Tumeurs neuroendocrines pancréatiques (tumeurs des cellules des îlots)

Faits sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE ou tumeurs des îlots)*

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques se forment dans les cellules productrices d'hormones (cellules des îlots) du pancréas.

* Auteur médical des faits sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques :Charles P. Davis, MD, PhD

• Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des cellules cancéreuses qui se sont développées à partir de cellules productrices d'hormones (cellules des îlots) dans le pancréas.
• Les TNE pancréatiques ont deux grandes catégories :endocrines et exocrines. Les TNE pancréatiques peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).
• Les TNE pancréatiques peuvent être fonctionnelles (produire des quantités supplémentaires d'hormones) ou non fonctionnelles (ne pas produire de quantités supplémentaires d'hormones) ; cependant, la plupart des TNE pancréatiques sont des tumeurs fonctionnelles.
• Les types de TNE pancréatiques fonctionnelles produisent différents types d'hormones (par exemple, la gastrine, l'insuline et le glucagon) ; les principaux types sont le gastrinome, l'insulinome et le glucagonome, avec quelques autres types rares.
• Les experts ne connaissent pas exactement la cause des tumeurs neuroendocrines pancréatiques, mais ils pensent que la génétique pourrait jouer un rôle.
• Les facteurs de risque incluent les membres de la famille atteints de TNE, tels que les types néoplasiques endocriniens multiples (NEM1 et NEM2) et/ou la neurofibromatose de type 1 (NF-1).
• Les signes et symptômes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques varient considérablement. Certains patients ne présentent aucun symptôme tandis que d'autres patients développent des symptômes très lentement. les symptômes qui se développent dépendent généralement du type et du volume d'hormones produites par le type de TNE pancréatique individuel, mais la plupart des symptômes des types de TNE pancréatiques comprennent la diarrhée, l'indigestion, une grosseur dans l'abdomen, la jaunisse et des douleurs à l'abdomen et/ou au dos .
• Les médecins utilisent l'examen physique et l'anamnèse, ainsi que les tests de laboratoire et l'imagerie pour diagnostiquer les TNE pancréatiques ; certains des tests qui peuvent être utilisés sont la chimie du sang, le test de la chromogranine A, la tomodensitométrie, l'IRM, la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine, la CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique), l'échographie, l'angiographie, la scintigraphie osseuse, la laparotomie (incision chirurgicale dans la paroi de l'abdomen ) et biopsie. D'autres tests sont utilisés pour déterminer le type spécifique de TNE pancréatique (par exemple, tests de gastrine sérique à jeun, d'insuline, de glucagon, de somatostatine et de glucose).
• Les options de traitement et le pronostic dépendent du type de cellule cancéreuse, de son emplacement, de sa propagation, de la présence de NEM1, de l'âge et de l'état de santé général du patient.
• La stadification des TNE pancréatiques n'est pas particulièrement utile car le traitement n'est pas basé sur le stade mais sur l'endroit où les cancers se trouvent (un ou plusieurs endroits dans le pancréas ou s'il se propage aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps ).
• La propagation et la métastase des TNE pancréatiques peuvent se produire par les cellules cancéreuses se déplaçant dans les tissus, par le système lymphatique et/ou par le sang.
• Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes sont des tumeurs qui ont récidivé après avoir été traitées et qui peuvent réapparaître dans le pancréas ou dans l'une des autres parties du corps.
• Six types de traitement standard sont cités :chirurgical, chimiothérapie, hormonothérapie, occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation, thérapie ciblée et soins de soutien.
• Certains patients peuvent bénéficier d'une participation à des essais cliniques qui testent de nouveaux types de traitement pour les TNE pancréatiques.
• Les traitements des TNE pancréatiques spécifiques et des TNE pancréatiques récurrentes (par exemple, gastrinome, insulinome, glucagonome et autres) sont détaillés quant aux protocoles de traitement complexes qui peuvent impliquer des combinaisons de thérapies chirurgicales et médicales.

