Májcirrózis

Mi a májcirrhosis?

A cirrhosis egy súlyos és visszafordíthatatlan májbetegség, amelyet hosszú távú májkárosodás okoz. Az egészséges májszövetet fokozatosan hegszövet váltja fel a fibrózisnak nevezett folyamat során . A hegszövet károsítja a máj normál szerkezetét, ami viszont befolyásolja a vér áramlását a májon keresztül. Megfelelő véráramlás nélkül a máj nem tudja ellátni normál funkcióit. A hegszövet felhalmozódásával maga a máj eltorzul, kemény és csomós lesz. A cirrhosis növeli a májrák kialakulásának kockázatát, amely Ausztráliában a rák okozta halálozások leggyorsabban növekvő oka.

Miért fontos az egészséges máj?

A máj a szervezet legnagyobb szerve, és elengedhetetlen a szervezet megfelelő működéséhez. A máj számos fontos feladatot lát el, többek között:

• Epe előállítása a zsírok lebontására;
• A test „méregtelenítése” a méreganyagok vagy káros vegyi anyagok eltávolításával;
• Az alkohol lebontása;
• Koleszterin és fehérjék termelése, amelyek a szervezet számos funkciójához nélkülözhetetlenek;
• vitaminok tárolása; és
• A véralvadás szabályozása sérülés után.

Mivel a máj olyan erősen részt vesz számos fontos folyamatban, könnyen belátható, hogy egy egészségtelen máj – például egy cirrózisban szenvedő – milyen hatással lehet az egész szervezet működésére.

Mi okozza a cirrózist?

Cirrózis akkor fordul elő, ha a máj hosszú ideig tartó károsodást szenved. A máj begyullad, hogy megkísérelje gyógyítani a károsodást. A gyulladás és gyógyulás ismétlődő ciklusa súlyos hegesedést okoz a májban. A májcirrózist számos tényező okozhatja, többek között:

• Hosszú távú erős alkoholfogyasztás – Általában körülbelül 10 év erős alkoholfogyasztás szükséges ahhoz, hogy kialakuljon a májzsugor. A nőknél azonban napi 2-3 alkoholos ital elfogyasztása esetén májzsugor alakulhat ki, amelyet egyesek nem tekintenek „nehéznek”. Hasonlóképpen, azoknál a férfiaknál, akik napi 3-4 alkoholos italt fogyasztanak, végül májzsugor alakulhat ki;
• B, C és D típusú krónikus vírusos hepatitis – Számos különböző típusú vírus okozhat májgyulladást. Ha nem kezelik, a máj fokozatosan károsodik, és ez több évtized után cirrózishoz vezethet;
• Nem alkoholos zsírmájbetegség – Ebben az állapotban a zsír felhalmozódik a májban, ami gyulladást és cirrózist okoz. Ez a rendellenesség egyre gyakoribb az étrendünk magas zsírtartalma és az olyan állapotok növekedése miatt, mint az elhízás, a magas vérnyomás, a magas koleszterinszint és a cukorbetegség;
• Haemochromatosis – Ez az egyik leggyakoribb örökletes betegség Ausztráliában. Túl sok vas szívódik fel a szervezetben, és a felesleg lerakódik a májban és más szervekben;
• Wilson-kór – Ez egy ritka örökletes rendellenesség, amelyben túlzott mennyiségű réz szívódik fel a test szöveteiben, különösen a májban;
• Egyéb örökletes anyagcserezavarok – Bizonyos betegségek (például a cisztás fibrózis) megzavarják a szervezet anyagcseréjét, és megváltoztatják a máj bizonyos anyagok tárolási módját. Ezek a rendellenességek cirrózist okozhatnak;
• Autoimmun hepatitis – Ezt az állapotot a szervezet immunrendszerével kapcsolatos probléma okozza. Az immunrendszer tévesen „idegennek” ismeri fel saját májsejtjeit, és olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a májat, ami gyulladást okoz;
• Elzáródott epeutak – Az epe a májban termelődik, és az epevezetékek az epét a májból az epehólyagba szállítják, ahol tárolódnak. Ha az epeutak hegesedés vagy gyulladás miatt elzáródnak, az epe visszakerül a májba és károsítja a májszöveteket, ami cirrózishoz vezethet. Az elsődleges biliaris cirrhosis felnőttek betegsége, amelyben az epeutak károsodnak. Az epeúti atresia olyan csecsemőket érint, akik epevezeték nélkül születnek, vagy az epeutak károsodnak, ami epe felhalmozódását okozza a májban;
• Mérgező hepatitis – Ez ritka, és a gyógyszerekre adott súlyos reakciók (például paracetamol túladagolás), toxinok vagy vegyszerek okozzák;
• Krónikus pangásos szívelégtelenség májpangással – A pangásos szívelégtelenség ismétlődő epizódjai májpangással májcirrózist okozhatnak; vagy
• Ismeretlen eredetű cirrhosis – Az esetek mintegy 10%-ában nem találnak cirrózis okot. Az ilyen típusú cirrózist kriptogén cirrhosisnak nevezik.

