Feochromocitoma

Faktai, kuriuos turėtumėte žinoti apie feochromocitomą

Asmuo, sergantis feochromocitoma, paprastai turi tris klasikinius simptomus – galvos skausmą, prakaitavimą ir širdies plakimą (greitas širdies plakimas) kartu su žymiai padidėjusiu kraujospūdžiu (hipertenzija).

• Feochromocitoma yra gana retas antinksčių arba panašiai specializuotų ląstelių, esančių už antinksčių, navikas.
• Galvos skausmas, prakaitavimas ir dažnas širdies plakimas yra tipiški simptomai, dažniausiai susiję su labai aukštu kraujospūdžiu. Feochromocitoma išskiria katecholaminų hormonus (adrenaliną ir susijusius hormonus), kurie yra atsakingi už būdingus simptomus.
• Apie 10 % feochromocitomų yra piktybinės.
• Chirurgija yra pasirinktas gydymas.
• Feochromocitomos gali atsirasti kartu su kitais navikais, ligomis ir kai kuriais šeiminiais (paveldimais) sindromais.

Kas yra feochromocitoma?

Feochromocitomos yra antinksčių navikų tipas, galintis išskirti didelį epinefrino ir norepinefrino kiekį. Kaip rodo pavadinimas, antinksčiai yra šalia „inkstų“ (inkstų) srities. Viena antinksčių liauka yra ant abiejų inkstų.

Nepaisant mažo dydžio, antinksčiai atlieka daug funkcijų. Tai sudėtingos endokrininės (hormonus išskiriančios) liaukos. Skirtinguose antinksčių regionuose esančios ląstelės atlieka skirtingas endokrininės sistemos funkcijas. Išorinė antinksčių dalis vadinama antinksčių žieve. Dalyje antinksčių žievės (zona fasciculata ir zona reticularis) ląstelės išskiria kortizolį – hormoną, panašų į kortizoną, kuris yra būtinas kovojant su stresu. Kitoje srityje (zona glomerulosa) ląstelės išskiria hormoną, vadinamą aldosteronu, kuris padeda reguliuoti vandenį ir druskas. ir kraujospūdžio kontrolę.

Vidinė antinksčių sritis vadinama antinksčių šerdimi. Čia ląstelės išskiria medžiagas, vadinamas katecholaminais – epinefriną, norepinefriną ir dopaminą. Tai „bėk arba kovok“ hormonai. Jie iš dalies atsakingi už tą „adrenalino“ jausmą, kurį žmonės jaučia, kai bijo. Būtent šias ląsteles per daug gamina feochromocitoma. Iš esmės feochromocitoma yra šių katecholaminą išskiriančių ląstelių navikas, sukeliantis klinikinius požymius ir simptomus, kuriuos aptarsime toliau. Katecholaminus išskiriančios ląstelės kartais vadinamos chromafininėmis ląstelėmis ir randamos kitose kūno vietose bei antinksčių smegenyse.

Kartais feochromocitomos atsiranda dėl chromafininių ląstelių, esančių už antinksčių ribų. Šiuo atveju jos vadinamos ne antinksčių feochromocitomomis arba paragangliomomis ir dažniausiai yra pilvo srityje.

Feochromocitoma gali atsirasti bet kokio amžiaus žmonėms. Didžiausias sergamumas yra tarp trečiojo ir penktojo gyvenimo dešimtmečio. Laimei, feochromocitomos yra gana retos ir dauguma jų yra gerybinės.

Feochromocitomos simptomas

Aukštas kraujospūdis

Aukštas kraujospūdis arba hipertenzija dažniausiai pasireiškia be jokių simptomų ir dėl šios priežasties buvo vadinama „tyliuoju žudiku“. Nekomplikuota hipertenzija gali išlikti metus, net dešimtmečius, nesukeldama simptomų. Tačiau kai dėl kraujagyslių sistemos pažeidimo pradeda vystytis būklės komplikacijos, gali atsirasti simptomų.

Sužinokite apie aukšto kraujospūdžio priežastis »

Kokie yra feochromocitomos simptomai ir ženklai?

Žmogus, sergantis feochromocitoma, paprastai turi tris klasikinius simptomus – galvos skausmą, prakaitavimą ir širdies plakimą (greitą širdies plakimą), susijusį su žymiai padidėjusiu kraujospūdžiu (hipertenzija). Kitos sąlygos, kurios gali lydėti šiuos klasikinius simptomus, yra šios:nerimas, pykinimas, drebulys, silpnumas, pilvo skausmas ir svorio kritimas.