Types de cancer du pancréas

Les cancers qui se développent dans le pancréas se répartissent en deux grandes catégories :(1) les cancers du pancréas endocrinien (la partie qui fabrique l'insuline et d'autres hormones) sont appelés cancers des « îlots de cellules » ou « neuroendocriniens pancréatiques » et (2) les cancers du pancréas exocrine. pancréas (la partie qui fabrique les enzymes). Les cancers des cellules des îlots sont rares et se développent généralement lentement par rapport aux cancers du pancréas exocrines. Les tumeurs des cellules des îlots libèrent souvent des hormones dans la circulation sanguine et sont en outre caractérisées par les hormones qu'elles produisent (insuline, glucagon, gastrine et autres hormones). Les cancers du pancréas exocrine se développent à partir des cellules qui tapissent le système de conduits qui délivrent des enzymes à l'intestin grêle et sont communément appelés adénocarcinomes pancréatiques. L'adénocarcinome du pancréas comprend la plupart de tous les cancers canalaires pancréatiques et constitue le principal sujet de cette revue.

En savoir plus sur les différents types de cancer du pancréas »

Que sont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) ?

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques se forment dans les cellules productrices d'hormones (cellules des îlots) du pancréas. Le pancréas est une glande d'environ 6 pouces de long qui a la forme d'une poire mince couchée sur le côté. L'extrémité la plus large du pancréas s'appelle la tête, la partie médiane s'appelle le corps et l'extrémité la plus étroite s'appelle la queue. Le pancréas se trouve derrière l'estomac et devant la colonne vertébrale.

Il existe deux types de cellules dans le pancréas :

• Cellules pancréatiques endocrines fabriquer plusieurs types d'hormones (produits chimiques qui contrôlent les actions de certaines cellules ou organes du corps), comme l'insuline pour contrôler la glycémie. Ils se regroupent en de nombreux petits groupes (îlots) dans tout le pancréas. Les cellules endocrines du pancréas sont également appelées cellules des îlots ou îlots de Langerhans. Les tumeurs qui se forment dans les cellules des îlots sont appelées tumeurs des cellules des îlots, tumeurs endocrines pancréatiques ou tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE pancréatiques).
• Cellules pancréatiques exocrines fabriquent des enzymes qui sont libérées dans l'intestin grêle pour aider le corps à digérer les aliments. La majeure partie du pancréas est constituée de canaux avec de petits sacs à l'extrémité des canaux, qui sont tapissés de cellules exocrines.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancer). Lorsque les TNE pancréatiques sont malignes, elles sont appelées cancer endocrinien du pancréas ou carcinome des îlots.

Les TNE pancréatiques sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs pancréatiques exocrines et ont un meilleur pronostic.

Les TNE pancréatiques peuvent ou non provoquer des signes ou des symptômes.

Les TNE pancréatiques peuvent être fonctionnelles ou non :

• Les tumeurs fonctionnelles produisent des quantités supplémentaires d'hormones, telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon, qui provoquent des signes et des symptômes.
• Les tumeurs non fonctionnelles ne produisent pas de quantités supplémentaires d'hormones. Les signes et les symptômes sont causés par la tumeur à mesure qu'elle se propage et se développe. La plupart des tumeurs non fonctionnelles sont malignes (cancer).

La plupart des TNE pancréatiques sont des tumeurs fonctionnelles.

Quels sont les différents types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Il existe différents types de TNE pancréatiques fonctionnelles. Les TNE pancréatiques fabriquent différents types d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon. Les TNE pancréatiques fonctionnelles comprennent les éléments suivants :

