuntevat pelättyään. Feokromosytooma ylituottaa näitä soluja. Pohjimmiltaan feokromosytooma on näiden katekoliamiinia erittävien solujen kasvain, ja se aiheuttaa kliiniset merkit ja oireet, joista keskustelemme alla. Katekoliamiinia erittäviä soluja kutsutaan joskus kromafiinisoluiksi, ja niitä löytyy kehon muilta alueilta sekä lisämunuaisen ydinytimestä.
Joskus feokromosytoomat syntyvät kromafiinisoluista, jotka sijaitsevat lisämunuaisen ulkopuolella. Tässä tapauksessa niitä kutsutaan lisämunuaisen ulkopuolisiksi feokromosytoomaksi tai paraganglioomaksi, ja ne sijaitsevat yleensä vatsassa.
Feokromosytoomaa voi esiintyä kaiken ikäisillä henkilöillä. Huippu ilmaantuvuus on kolmannen ja viidennen elämän vuosikymmenen välillä. Feokromosytoomat ovat onneksi melko harvinaisia, ja useimmat niistä ovat hyvänlaatuisia.
Korkea verenpaine tai verenpainetauti esiintyy yleisimmin ilman oireita, ja tästä syystä sitä on kutsuttu "hiljaiseksi tappajaksi". Komplisoitumaton verenpainetauti voi jatkua vuosia, jopa vuosikymmeniä aiheuttamatta oireita. Kuitenkin, kun tilan komplikaatioita alkaa kehittyä verisuonijärjestelmän vaurion vuoksi, oireita voi ilmetä.
Lue korkean verenpaineen syistä »
Henkilöllä, jolla on feokromosytooma, on yleensä kolme klassista oiretta - päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys (nopea syke) yhdistettynä huomattavasti kohonneeseen verenpaineeseen (hypertensioon). Muita sairauksia, jotka voivat liittyä näihin klassisiin oireisiin, ovat seuraavat:ahdistuneisuus, pahoinvointi, vapina, heikkous, vatsakipu ja laihtuminen.
Jotkut ihmiset eivät kuitenkaan koskaan kehitä feokromosytooman oireita. Jopa 10 % tapauksista havaitaan sattumalta, mikä tarkoittaa, että niitä ei epäillä, vaan ne löydetään vasta, kun potilaalle tehdään diagnostisia tutkimuksia muiden sairauksien varalta. Joissakin tapauksissa korkea verenpaine tulee ja menee, ja sitä voi olla vaikea dokumentoida. Muissa tapauksissa verenpaine on jatkuvasti koholla ja se on helppo tallentaa.
Feokromosytoomaa on vain noin 0,2 %:lla kaikista korkean verenpaineen omaavista ihmisistä. On kuitenkin tiettyjä olosuhteita, joissa feokromosytooman diagnoosi voi olla korkealla mahdollisuuksien luettelossa; niitä käsitellään alla.
Feokromosytoomat voivat olla osa tiettyjä familiaalisia tai geneettisiä oireyhtymiä. Yleisin perhesairaus on nimeltään multippeli endokriininen neoplasia tai lyhyesti MEN. Kahta tyyppiä MEN - MEN 2A ja 2B - liittyy feokromosytoomiin. Molemmat ovat perinnöllisiä oireyhtymiä, jotka esiintyvät perheissä ja välittyvät vanhemmalta lapselle autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.
Feokromosytoomat eivät ole ainoita kasvaimia, joita esiintyy MEN 2A:ssa ja 2B:ssä. MEN 2A:lla on lisääntynyt riski saada lisäkilpirauhasen kasvaimia, kilpirauhasen lähellä olevia rauhasia, jotka auttavat säätelemään kehon kalsiumtasoja. Ja sekä MEN 2A että 2B lisäävät kilpirauhasen medullaarisen karsinooman riskiä - epätavallisen kilpirauhassyövän tyyppiä. Perheissä, joissa epäillään miehiä, voidaan tehdä geneettinen testaus riskiryhmään kuuluvien perheenjäsenten tunnistamiseksi.