Tačiau kai kuriems žmonėms niekada nepasireiškia feochromocitomos simptomai. Iki 10% atvejų nustatomi atsitiktinai, o tai reiškia, kad jie neįtariami ir nustatomi tik tada, kai pacientui atliekami kitų ligų diagnostikos tyrimai. Kai kuriais atvejais aukštas kraujospūdis atsiranda ir praeina, todėl jį gali būti sunku dokumentuoti. Kitais atvejais kraujospūdis yra nuolat padidėjęs ir lengvai registruojamas.

Feochromocitomos turi tik apie 0,2% visų aukštą kraujospūdį turinčių žmonių. Tačiau yra tam tikrų sąlygų, kai feochromocitomos diagnozė gali būti aukščiausia galimybių sąrašo vieta; jie aptariami toliau.

Kokios sąlygos yra susijusios su feochromocitoma?

Feochromocitomos gali būti tam tikrų šeiminių ar genetinių sindromų dalis. Dažniausia šeimyninė būklė vadinama daugybine endokrinine neoplazija arba trumpiau MEN. Dviejų tipų MEN – MEN 2A ir 2B – yra susiję su feochromocitoma. Abu yra genetiniai sindromai, atsirandantys šeimose ir perduodami iš tėvų vaikui autosominiu dominuojančiu būdu.

Feochromocitomos nėra vieninteliai navikai, atsirandantys MEN 2A ir 2B. MEN 2A padidina prieskydinių liaukų, šalia skydliaukės esančių liaukų, padedančių reguliuoti kalcio kiekį organizme, auglių riziką. Ir MEN 2A, ir 2B padidina skydliaukės medulinės karcinomos – neįprasto skydliaukės vėžio tipo – riziką. Šeimose, kuriose įtariami vyrai, gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant padėti nustatyti rizikos grupei priklausančius šeimos narius.

Feochromocitomos yra kitų genetinių sutrikimų, įskaitant von Hippel-Lindau sindromą ir 1 tipo neurofibromatozę, požymis. Abu šie sutrikimai yra susiję su daugelio gerybinių ir piktybinių navikų išsivystymu.

Taip pat yra daug asmenų, sergančių feochromocitoma, kurių šeimos istorija nėra žinoma. Šie atvejai vadinami atsitiktiniais. Paprastai, jei šie pacientai serga dvišale liga (abiejų antinksčių feochromocitomos) arba jiems diagnozuojama iki 21 metų, rekomenduojama atlikti genetinę patikrą.

Kas dar gali sukelti feochromocitomos simptomus?

Iš esmės viskas, kas gali sukelti per didelį simpatinės nervų sistemos aktyvumą, gali būti įtraukta į diagnozių sąrašą, į kurį reikia atmesti įtarus feochromocitomą. Simpatinė sistema yra pagrindinis valdymo pultas, valdantis atsako „bėk arba kovok“ išleidimą reaguojant į stresą ar baimę, kaip minėta aukščiau. Tai gali paskatinti vaistai (netgi reikia apsvarstyti perteklinį dekongestantų vartojimą); nustojus vartoti vaistus (pvz., staiga nutraukus tam tikrus vaistus nuo kraujospūdžio); panikos priepuoliai ir nugaros smegenų pažeidimai yra tarp daugelio būklių, kurios taip pat gali sukelti kai kuriuos feochromocitomos simptomus.

Kaip gydytojai diagnozuoja feochromocitomą?

Feochromocitoma yra galimybė visiems, kuriems būdinga klasikinė simptomų triada – galvos skausmas, prakaitavimas ir širdies plakimas – ypač esant aukštam kraujospūdžiui (nors aukštas kraujospūdis ne visada būna). Gydytojas tampa įtaresnis, jei pacientas yra jaunas ir neturi kitų rizikos veiksnių ar įpročių, galinčių sukelti tokius rezultatus.

Galbūt pacientas gerai žino savo šeimos istoriją ir gali informuoti savo gydytoją apie kitų tipų endokrininius navikus, įskaitant feochromocitomą (-as), diagnozuotą (-as) šeimos nariams. Todėl gydytojas, įtaręs šeiminę feochromocitomą, gali iš karto atlikti genetinį tyrimą. Tačiau daugeliu atvejų, jei įtarimas yra didelis, gydytojas atlieka daugybę tyrimų, kad išmatuotų toliau išvardytus hormonus ir jų skilimo produktus (metabolitus).