• Gastrinome :Tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent la gastrine. La gastrine est une hormone qui fait que l'estomac libère un acide qui aide à digérer les aliments. La gastrine et l'acide gastrique sont augmentés par les gastrinomes. Lorsque l'augmentation de l'acide gastrique, les ulcères d'estomac et la diarrhée sont causés par une tumeur qui produit de la gastrine, on parle de syndrome de Zollinger-Ellison. Un gastrinome se forme généralement dans la tête du pancréas et se forme parfois dans l'intestin grêle. La plupart des gastrinomes sont malins (cancer).
• Insulinome :Tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent l'insuline. L'insuline est une hormone qui contrôle la quantité de glucose (sucre) dans le sang. Il déplace le glucose dans les cellules, où il peut être utilisé par le corps comme source d'énergie. Les insulinomes sont généralement des tumeurs à croissance lente qui se propagent rarement. Un insulinome se forme dans la tête, le corps ou la queue du pancréas. Les insulinomes sont généralement bénins (pas cancéreux).
• Glucagonome :Tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent le glucagon. Le glucagon est une hormone qui augmente la quantité de glucose dans le sang. Il amène le foie à décomposer le glycogène. Trop de glucagon provoque une hyperglycémie (glycémie élevée). Un glucagonome se forme généralement dans la queue du pancréas. La plupart des glucagonomes sont malins (cancer).
• Autres types de tumeurs :Il existe d'autres types rares de TNE pancréatiques fonctionnelles qui fabriquent des hormones, y compris des hormones qui contrôlent l'équilibre du sucre, du sel et de l'eau dans le corps. Ces tumeurs comprennent :
  • Les VIPomes, qui fabriquent des peptides intestinaux vasoactifs. Le VIPome peut aussi être appelé syndrome de Verner-Morrison.
  • Les somatostatinomes, qui fabriquent la somatostatine.

Ces autres types de tumeurs sont regroupés parce qu'ils sont traités à peu près de la même manière.

Quels sont les facteurs de risque des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Avoir certains syndromes peut augmenter le risque de TNE pancréatiques. Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n'aurez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est un facteur de risque de TNE pancréatiques.

Quels sont les signes et les symptômes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Différents types de TNE pancréatiques ont des signes et des symptômes différents. Les signes ou symptômes peuvent être causés par la croissance de la tumeur et/ou par les hormones produites par la tumeur ou par d'autres conditions. Certaines tumeurs peuvent ne pas provoquer de signes ou de symptômes. Consultez votre médecin si vous avez l'un de ces problèmes.

Signes et symptômes d'une TNE pancréatique non fonctionnelle

Une TNE pancréatique non fonctionnelle peut se développer pendant une longue période sans provoquer de signes ou de symptômes. Il peut grossir ou se propager à d'autres parties du corps avant de provoquer des signes ou des symptômes, tels que :

• Diarrhée.
• Indigestion.
• Une boule dans l'abdomen.
• Douleur dans l'abdomen ou le dos.
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.

Signes et symptômes d'une TNE pancréatique fonctionnelle

Les signes et les symptômes d'une TNE pancréatique fonctionnelle dépendent du type d'hormone fabriquée.

Trop de gastrine peut causer :

• Les ulcères d'estomac qui reviennent constamment.
• Douleur dans l'abdomen, pouvant s'étendre au dos. La douleur peut aller et venir et elle peut disparaître après la prise d'un antiacide.
• Retour du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-œsophagien).
• Diarrhée.

Trop d'insuline peut causer :

• Faible taux de sucre dans le sang. Cela peut provoquer une vision floue, des maux de tête et une sensation d'étourdissement, de fatigue, de faiblesse, de tremblement, de nervosité, d'irritabilité, de transpiration, de confusion ou de faim.
• Battements de cœur rapides.

Trop de glucagon peut causer :

• Éruption cutanée sur le visage, le ventre ou les jambes.
• Glycémie élevée. Cela peut provoquer des maux de tête, des mictions fréquentes, une sécheresse de la peau et de la bouche, ou une sensation de faim, de soif, de fatigue ou de faiblesse.
• Caillots sanguins. Les caillots sanguins dans les poumons peuvent provoquer un essoufflement, une toux ou des douleurs dans la poitrine. Les caillots sanguins dans le bras ou la jambe peuvent provoquer des douleurs, un gonflement, une chaleur ou une rougeur du bras ou de la jambe.
• Diarrhée.
• Perte de poids sans raison connue.
• Langue endolorie ou plaies aux coins de la bouche.

Trop de peptide intestinal vasoactif (VIP) peut causer :

• Très grandes quantités de diarrhée aqueuse.
• Déshydratation. Cela peut provoquer une sensation de soif, une diminution de la production d'urine, une sécheresse de la peau et de la bouche, des maux de tête, des étourdissements ou une sensation de fatigue.
• Faible taux de potassium dans le sang. Cela peut provoquer une faiblesse musculaire, des douleurs ou des crampes, des engourdissements et des picotements, des mictions fréquentes, un rythme cardiaque rapide et une sensation de confusion ou de soif.
• Crampes ou douleurs abdominales.
• Perte de poids sans raison connue.