Feokromosytoomat ovat tyypillisiä muille geneettisille häiriöille, mukaan lukien von Hippel-Lindaun oireyhtymä ja tyypin 1 neurofibromatoosi. Molemmat sairaudet liittyvät lukuisten hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen.
On myös monia henkilöitä, joilla on feokromosytoomat, joiden sukuhistoriaa ei tunneta. Näitä tapauksia kutsutaan satunnaisiksi. Yleensä geneettistä seulontaa suositellaan, jos näillä potilailla on molemminpuolinen sairaus (feokromosytoomat molemmissa lisämunuaisissa) tai jos heidät diagnosoidaan ennen 21 vuoden ikää.
Pohjimmiltaan kaikki, mikä voi aiheuttaa sympaattisen hermoston liiallista toimintaa, voi olla diagnoosiluettelossa, joka suljetaan pois, kun epäillään feokromosytoomaa. Sympaattinen järjestelmä on tärkein ohjauspaneeli, joka ohjaa "pako tai taistele" -reaktion vapauttamista vastauksena stressiin tai pelkoon, kuten yllä mainittiin. Asioita, jotka voivat stimuloida tätä, ovat huumeet (jopa liiallinen dekongestanttien käyttö tulee harkita); huumeiden käytön lopettaminen (kuten tiettyjen verenpainelääkkeiden äkillinen lopettaminen); paniikkikohtaukset ja selkäydinvammat ovat niitä monia sairauksia, jotka voivat myös johtaa joihinkin feokromosytooman oireisiin.
Feokromosytooma on mahdollisuus kenelle tahansa, jolla on klassinen oireiden kolmikko - päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys - varsinkin kun on korkea verenpaine (vaikka korkea verenpaine ei aina ole läsnä). Lääkäri on epäluuloisempi, jos potilas on nuori eikä hänellä ole muita riskitekijöitä tai tapoja, jotka voivat aiheuttaa näitä löydöksiä.
Ehkä potilas tuntee sukuhistoriansa hyvin ja voi kertoa lääkärilleen muun tyyppisistä endokriinisistä kasvaimista, mukaan lukien perheenjäsenillä diagnosoidut feokromosytooma(t). Näin ollen lääkäri, joka epäilee familiaalista feokromosytoomaa, voi mennä suoraan geneettiseen testaukseen. Useimmissa tapauksissa kuitenkin, jos epäilys on suuri, lääkäri jatkaa sarjalla testejä, joilla mitataan alla luetellut syylliset hormonit ja niiden hajoamistuotteet (aineenvaihduntatuotteet).
Ensinnäkin hormonit, kuten katekoliamiinit ja metanefriinit, mitataan 24 tunnin virtsankeruussa, ja metanefriinejä voidaan mitata myös verestä. Jos ne ovat yli 2 kertaa normaalia suuremmat, lisämunuaisia tarkastellaan yleensä kuvantamistutkimuksissa.
Jos lisämunuaisten MRI- tai CT-kuvauksessa näkyy massaa rauhasessa (tai sen ulkopuolella), leikkaus voidaan tehdä. Jos ei ole selvää, että massa on todella toimiva ja liittyy kliinisesti löydöksiin, tai jos massaa ei näy kuvantamisessa, voidaan tehdä uusi testi. Tämä testi, jota kutsutaan 131-I-MIBG-skannaukseksi, on melko spesifinen feokromosytoomille. Tässä testissä radioaktiivinen jodimolekyyli ruiskutetaan verenkiertoon ja sijoitetaan kasvaimen alueelle, mikä mahdollistaa feokromosytooman visualisoinnin kuvantamistutkimuksissa.
Leikkaus on lopullinen hoito. Kunnes kasvain on poistettu, verenpaineen hallinta on ensisijaisen tärkeää. Verenpaineen hallinta ennen leikkausta ja sen aikana on hoidon vaikein osa. On olemassa mahdollisuus kehittyä akuutti hypertensiivinen kriisi (mahdollisesti vaarallinen, äkillinen ja vakava verenpaineen nousu) sen jälkeen, kun nukutus on annettu leikkauksen aikana. Siksi verenpainetta hallitaan erityisillä lääkkeillä sekä ennen leikkausta että sen aikana ja sitä seurataan huolellisesti koko toimenpiteen ajan. Endokrinologin konsultointia suositellaan hoidon suunnittelussa yksittäisille potilaille.