Pirma, hormonai, tokie kaip katecholaminai ir metanefrinai, matuojami per 24 valandas renkant šlapimą, o metanefrinai taip pat gali būti matuojami kraujyje. Jei jie yra daugiau nei 2 kartus didesni už įprastą lygį, dažniausiai atliekami vaizdo tyrimai, siekiant apžiūrėti antinksčius.

Jei vaizduojant antinksčių MRT arba kompiuterinę tomografiją matoma masė liaukoje (arba už jos ribų), gali būti atlikta operacija. Jei neaišku, ar masė iš tikrųjų yra funkcinė ir kliniškai susijusi su radiniais, arba jei masės nematyti vaizduojant, galima atlikti kitą tyrimą. Šis testas, vadinamas 131-I-MIBG skenavimu, yra gana specifinis feochromocitomoms. Atliekant šį testą radioaktyviojo jodo molekulė įšvirkščiama į kraują ir lokalizuojama naviko srityje, leidžianti vizualizuoti feochromocitomą atliekant vaizdo tyrimus.

Koks yra feochromocitomos gydymas?

Chirurgija yra galutinis gydymas. Kol navikas nepašalintas, svarbiausias prioritetas yra kraujospūdžio kontrolė. Kraujospūdžio kontrolė prieš operaciją ir jos metu yra sudėtingiausia priežiūros dalis. Suteikus anesteziją operacijos metu, gali išsivystyti ūmi hipertenzinė krizė (potencialiai pavojingas, staigus ir stiprus kraujospūdžio padidėjimas). Todėl tiek prieš operaciją, tiek jos metu kraujospūdis reguliuojamas specialiais vaistais ir yra atidžiai stebimas visos procedūros metu. Rekomenduotina endokrinologo konsultacija, kuri padės suplanuoti gydymą individualiems pacientams.

Dėl feochromocitoma dalyvaujančių hormonų tipų pirmieji kraujospūdžio kontrolės bandymai naudojami tam tikros klasės vaistų, vadinamų alfa adrenoblokatoriais, agentais. Šios medžiagos yra naudojamos prieš vartojant beta adrenoblokatorius, siekiant subalansuoti ir geriausiai kontroliuoti kraujospūdžio atsaką į anesteziją.

Retais atvejais, kai feochromocitomos yra piktybinės ir nepagydomos chirurginiu būdu, po operacijos gali prireikti chemoterapijos arba spindulinės terapijos. Labai specifinių arba „tikslinių“ naujų vaistų, vadinamų tirozino kinazės inhibitoriais, tyrimai parodė tam tikrą žadą gydant feochromocitomą ir yra tiriami klinikiniuose tyrimuose. Kol kas šios ligos gydymas vaistais negali pasiūlyti galimo išgydymo, tačiau gali būti naudingas pacientui, nes sumažina simptomus ir kartais pailgina gyvenimą.

Kokia prognozė sergant feochromocitoma?

Feochromocitoma daugeliu atvejų yra gerybinė, o jei galima išvengti su kraujospūdžiu susijusių chirurginių komplikacijų, išgijimo tikimybė yra puiki. Po operacijos gali atsinaujinti ir piktybinės, ir gerybinės feochromocitomos. Statistika skiriasi nuo vieno tyrimo iki kito, tačiau pasikartojimo dažnis vidutiniškai siekia apie 10%. Todėl ilgalaikė priežiūra po operacijos yra labai svarbi, kad perspektyvos būtų teisingos ir geros, taikant papildomus tinkamus vaistus ar chirurgiją.

Mažame procente šių ir taip retų navikų, kurių piktybinis elgesys yra akivaizdus, ​​išgyvenamumas vis tiek gali būti gana ilgas, nes ligos tempas vis dar gali būti lėtas. Nelaimingu metastazavusios feochromocitomos atveju labai skatinamas dalyvauti klinikiniuose naujų gydymo būdų tyrimuose. Jei feochromocitoma diagnozuojama nėštumo metu, padidėja ir motinos, ir vaisiaus mirtingumas (mirties rizika). Rekomenduojama kuo greičiau kreiptis į pagrindinį centrą, turintį patirties šioje situacijoje.

• Skrandžio vėžys
• Celiakija