Melyek a cirrhosis kezdeti tünetei?

A májbetegség korai szakaszában előfordulhat, hogy egyáltalán nincsenek tünetek, vagy csak kisebb, nem specifikus elváltozások jelentkeznek, mint például:

• étvágytalanság;
• Súlycsökkentés;
• Fáradtság és gyengeség; vagy
• Hányinger (rosszullét).

Későbbi tünetek és problémák

A cirrhosis előrehaladtával és a májfunkció csökkenésével más tünetek is kialakulhatnak, többek között:

• Ascites – Ez a folyadék felhalmozódása a hasüregben. Ez azért fordul elő, mert a sérült májsejtek nem tudnak annyi fehérjét előállítani, mint amennyi normális, ami a folyadék visszatartásához vezet a szervezetben. A megnövekedett vérnyomás a vénákban, amelyek vért vesznek fel a belekből, szintén azt okozza, hogy a folyadék a hasüregbe szivárog. Ezenkívül folyadék halmozódhat fel a lábakban (különösen az alsó lábakban), ahol ez ödémaként ismert;
• Zúzódások és vérzések – Könnyebben előfordulhat zúzódás, mert a máj már nem tud elegendő mennyiségű fehérjét termelni, amely egy sérülés után a véralvadáshoz szükséges;
• Intenzív viszketés – Ennek az az oka, hogy epetermékek rakódnak le a bőrben;
• Sárgaság – A máj hegesedése megemeli a vérben a bilirubin nevű színes pigment szintjét, amelyet általában a májsejtek választanak ki. Ez a bőr és a szem fehér részének sárgás elszíneződéséhez vezet;
• Naevi pók – Ezek megnagyobbodott vagy duzzadt erek a bőrben, pókszerű megjelenéssel. Gyakran láthatók cirrózisban szenvedők arcán és mellkasán;
• Epekövesség – Ezek a kis kavicsos lerakódások cirrhosisban fordulhatnak elő, mivel nem választódik ki elegendő epe a májból, így nem jut el elegendő epe az epehólyagba;
• Vörösödés a kézfejek;
• Megnagyobbodott mellszövet férfiaknál – Ez azért fordul elő, mert a károsodott májsejtek már nem tudják megfelelően lebontani az ösztrogén hormont, így a szint megemelkedik, és az emlőszövetek duzzadásához vezet (az orvosok ezt gynaecomastiának nevezik);
• Pszichológiai változások – A hegesedés által károsodott máj nem tudja hatékonyan kiszűrni a méreganyagokat. A méreganyagok felhalmozódása a vérben – különösen az ammónia – pszichés elváltozásokat okozhat (ezt hepatikus encephalopathiának nevezik). Eleinte a változások enyhék lehetnek, például gyenge koncentráció, feledékenység, zavartság vagy nem tud egyszerű feladatokat elvégezni. A cirrhosis előrehaladtával azonban jelentős személyiségváltozások léphetnek fel, vagy akár kómába is eshetnek;
• Gyógyszerekkel szembeni érzékenység – A legtöbb szájon át szedett gyógyszer felszívódik az emésztőrendszerből a véráramba. Ezután áthaladnak a májon. Amikor a májat cirrhosis károsítja, nem szűri ki olyan hatékonyan a gyógyszereket. Ez gyógyszerek felhalmozódásához vezethet a szervezetben, ami fokozhatja a gyógyszerek mellékhatásait;
• Duzzadt erek – A nyelőcső vénái (tápcső) megduzzadhatnak a májat vérrel ellátó vénában a nyomás növekedése miatt. A májszövet hegesedése megnehezíti a vér átáramlását a májon, így a vérnyomás megemelkedik. A gyomrot és a nyelőcsövet szegélyező, környező kis vénákban a vér felgyülemlik, és megduzzadnak. Ezek a kis vénák törékenyek, és túl nagy nyomás esetén szétrepedhetnek, ami belső vérzéshez vezethet. A gyomorba történő vérzés vérhányást, míg a bélbe történő vérzés sötét, kátrányszerű székletürítést (széklet) okozhat.