Trop de somatostatine peut causer :

• Glycémie élevée. Cela peut provoquer des maux de tête, des mictions fréquentes, une sécheresse de la peau et de la bouche, ou une sensation de faim, de soif, de fatigue ou de faiblesse.
• Diarrhée.
• Stéatorrhée (selles très nauséabondes qui flottent).
• Calculs biliaires.
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.
• Perte de poids sans raison connue.

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Quels tests les médecins utilisent-ils pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les tests de laboratoire et les tests d'imagerie sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les TNE pancréatiques. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

• Examen physique et anamnèse :Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des grosseurs ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également pris.
• Études sur la chimie du sang :Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que le glucose (sucre), libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
• Test de chromogranine A :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de chromogranine A dans le sang. Une quantité supérieure à la normale de chromogranine A et des quantités normales d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon peuvent être le signe d'une TNE pancréatique non fonctionnelle.
• TDM abdominale (tomodensitométrie) :Une procédure qui fait une série d'images détaillées de l'abdomen, prises sous différents angles. Les clichés sont réalisés par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) :Une procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour faire une série d'images détaillées de zones à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine :Un type de scan radionucléide qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui se fixe aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée scan à l'octréotide et SRS.
• Échographie endoscopique (EUS) :Procédure au cours de laquelle un endoscope est inséré dans le corps, généralement par la bouche ou le rectum. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Une sonde à l'extrémité de l'endoscope est utilisée pour faire rebondir les ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sur les tissus ou organes internes et produire des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. Cette procédure est également appelée endosonographie.
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) :Procédure utilisée pour radiographier les conduits (tubes) qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire et de la vésicule biliaire à l'intestin grêle. Parfois, le cancer du pancréas provoque le rétrécissement de ces canaux et bloque ou ralentit l'écoulement de la bile, provoquant une jaunisse. Un endoscope est passé par la bouche, l'œsophage et l'estomac dans la première partie de l'intestin grêle. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Un cathéter (un tube plus petit) est ensuite inséré à travers l'endoscope dans les canaux pancréatiques. Un colorant est injecté à travers le cathéter dans les conduits et une radiographie est prise. Si les canaux sont bloqués par une tumeur, un tube fin peut être inséré dans le canal pour le débloquer. Ce tube (ou stent) peut être laissé en place pour maintenir le conduit ouvert. Des échantillons de tissus peuvent également être prélevés et vérifiés au microscope pour détecter des signes de cancer.
• Angiographie :Une procédure pour examiner les vaisseaux sanguins et le flux sanguin. Un colorant de contraste est injecté dans le vaisseau sanguin. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans le vaisseau sanguin, des radiographies sont prises pour voir s'il y a des blocages.
• Laparotomie :Une intervention chirurgicale dans laquelle une incision (coupure) est faite dans la paroi de l'abdomen pour vérifier l'intérieur de l'abdomen pour des signes de maladie. La taille de l'incision dépend de la raison pour laquelle la laparotomie est pratiquée. Parfois, des organes sont prélevés ou des échantillons de tissus sont prélevés et contrôlés au microscope pour détecter des signes de maladie.
• Échographie peropératoire :Une procédure qui utilise des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) pour créer des images d'organes ou de tissus internes pendant la chirurgie. Un transducteur placé directement sur l'organe ou le tissu est utilisé pour produire les ondes sonores, qui créent des échos. Le transducteur reçoit les échos et les envoie à un ordinateur, qui utilise les échos pour créer des images appelées sonogrammes.
• Biopsie :Le prélèvement de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être vus au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. Il existe plusieurs façons de faire une biopsie pour les TNE pancréatiques. Les cellules peuvent être retirées à l'aide d'une aiguille fine ou large insérée dans le pancréas lors d'une radiographie ou d'une échographie. Les tissus peuvent également être retirés lors d'une laparoscopie (une incision chirurgicale pratiquée dans la paroi de l'abdomen).
• Scanner osseux :Une procédure pour vérifier s'il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os où les cellules cancéreuses se sont propagées et est détectée par un scanner.