Feokromosytoomaan liittyvien hormonityyppien vuoksi ensimmäiset verenpaineen hallintayritykset käyttävät tietyn lääkeryhmän aineita, jotka tunnetaan alfasalpaajina. Näitä aineita käytetään ennen beetasalpaajien käyttöä anestesian verenpainevasteen tasapainottamiseksi ja hallitsemiseksi.
Harvoissa tapauksissa, joissa feokromosytoomat ovat pahanlaatuisia ja joita ei paranneta leikkauksella, kemoterapiaa tai sädehoitoa voidaan tarvita leikkauksen jälkeen. Hyvin spesifisten tai "kohdennettujen" uusien lääkkeiden, joita kutsutaan tyrosiinikinaasin estäjiksi, kokeet ovat osoittaneet jonkin verran lupauksia feokromosytooman hoidossa, ja niitä tutkitaan kliinisissä kokeissa. Toistaiseksi tämän taudin lääkehoito ei voi tarjota mahdollista parannuskeinoa, mutta se voi hyödyttää potilasta vähentämällä oireita ja toisinaan pidentää elinikää.
Feokromosytooma on useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen, ja jos verenpaineeseen liittyvät kirurgiset komplikaatiot voidaan välttää, paranemisen todennäköisyys on erinomainen. Sekä pahanlaatuiset että hyvänlaatuiset feokromosytoomat voivat uusiutua leikkauksen jälkeen. Tilastot vaihtelevat tutkimuksesta toiseen, mutta toistumisprosentti on keskimäärin noin 10 %. Siksi leikkauksen jälkeinen pitkäaikainen seuranta on erittäin tärkeää, jotta näkymät pysyisivät kohtuullisina asianmukaisten lääke- tai leikkaushoitojen avulla.
Näissä harvoissa kasvaimissa, joissa on ilmeistä pahanlaatuista käyttäytymistä, eloonjääminen voi silti olla melko pitkittynyt, koska taudin vauhti voi olla edelleen hidasta. Osallistuminen uusien hoitomuotojen kliinisiin tutkimuksiin on erittäin suositeltavaa metastaattisen feokromosytooman valitettavassa tapauksessa. Jos feokromosytooma todetaan raskauden aikana, niin äidin kuin sikiön kuolleisuus (kuolemariski) kasvaa. On suositeltavaa ohjata mahdollisimman pian suureen keskukseen, jolla on kokemusta tästä tilanteesta.
Mitä tehdä, jos sinulla on peräsuolen esiinluiskahdus
Mitä minun pitäisi syödä illalliseksi välttääkseni närästyksen?
Ylempi endoskopia
Potilaiden mahdollisuus parantaa suoliston terveyttä:ravitsemusterapeuttien neuvoja
Mikä on koledokojejunostomia?
Paksusuolen polyypit:oireet, syyt, syöpäriski, hoito ja ehkäisy
Kuinka Annan elämä muuttui:Parasite-IBS-yhteys
Jos terveeksi tuleminen olisi helppoa ja yksinkertaista, kaikki tekisivät sen helposti. Mutta totuus on, että se on harvoin niin mustavalkoinen kuin haluaisimme sen olevan, ja siihen liittyy enemmän
Vegaaninen ruokavalio voi lisätä suoliston mikrobeja, jotka auttavat laihtumaan
Vegaaniruokavalioon siirtyminen voi auttaa ihmisiä laihtumaan lähes kilon viikossa ja vähentämään merkittävästi diabeteksen riskiä, tutkimuksen mukaan, joka esiteltiin äskettäin tämän vuoden European
Kuinka nielun vajaatoimintaa hoidetaan?
Mikä on velofaryngeaalinen vajaatoiminta? VPI:n hoitoon kuuluu puheterapia ja leikkaus. Velofaryngeaalinen vajaatoiminta tai VPI on sairaus, jossa pehmeä kitalaki ei sulkeudu tiukasti kurkun tak