Hogyan diagnosztizálható a cirrhosis?

Fontos, hogy a májbetegséget (beleértve a cirrózist is) a lehető legkorábban diagnosztizálják. Mire a főbb tünetek megjelennek, a máj már jelentős károsodást szenvedett, és az állapot egyre nehezebben kezelhető.

Kezelőorvosa általában az alábbiak szerint diagnosztizálhatja a májzsugort:

• Kérdezzen a tüneteiről és hogyan fejlődtek;
• Fizikális vizsgálat elvégzése – Kezelőorvosa úgy érzi, hogy a mája megnagyobbodott, ha finoman megnyomja a hasát.

Ha kezelőorvosa úgy gondolja, hogy májzsugorról van szó, más vizsgálatokat is kérhet, többek között:

• Vérvizsgálatok a máj működésének ellenőrzésére;
• A máj vizsgálata – például CT-vizsgálat, MRI-vizsgálat vagy rendszeres ultrahangvizsgálat – a máj méretének, alakjának és szerkezetének „megtekintésére”;
• Egy speciális ultrahangos vizsgálat, az úgynevezett Fibroscan (lásd alább), amely a máj merevségét méri;
• Endoszkópia ahol egy hosszú, vékony, hajlékony csövet vezetnek a nyelőcsövön (tápcső) a gyomrába, hogy ellenőrizzék a duzzadt ereket; vagy
• Májbiopszia – Egy finom tűt szúrnak a bordák közé, hogy eltávolítsanak egy kis májsejtmintát a sérülések ellenőrzése érdekében.

Mi az a Fibroscan?

A Fibroscan az ultrahang egy speciális típusa, amely képes ellenőrizni a máj „keménységét” vagy merevségét (más néven fibrózist). Ahogy a máj fokozatosan károsodik, a májszövet merevebbé válik. A vizsgálat fájdalommentes, nem igényel tűt vagy invazív eszközöket, és mindössze 10-15 percet vesz igénybe. Egy szondát helyeznek az alsó mellkasára, a máj fölé. A szonda vibrációs hullámot (impulzust) bocsát ki, amely visszaverődik a májról. A visszavert hullám elmondhatja orvosának, milyen merev a mája. Minél merevebb a mája, annál valószínűbb, hogy fibrózisa vagy cirrózisa van. A mája pontszámot kap, amelyet általában azzal összefüggésben értelmeznek, hogy milyen májbetegsége van:

• 2,5–7,4 minimális fibrózisra utal (merevség);
• 7,5 – 9,4 közepes fibrózisra utal; és
• 9,5 vagy újabb súlyos fibrózisra vagy cirrózisra utal .

A Fibroscant egyre gyakrabban használják cirrhosis diagnosztizálására, mint a májbiopszia fájdalommentes alternatíváját. A vizsgálat felhasználható a májkárosodás előrehaladásának nyomon követésére is. A fibroscan eredményei is fontosak a hepatitis C legmegfelelőbb kezelésének meghatározásakor.

Hogyan kezelik a cirrózist?

