Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer du système lymphatique, une partie essentielle du système immunitaire de l'organisme. Les symptômes comprennent des ganglions lymphatiques enflés, de la fièvre, des sueurs nocturnes, de la toux, une faiblesse, des douleurs thoraciques, une perte de poids inexpliquée et des douleurs abdominales.

Lymphome non hodgkinien est un type de cancer qui prend naissance dans les cellules des systèmes lymphatique et immunitaire, telles que les cellules sanguines appelées lymphocytes et les tissus des ganglions lymphatiques.

Le LNH est le sixième cancer le plus répandu aux États-Unis. Un autre type de cancer lymphatique est la maladie de Hodgkin, qui est un type de lymphome (cancer des ganglions lymphatiques). Le LNH représente un groupe de différents cancers différents de la maladie de Hodgkin (voir ci-dessous).

Qu'est-ce que le système lymphatique ?

Le système lymphatique fait partie du système immunitaire de l'organisme et aide à combattre les infections et autres maladies. De plus, le système lymphatique filtre les bactéries, virus et autres substances indésirables.

Le système lymphatique comprend les éléments suivants :

Vaisseaux lymphatiques :Ces vaisseaux se ramifient dans tout le corps comme des vaisseaux sanguins.

• Lymphe :Les vaisseaux lymphatiques transportent un liquide clair appelé lymphe. La lymphe contient des globules blancs, y compris un type de globules blancs appelés lymphocytes (tels que les cellules B et les cellules T).
• Noeuds lymphatiques :Les vaisseaux lymphatiques se connectent à de petites masses de tissu lymphatique appelées ganglions lymphatiques (petites structures en forme de haricot). Des collections de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, les aisselles, la poitrine, l'abdomen et l'aine. Les ganglions lymphatiques stockent les globules blancs. Lorsque vous êtes malade et que les ganglions lymphatiques sont actifs, ils gonflent et sont facilement palpables (un médecin peut les sentir lors d'un examen).
• Parties supplémentaires du système lymphatique :Les amygdales, le thymus et la rate sont des composants supplémentaires du système lymphatique. Le tissu lymphatique se trouve également dans d'autres parties du corps, notamment l'estomac, la peau et l'intestin grêle.

Parce que le tissu lymphatique se trouve dans de nombreuses parties du corps, le lymphome non hodgkinien peut commencer presque n'importe où.

Lymphome hodgkinien et non hodgkinien :différences et similitudes

La maladie de Hodgkin (parfois appelée lymphome de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien sont des cancers qui prennent naissance dans un type de globule blanc appelé lymphocyte, un composant important du système immunitaire de l'organisme. Ces deux tumeurs malignes peuvent provoquer des symptômes similaires, mais les conditions elles-mêmes sont différentes. La distinction entre la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien se fait à l'examen du matériel cancéreux (provenant d'une biopsie ou d'une aspiration du tissu tumoral). Le type de cellules anormales identifiées dans l'échantillon détermine si un lymphome est classé comme maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien.

Découvrez les différences entre le lymphome non hodgkinien et la maladie de Hodgkin »

Quelle est la différence entre le lymphome non hodgkinien et la maladie de Hodgkin (ou lymphome de Hodgkin) ?

Ces deux cancers sont des lymphomes, un type de cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. La principale différence est le sous-ensemble de lymphocytes impliqué.

Les médecins peuvent l'établir en examinant les cellules au microscope ainsi qu'avec des tests supplémentaires pour caractériser les cellules tumorales. Il est important de distinguer le type de lymphome, car le traitement, l'évolution de la maladie et le pronostic peuvent être très différents. Un examen microscopique peut aider à distinguer les deux lymphomes.

Hodgkinien ou non hodgkinien :la différence

• La présence de cellules caractéristiques appelées cellules de Reed-Sternberg indiquerait un lymphome de Hodgkin.
• L'absence de cellules de Reed-Sternberg indiquerait un lymphome non hodgkinien.

Qu'est-ce qui cause le lymphome non hodgkinien ?

La cause du lymphome non hodgkinien (LNH) n'est pas connue. Le LNH survient lorsque le corps produit trop de lymphocytes anormaux.