Quels tests évaluent le type spécifique de tumeur neuroendocrine pancréatique ?

D'autres types de tests de laboratoire sont utilisés pour vérifier le type spécifique de TNE pancréatiques. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

Gastrinome

• Test de gastrine sérique à jeun :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de gastrine dans le sang. Ce test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Des affections autres que le gastrinome peuvent entraîner une augmentation de la quantité de gastrine dans le sang.
• Test de production d'acide basal :Un test pour mesurer la quantité d'acide produite par l'estomac. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Un tube est inséré par le nez ou la gorge, dans l'estomac. Le contenu de l'estomac est retiré et quatre échantillons d'acide gastrique sont prélevés par le tube. Ces échantillons sont utilisés pour connaître la quantité d'acide gastrique produite pendant le test et le niveau de pH des sécrétions gastriques.
• Test de stimulation de la sécrétine :Si le résultat du test de production d'acide basal n'est pas normal, un test de stimulation de la sécrétine peut être effectué. Le tube est déplacé dans l'intestin grêle et des échantillons sont prélevés dans l'intestin grêle après l'injection d'un médicament appelé sécrétine. La sécrétine provoque la production d'acide dans l'intestin grêle. Lorsqu'il y a un gastrinome, la sécrétine provoque une augmentation de la production d'acide gastrique et du niveau de gastrine dans le sang.
• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine :Un type de scan radionucléide qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui se fixe aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée scan à l'octréotide et SRS.

Insulinome

• Test de glycémie et d'insuline à jeun :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de glucose (sucre) et d'insuline dans le sang. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 24 heures.

Glucagonome

• Test de glucagon sérique à jeun :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de glucagon dans le sang. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.

Autres types de tumeurs

• VIPoma
  • Test sérum VIP (peptide intestinal vasoactif)  :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de VIP.
  • Études sur la chimie du sang :Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie. Dans VIPoma, la quantité de potassium est inférieure à la normale.
  • Analyse des selles  :Un échantillon de selles est vérifié pour un taux de sodium (sel) et de potassium supérieur à la normale.
• Somatostatinome
  • Test de somatostatine sérique à jeun :Un test dans lequel un échantillon de sang est vérifié pour mesurer la quantité de somatostatine dans le sang. Le test est effectué après que le patient n'a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.
  • Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine :Un type de scan radionucléide qui peut être utilisé pour trouver de petites TNE pancréatiques. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui se fixe aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée scan à l'octréotide et SRS.

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Quels facteurs affectent les options de traitement et le pronostic des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Les TNE pancréatiques peuvent souvent être guéries. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants :

• Le type de cellule cancéreuse.
• Où se trouve la tumeur dans le pancréas.
• Si la tumeur s'est propagée à plusieurs endroits du pancréas ou à d'autres parties du corps.
• Si le patient est atteint du syndrome MEN1.
• L'âge et l'état de santé général du patient.
• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou s'il a récidivé (revenir).

Comment les médecins déterminent-ils la stade d'une tumeur neuroendocrine pancréatique ?

Le plan de traitement du cancer dépend de l'endroit où se trouve la TNE dans le pancréas et de sa propagation. Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans le pancréas ou dans d'autres parties du corps s'appelle la stadification. Les résultats des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) sont également utilisés pour savoir si le cancer s'est propagé. Voir la section Informations générales pour une description de ces tests et procédures.

Bien qu'il existe un système de stadification standard pour les TNE pancréatiques, il n'est pas utilisé pour planifier le traitement. Le traitement des TNE pancréatiques repose sur les éléments suivants :

• Si le cancer se trouve à un endroit du pancréas.
• Si le cancer se trouve à plusieurs endroits du pancréas.
• Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques situés près du pancréas ou à d'autres parties du corps telles que le foie, les poumons, le péritoine ou les os.

Comment le cancer se propage-t-il dans le corps ?