A cirrózisra nincs gyógymód. Az állapot súlyos májkárosodás esetén halálos is lehet, de általában évekbe telik, amíg eléri ezt a stádiumot. A cirrhosis visszafordíthatatlan, ezért a kezelés célja a betegség súlyosbodásának megakadályozása. Az Ön által felajánlott kezelés részben a cirrózis okától függ:

• Túl sok alkohol okozta májzsugor – Ha Ön erősen ivó, abba kell hagynia az alkoholfogyasztást. Kezelőorvosa átfogó tervet tud adni Önnek az ivás abbahagyására. A betegség kilátásai nem jók, ha folytatja az ivást, míg a abbahagyás előnyei óriásiak. Már az első naptól leállítja a betegség progresszióját, és sokkal jobban érzi magát. Beszéljen orvosával még ma. Számos módszer áll rendelkezésre a segítségedre;
• Vírusos hepatitis okozta cirrhosis – A maradandó károsodások csökkentése érdekében vírusellenes gyógyszerekkel kezelhetik. A hepatitis B és C korai stádiumban történő kezelése egyre sikeresebb a cirrhosis megelőzésében. Ausztráliában a közelmúltban olyan új kezelések váltak elérhetővé a hepatitis C kezelésére, amelyek hatékonyabbak és könnyebben szedhetők a korábbi gyógyszerekhez képest;
• Zsírmájbetegség okozta cirrhosis – Hasznos a fogyás és az egyéb állapotok (például cukorbetegség, magas vérnyomás vagy koleszterinszint) kezelésére szolgáló gyógyszerek szedése;
• Haemochromatosis okozta cirrhosis – A Venesectio, a vérvétel a további károsodások megelőzésére szolgáló kezelés.
• Autoimmun hepatitis - Gyulladáscsökkentő (például kortikoszteroidok) vagy az immunrendszert tompító gyógyszerek (például immunszuppresszánsok) felírhatók; vagy
• A Wilson-kór okozta cirrhosis – Ezt olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek eltávolítják a felesleges rezet a szervezetből. Hasonlóképpen, a haemochromatosis okozta májzsugort is úgy kezelik, hogy rendszeres mennyiségű vért távolítanak el, hogy megszabaduljanak a felesleges vastól a szervezetből.

A májzsugorodás egyes tünetein segíthetnek gyógyszerek szedésével, orvosi beavatkozással vagy életmódváltással:

• Gyógyszerek vízhajtókként ismert segíthet eltávolítani a felesleges folyadékot azoknál az embereknél, akik túl sok folyadékot visszatartanak;
• Nátriumszegény diéta és a folyadékbevitel korlátozása segíthet csökkenteni a folyadék felhalmozódását is;
• Egy laktulózszirup nevű gyógyszer és alacsony fehérjetartalmú diéta segíthet csökkenteni apszichológiai tüneteket cirrózis, például zavartság és feledékenység. A magas fehérjetartalmú ételek növelik a toxinok szintjét a májkárosodásban szenvedőknél;
• Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek segíthet csökkenteni a vérnyomást a májat ellátó vénákban;
• Duzzadt erek a nyelőcsőben (táplálócső) különféle eljárásokkal kezelhető endoszkópon keresztül (a nyelőcsőbe és a gyomorba továbbított vékony, rugalmas cső);
• Krémek vagy kenőcsök segíthet megállítani vagy csökkenteni a viszketést; és
• Egészséges, kiegyensúlyozott étrend , az egészséges testsúly megőrzése és kerülje az alkoholt elengedhetetlenek minden cirrhosisban szenvedő számára.

Van-e kapcsolat a cirrhosis és a májrák között?

A májcirrózis megnöveli a májrák egyfajta (úgynevezett hepatocelluláris karcinóma) kialakulásának kockázatát. A májrák gyakran halálos kimenetelű, bár a műtéti és kemoterápiás gyógyszerek több évvel meghosszabbíthatják az életet.

Mikor van szükség májátültetésre?

Ha a cirrhosis súlyos, és a máj leáll, a májátültetés az egyetlen lehetőség. Gyakran akkor javasolt, ha a tünetek más módszerekkel nehezen kezelhetők. Májátültetésre akkor is szükség lehet, ha valakinél cirrhosisban májrák alakul ki, és a műtét vagy a kemoterápia nem lehetséges, vagy nem jár sikerrel. Májátültetést általában nem adnak olyan cirrózisban szenvedőknek, akik aktívan fogyasztanak alkoholt vagy kábítószert. Azok az emberek azonban, akiknek az erős alkoholfogyasztás következtében cirrózisban szenvednek, és akik bizonyítani tudják, hogy abbahagyták, még mindig jó jelöltek lehetnek a transzplantációra.

• Gilbert-szindróma
• Hepatitis C fertőzés