Dans le cycle de vie normal des lymphocytes (un type de globules blancs), les anciens lymphocytes meurent et le corps en crée de nouveaux pour reconstituer l'approvisionnement. Dans le LNH, les lymphocytes se développent indéfiniment, de sorte que le nombre de lymphocytes circulants augmente, remplissant les ganglions lymphatiques et les faisant gonfler.

Certaines maladies ou certains syndromes peuvent augmenter le risque de lymphome chez une personne (par exemple, le syndrome de Wiskott-Aldrich). Dans le LNH, les lymphocytes B ou les lymphocytes T sont impliqués dans ce processus. Ce sont les deux sous-types de lymphocytes. Les cellules B produisent des anticorps qui combattent les infections. Il s'agit du type de cellule le plus fréquemment impliqué dans le LNH (lymphomes à cellules B).

Les lymphocytes T tuent directement les substances étrangères. Le LNH provient moins fréquemment des lymphocytes T. Un LNH de bas grade est une forme indolente de la maladie qui progresse très lentement, tandis que le LNH de haut grade est plus susceptible de se développer rapidement (parfois aussi appelé lymphome agressif).

Sous-types de lymphomes non hodgkiniens

Voici quelques-uns des sous-types de LNH :

• Lymphome de Burkitt :Ce lymphome comporte deux sous-types majeurs :un type africain étroitement associé à une infection par le virus d'Epstein-Barr et la forme non africaine, ou sporadique, qui n'est pas liée au virus.
• Lymphome cutané :Cette forme de lymphome implique la peau et peut être classée comme lymphome à cellules T ou (moins fréquemment) lymphome à cellules B. Le lymphome cutané à cellules T représente 4 % des cas de LNH.
• Lymphome diffus à grandes cellules B  :Il s'agit du lymphome le plus courant (environ 30 % des LNH) et peut être rapidement mortel s'il n'est pas traité.
• Lymphome folliculaire :Ces lymphomes présentent un schéma de croissance spécifique lorsqu'ils sont observés au microscope (schéma folliculaire ou nodulaire) ; ils sont généralement avancés au moment du diagnostic.
• Lymphome lymphoblastique  :Il s'agit d'une forme rare de lymphome qui représente environ 2 % des cas de LNH.
• Lymphome du MALT (tissu lymphoïde associé aux muqueuses) :Il s'agit d'un lymphome à cellules B qui affecte généralement les personnes dans la soixantaine. La région la plus commune où ce lymphome se développe est l'estomac.
• Lymphome à cellules du manteau :L'un des plus rares des LNH, le lymphome à cellules du manteau représente environ 6 % des cas. Ce LNH est difficile à traiter et est un sous-type de lymphome à cellules B.
• Lymphome/leucémie à cellules T de l'adulte :Il s'agit d'un LNH rare mais agressif des lymphocytes T du système immunitaire. La leucémie humaine à cellules T/type de virus lymphotrope (HTLV-1) est la cause de cette forme de lymphome à cellules T.
• Macroglobulinémie de Waldenström  :Il s'agit d'une forme rare et à croissance lente de LNH.
• Lymphome anaplasique à grandes cellules  :Il s'agit d'un type rare de LNH et d'un sous-type de lymphome à cellules T.

Quels sont les facteurs de risque de lymphome non hodgkinien ?

Dans de nombreux cas, les personnes qui développent un LNH ne présentent aucun facteur de risque, et les médecins savent rarement pourquoi une personne développe un lymphome non hodgkinien et une autre pas.

Certains facteurs de risque augmentent le risque qu'une personne développe cette maladie, bien que la plupart des personnes qui présentent ces facteurs de risque ne développeront jamais la maladie.