Le cancer se propage dans le corps de trois façons. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang :

• Tissu. Le cancer se propage à partir de son point d'origine en se propageant dans les zones voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à partir de son point d'origine en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se déplace à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Sang. Le cancer se propage à partir de son point d'origine en pénétrant dans le sang. Le cancer se déplace à travers les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Qu'est-ce qu'une métastase ?

Le cancer peut se propager de son point de départ à d'autres parties du corps. Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur point de départ (la tumeur primaire) et voyagent à travers le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Sang. Le cancer pénètre dans le sang, se déplace dans les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est du même type de tumeur que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur neuroendocrine pancréatique se propage au foie, les cellules tumorales du foie sont en fait des cellules tumorales neuroendocrines. La maladie est une tumeur neuroendocrine pancréatique métastatique, et non un cancer du foie.

Que sont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes ?

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes (TNE) sont des tumeurs qui ont récidivé (reviennent) après avoir été traitées. Les tumeurs peuvent réapparaître dans le pancréas ou dans d'autres parties du corps.

Quelles sont les options de traitement pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de TNE pancréatiques. Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE). Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont testés dans des essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu'aux patients qui n'ont pas commencé de traitement.

Six types de traitement standard sont utilisés :

Chirurgie

Une opération peut être effectuée pour enlever la tumeur. L'un des types de chirurgie suivants peut être utilisé :

• Énucléation :Chirurgie pour retirer la tumeur uniquement. Cela peut être fait lorsque le cancer survient à un endroit du pancréas.
• Pancréatoduodénectomie :procédure chirurgicale au cours de laquelle la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires sont retirés. Il reste suffisamment de pancréas pour produire des sucs digestifs et de l'insuline. Les organes prélevés au cours de cette procédure dépendent de l'état du patient. Ceci est également appelé la procédure de Whipple.
• Pancréatectomie distale :chirurgie pour enlever le corps et la queue du pancréas. La rate peut également être retirée.
• Gastrectomie totale :chirurgie pour retirer tout l'estomac.
• Vagotomie des cellules pariétales :chirurgie pour couper le nerf qui provoque la production d'acide par les cellules de l'estomac.
• Résection hépatique :chirurgie pour retirer une partie ou la totalité du foie.
• Ablation par radiofréquence :utilisation d'une sonde spéciale avec de minuscules électrodes qui tuent les cellules cancéreuses. Parfois, la sonde est insérée directement à travers la peau et seule une anesthésie locale est nécessaire. Dans d'autres cas, la sonde est insérée à travers une incision dans l'abdomen. Cela se fait à l'hôpital sous anesthésie générale.
• Ablation cryochirurgicale :procédure au cours de laquelle les tissus sont congelés pour détruire les cellules anormales. Cela se fait généralement avec un instrument spécial qui contient de l'azote liquide ou du dioxyde de carbone liquide. L'instrument peut être utilisé pendant une chirurgie ou une laparoscopie ou inséré à travers la peau. Cette procédure est également appelée cryoablation.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement contre le cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie combinée est l'utilisation de plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité.

Hormonothérapie

L'hormonothérapie est un traitement anticancéreux qui élimine les hormones ou bloque leur action et empêche la croissance des cellules cancéreuses. Les hormones sont des substances fabriquées par les glandes du corps et circulant dans le sang. Certaines hormones peuvent provoquer la croissance de certains cancers. Si les tests montrent que les cellules cancéreuses ont des endroits où les hormones peuvent se fixer (récepteurs), des médicaments, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie sont utilisés pour réduire la production d'hormones ou les empêcher de fonctionner.

Occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation

L'occlusion artérielle hépatique utilise des médicaments, de petites particules ou d'autres agents pour bloquer ou réduire le flux sanguin vers le foie par l'artère hépatique (le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang vers le foie). Ceci est fait pour tuer les cellules cancéreuses qui se développent dans le foie. La tumeur est empêchée d'obtenir l'oxygène et les nutriments dont elle a besoin pour se développer. Le foie continue de recevoir du sang de la veine porte hépatique, qui transporte le sang de l'estomac et de l'intestin.