Facteurs de risque du lymphome non hodgkinien

• Médicaments qui affaiblissent le système immunitaire : L'utilisation d'agents immunosuppresseurs (comme après une greffe d'organe) est un facteur de risque car il réduit la capacité de l'organisme à combattre l'infection.
• Système immunitaire affaibli : Avoir un système immunitaire affaibli augmente le risque de développer un lymphome.
• Certaines infections : Certaines infections virales et bactériennes augmentent le risque de LNH. Les exemples sont le VIH, le virus de l'hépatite C et le virus d'Epstein-Barr. Un type de bactérie parfois lié au LNH est la bactérie responsable de l'ulcère Helicobacter pylori (H. pylori ).
• Certaines maladies : Avoir des maladies auto-immunes particulières et/ou un diabète de type 2 augmente le risque de développer un LNH. Remarque :Le lymphome n'est pas contagieux. Il est impossible d'attraper un lymphome d'une autre personne.
• Âge : Bien que le lymphome non hodgkinien puisse survenir chez les jeunes, le risque de développer cette maladie augmente avec l'âge. La plupart des personnes atteintes d'un lymphome non hodgkinien ont plus de 60 ans.
• Autres liens possibles : Les personnes qui travaillent avec des herbicides ou certains autres produits chimiques peuvent courir un risque accru de contracter cette maladie. Les chercheurs étudient également un lien possible entre l'utilisation de teintures capillaires avant 1980 et le lymphome non hodgkinien. Aucun de ces liens possibles n'a été définitivement prouvé.
• Remarque : Avoir un ou plusieurs facteurs de risque ne signifie pas qu'une personne développera un lymphome non hodgkinien. La plupart des personnes qui présentent des facteurs de risque ne développent jamais de cancer.

Quels sont les symptômes du lymphome non hodgkinien ? et signes ?

Les signes et symptômes de la LNH comprennent les éléments suivants :

• Ganglions lymphatiques enflés et indolores dans le cou, les aisselles ou l'aine
• Perte de poids inexpliquée
• Fièvre
• Anémie (faible nombre de globules rouges)
• Sueurs nocturnes
• Toux, difficulté à respirer ou douleur à la poitrine
• Faiblesse et fatigue qui ne disparaissent pas (fatigue)
• Douleur ou gonflement abdominal, ou sensation de plénitude dans l'abdomen
• Perte d'appétit
• Démangeaisons de la peau

Quel type de médecins traite le lymphome non hodgkinien ?

Les spécialistes du cancer du sang (hématologues/oncologues) sont les médecins spécialistes qui traitent les lymphomes. Ils peuvent faire partie d'une plus grande équipe de soins de santé qui coordonne vos soins.

Comment diagnostique-t-on le lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien est diagnostiqué avec les tests suivants :

• Examen physique :Un médecin effectuera un examen physique en mettant l'accent sur la palpation des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l'aine et en déterminant s'ils sont enflés. Il essaiera également de savoir s'il y a un gonflement de la rate ou du foie. Dans la plupart des cas, les ganglions lymphatiques enflés sont des signes d'infection (plutôt qu'un lymphome), et un médecin tentera de déterminer s'il existe d'autres signes d'infection et quelle pourrait être la source de l'infection.
• Antécédents médicaux  :Un médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et sur les facteurs de risque de LNH.
• Tests sanguins :Les médecins effectuent une numération globulaire complète (CBC) pour vérifier le nombre de globules blancs. Des tests supplémentaires peuvent inclure un taux de lactate déshydrogénase (peut être élevé dans le lymphome). Un médecin peut effectuer des tests supplémentaires pour exclure une infection à l'origine des ganglions lymphatiques enflés.
• Procédures d'imagerie :Une radiographie pulmonaire ou un scanner du thorax ou du cou peuvent aider à détecter la présence de tumeurs ou de ganglions lymphatiques plus gros. La tomographie par émission de positrons (TEP) est une modalité plus récente pour aider à détecter le LNH.
• Biopsie :Un médecin peut recommander une biopsie des ganglions lymphatiques pour diagnostiquer la cause du gonflement. Un pathologiste examinera les échantillons au microscope et établira un diagnostic.
• Il existe trois façons de diagnostiquer un ganglion lymphatique :
  • ablation de tout le ganglion lymphatique (biopsie excisionnelle) ;
  • ablation partielle d'un ganglion lymphatique (biopsie incisionnelle) ;
  • l'aspiration à l'aiguille fine (à l'aide d'une aiguille fine pour prélever une partie du tissu ganglionnaire) n'est souvent pas diagnostique, car il n'y a pas assez de tissu prélevé pour que le pathologiste puisse poser un diagnostic.
• Biopsie de la moelle osseuse :Une biopsie de la moelle osseuse peut établir la propagation de la maladie. Cela implique l'insertion d'une aiguille dans l'os pour obtenir de la moelle osseuse. Chez l'adulte, le site le plus courant pour cette biopsie est l'os pelvien.

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Quels sont les types et les stades du lymphome non hodgkinien ?

Classements

Il existe de nombreux types de classifications de la LNH. Plusieurs systèmes de classification existent pour le LNH, y compris la classification européenne révisée des lymphomes américains, qui est à la base de la classification des lymphomes de l'OMS. Les classifications utilisent des types de cellules et définissent d'autres caractéristiques. Il existe trois grands groupes :les tumeurs à cellules B, à cellules T et à cellules tueuses naturelles.

Des techniques plus récentes telles que l'immunophénotypage (un moyen d'étudier les protéines d'une cellule et d'identifier les types précis de cellules B ou T impliquées) diagnostiquent et classent les lymphomes. Cette technique est particulièrement utile dans le cas des lymphomes à cellules B.

Le test de l'ADN du lymphome détecte les défauts génétiques qui aident à déterminer le pronostic et la réponse au traitement.

Mise en scène

Pour planifier le meilleur traitement pour le LNH, un fournisseur de soins de santé doit stadifier (connaître l'étendue de) la maladie. Il s'agit d'une tentative de découvrir quelle partie du corps est impliquée.

Différents tests sont impliqués dans le processus de mise en scène, et ils peuvent inclure les éléments suivants :

• Biopsie de la moelle osseuse (voir ci-dessus)
• TDM
• IRM
• échographie
• TEP : un professionnel de la santé injecte des matières radioactives, et une tomodensitométrie est effectuée pour déterminer le métabolisme de ces matières. Les cellules de lymphome présentent un métabolisme plus rapide que les cellules normales, et les zones atteintes de lymphome sont plus claires sur les images.

Les médecins détermineront également le stade du lymphome en fonction de la propagation de la maladie et de l'atteinte des organes ainsi que des symptômes :

• Étape I :Les cellules se trouvent dans une seule zone ganglionnaire (comme dans le cou ou l'aisselle). Ou, si les cellules anormales ne se trouvent pas dans les ganglions lymphatiques, elles ne se trouvent que dans une partie d'un tissu ou d'un organe (comme le poumon, mais pas le foie ou la moelle osseuse).
• Étape II :Un médecin trouve des cellules de lymphome dans au moins deux zones de ganglions lymphatiques du même côté du corps ou seulement au-dessus ou au-dessous du diaphragme. Ou les cellules sont dans un organe et les ganglions lymphatiques affectés sont proches de cet organe.
• Étape III :Le lymphome est dans les ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme. Le lymphome peut se propager dans un organe proche de ce groupe de ganglions lymphatiques.
• Étape IV  :En plus de la propagation des cellules lymphatiques, les médecins trouvent des cellules de lymphome dans plusieurs parties d'un ou plusieurs organes ou tissus.
• A  :Aucun symptôme (la personne n'a pas eu de perte de poids, de fièvre ou de sueurs nocturnes.)
• B  :Présence de l'un des symptômes suivants :perte de poids (10 % ou plus au cours des six derniers mois), fièvre (supérieure à 101,5 F), sueurs nocturnes ou fortes démangeaisons

Quel est le traitement pour le lymphome non hodgkinien ?

Le plan de traitement dépend principalement des éléments suivants :

• Le type de lymphome non hodgkinien
• Son stade (l'emplacement du lymphome et l'étendue de sa propagation)
• La vitesse à laquelle le cancer se développe
• L'âge du patient
• Si le patient a d'autres problèmes de santé
• Si des symptômes sont présents, tels que de la fièvre et des sueurs nocturnes (voir ci-dessus)

Décider quand traiter le lymphome non hodgkinien

• Si une personne souffre d'un lymphome non hodgkinien à croissance lente sans symptômes, il se peut qu'elle n'ait pas besoin d'un traitement pour le cancer tout de suite. Une équipe soignante surveille de près la personne. Ces cancers peuvent ne pas nécessiter de traitement pendant des années, bien qu'un suivi étroit soit nécessaire.
• Si le lymphome indolent produit des symptômes, le traitement consistera généralement en une chimiothérapie et une thérapie biologique. Les stades I et II nécessitent souvent une radiothérapie.

Comment traiter le lymphome non hodgkinien

Une combinaison de chimiothérapie, de thérapie biologique et parfois de radiothérapie peut être nécessaire pour un type agressif de lymphome.

Si le traitement du lymphome non hodgkinien est nécessaire, il existe plusieurs options utilisées seules ou en combinaison :

• Chimiothérapie :Les professionnels de la santé administrent ce traitement médicamenteux sous forme d'injection ou de forme orale qui tue les cellules cancéreuses. Ce traitement peut impliquer un ou plusieurs médicaments, et les professionnels de la santé peuvent le donner seul ou en conjonction avec d'autres thérapies. Cette thérapie est donnée en cycles, alternant périodes de traitement et périodes de non-traitement. La répétition de ces cycles et le nombre de cycles seront déterminés par un oncologue en fonction de la stadification du cancer et des médicaments utilisés. La chimiothérapie nuit également aux cellules normales qui se divisent rapidement. Cela peut entraîner une perte de cheveux, des symptômes gastro-intestinaux et des problèmes avec le système immunitaire.
• Radiothérapie :De fortes doses de rayonnement tuent les cellules cancéreuses et rétrécissent les tumeurs. Les professionnels de la santé utilisent cette modalité seule ou en conjonction avec d'autres thérapies. Les effets secondaires dépendent généralement du type et de la posologie de la thérapie ainsi que de la zone subissant la radiothérapie. De manière universelle, les patients ont tendance à se fatiguer pendant la radiothérapie, en particulier vers les dernières étapes du traitement.
• Greffe de cellules souches :Cette procédure permet à un patient de recevoir de fortes doses de chimiothérapie ou de radiothérapie pour tuer les cellules de lymphome qui pourraient survivre à des niveaux de traitement standard. Les médecins utilisent cette thérapie si le lymphome réapparaît après le traitement. Pour cette thérapie, il faut être admis à l'hôpital. Après la thérapie, un médecin injecte des cellules souches saines (qui ont été prélevées sur vous avant la thérapie ou sur un donneur) pour former un nouveau système immunitaire.
• Médicaments biologiques :Ces médicaments renforcent la capacité du système immunitaire à combattre les cancers. Les anticorps monoclonaux traitent le LNH. Les professionnels de la santé administrent la thérapie via une intraveineuse, et les anticorps monoclonaux se lient aux cellules cancéreuses et augmentent la capacité du système immunitaire à détruire les cellules cancéreuses. Le rituximab (Rituxan) est un médicament utilisé dans le traitement du lymphome à cellules B. Les effets secondaires de ce traitement sont généralement des symptômes pseudo-grippaux. Rarement, une personne peut avoir une réaction grave, y compris une chute de la tension artérielle ou des difficultés respiratoires. La thérapie ou le régime R-CHOP est un exemple de régime couramment utilisé pour traiter le LNH. Il s'agit d'une combinaison de médicaments de chimiothérapie et de thérapie biologique (rituximab ; cyclophosphamide ; chlorhydrate de doxorubicine ; sulfate de vincristine) et de prednisone.
• Médicaments de radio-immunothérapie :Ceux-ci sont constitués d'anticorps monoclonaux qui transportent les matières radioactives directement vers les cellules cancéreuses. Parce que la matière radioactive se déplace et se lie directement à la cellule cancéreuse, la cellule cancéreuse absorbe plus de rayonnement. L'ibritumomab (Zevalin) et le tositumomab (Bexxar) sont deux médicaments approuvés pour cette utilisation dans les lymphomes. Les effets secondaires incluent généralement une grande fatigue ou des symptômes pseudo-grippaux.

Autres thérapies et soins pour le lymphome non hodgkinien

En plus des thérapies médicales, les patients auront également besoin de soins de soutien. On devrait avoir la possibilité de se renseigner sur la maladie et les options de traitement et d'en discuter avec une équipe soignante.

• Certains patients trouvent une activité physique modérée utile. Discutez avec un médecin du type d'activités appropriées.
• Manger les quantités appropriées d'aliments, ainsi que les bons aliments, est une partie importante du traitement. Parler à un nutritionniste peut être très utile.
• De plus, les chercheurs ont établi un lien entre les carences en vitamines (en particulier en vitamine D) et une survie plus faible dans certains sous-groupes de patients atteints de cancer. Les patients doivent discuter de leurs besoins nutritionnels avec leur équipe soignante.
• Un apport calorique approprié est important, surtout si des nausées sont présentes en raison de vos traitements. Certaines personnes trouvent que l'exercice peut soulager leurs nausées pendant le traitement.
• Il a également été démontré que l'acupuncture diminue les effets secondaires des traitements contre le cancer.
• La plupart des centres anticancéreux ont des groupes de soutien où l'on peut partager des préoccupations avec d'autres patients et apprendre de leurs expériences.

Quel est le taux de survie pour le lymphome non hodgkinien ?

Le pronostic du LNH peut être bon, mais dépend du type de lymphome, de l'étendue de la propagation (stade) et de la réponse au traitement. Un fournisseur de soins de santé discutera du pronostic avec le patient. Le taux de survie global à cinq ans des personnes atteintes de LNH est de 71 %, tandis que le taux de survie global à 10 ans est de 60 %.

L'Institut national du cancer rapporte la survie moyenne à cinq ans suivante par stade :

Survie à cinq ans de la LNH Étape au moment du diagnostic Répartition des étapes (%) Survie relative à cinq ans (%) Localisé (limité au site principal) 28 81,6 Régional (étendu aux ganglions lymphatiques régionaux) 15 72.9 Distant (le cancer s'est métastasé) 49 61.6 Inconnu (non mis en scène) 8 66,9

La survie à cinq ans est une mesure utilisée pour prédire et évaluer la gravité du cancer. Les patients doivent discuter des facteurs de risque, de la stadification et des classifications avec leur équipe soignante, car aucun de ces chiffres ne s'applique à un patient individuel sans tenir compte de toutes les circonstances de la maladie du patient.

Est-il possible de prévenir le lymphome non hodgkinien ?

La plupart des personnes atteintes d'un lymphome non hodgkinien ne présentent aucun facteur de risque identifiable. Cela rend difficile la prévention de la maladie.

La plupart des causes connues de lymphome sont difficiles à éviter, comme les médicaments qui suppriment le système immunitaire, car ce sont généralement des médicaments vitaux nécessaires pour d'autres raisons.

Quelles sont les dernières recherches sur le lymphome non hodgkinien ?

La recherche sur le LNH se concentre sur trois aspects :

1. Détection précoce de la maladie : Ce travail examine les modifications de l'ADN dans le lymphome et la manière de tester ces modifications.
2. Prévention : Des études sont en cours pour examiner les causes de la transformation des lymphocytes normaux en cellules de lymphome et les moyens d'éviter cela.
3. Traitement : De meilleures modalités et protocoles de traitement sont toujours testés.

Les dernières recherches impliquent :

• Chimiothérapie : De nouveaux médicaments et protocoles d'administration sont à l'étude dans le cadre d'essais cliniques dans de nombreux centres médicaux.
• Autres thérapies sont en cours de développement et/ou d'amélioration, telles que de nouvelles méthodes de greffe de moelle osseuse et de cellules souches améliorées, ainsi que des avancées dans le développement et l'utilisation de thérapies par anticorps monoclonaux et de thérapies ciblées.
• L'utilisation de vaccins spécialement conçus pour traiter (et non prévenir) les lymphomes.

Où les gens peuvent-ils trouver plus d'informations sur le lymphome non hodgkinien ?

Leukemia &Lymphoma Society
3 International Drive, Suite 200
Rye Brook, NY 10573
Téléphone :(888)-557-7177
http://www.lls.org/

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