La chimiothérapie délivrée pendant l'occlusion artérielle hépatique est appelée chimioembolisation. Le médicament anticancéreux est injecté dans l'artère hépatique par un cathéter (tube fin). Le médicament est mélangé avec la substance qui bloque l'artère et coupe le flux sanguin vers la tumeur. La majeure partie du médicament anticancéreux est emprisonnée près de la tumeur et seule une petite quantité du médicament atteint d'autres parties du corps.

Le blocage peut être temporaire ou permanent, selon la substance utilisée pour bloquer l'artère.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Certains types de thérapies ciblées sont à l'étude dans le traitement des TNE pancréatiques.

Soins de soutien

Des soins de soutien sont donnés pour atténuer les problèmes causés par la maladie ou son traitement. Les soins de soutien pour les TNE pancréatiques peuvent inclure le traitement des éléments suivants :

• Les ulcères d'estomac peuvent être traités par des traitements médicamenteux tels que :
  • Médicaments inhibiteurs de la pompe à protons tels que l'oméprazole, le lansoprazole ou le pantoprazole
  • Médicaments bloquant l'histamine tels que la cimétidine, la ranitidine ou la famotidine.
  • Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.
• La diarrhée peut être traitée avec :
  • Solutions intraveineux (IV) contenant des électrolytes tels que le potassium ou le chlorure
  • Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.
• L'hypoglycémie peut être traitée en prenant de petits repas fréquents ou en prenant des médicaments pour maintenir une glycémie normale.
• L'hyperglycémie peut être traitée avec des médicaments pris par voie orale ou de l'insuline par injection.

Existe-t-il des essais cliniques pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

De nouveaux types de traitement sont testés dans des essais cliniques. Des informations sur les essais cliniques sont disponibles sur le site Web du NCI.

Patients may want to think about taking part in a clinical trial. For some patients, taking part in a clinical trial may be the best treatment choice. Clinical trials are part of the cancer research process. Clinical trials are done to find out if new cancer treatments are safe and effective or better than the standard treatment.

Many of today's standard treatments for cancer are based on earlier clinical trials. Patients who take part in a clinical trial may receive the standard treatment or be among the first to receive a new treatment.

Patients who take part in clinical trials also help improve the way cancer will be treated in the future. Even when clinical trials do not lead to effective new treatments, they often answer important questions and help move research forward.

Patients can enter clinical trials before, during, or after starting their cancer treatment. Some clinical trials only include patients who have not yet received treatment. Other trials test treatments for patients whose cancer has not gotten better. There are also clinical trials that test new ways to stop cancer from recurring (coming back) or reduce the side effects of cancer treatment.

Follow-up tests may be needed. Some of the tests that were done to diagnose the cancer or to find out the stage of the cancer may be repeated. Some tests will be repeated in order to see how well the treatment is working. Decisions about whether to continue, change, or stop treatment may be based on the results of these tests.

Some of the tests will continue to be done from time to time after treatment has ended. The results of these tests can show if your condition has changed or if the cancer has recurred (come back). These tests are sometimes called follow-up tests or check-ups.

What are treatments for pancreatic neuroendocrine tumors?

Gastrinoma

Treatment of gastrinoma may include supportive care and the following:

• For symptoms caused by too much stomach acid, treatment may be a drug that decreases the amount of acid made by the stomach.
• For a single tumor in the head of the pancreas:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For a single tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas.
• For several tumors in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas. If tumor remains after surgery, treatment may include either:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid; or
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For one or more tumors in the duodenum (the part of the small intestine that connects to the stomach), treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• If no tumor is found, treatment may include the following:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• If the cancer has spread to the liver, treatment may include:
  • Surgery to remove part or all of the liver.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
  • Chemoembolization.
• If cancer has spread to other parts of the body or does not get better with surgery or drugs to decrease stomach acid, treatment may include:
  • Chemotherapy.
  • Hormone therapy.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Insulinoma

Treatment of insulinoma may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For one large tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually a distal pancreatectomy (surgery to remove the body and tail of the pancreas).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove any tumors in the head of the pancreas and the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Palliative drug therapy to decrease the amount of insulin made by the pancreas.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Glucagonoma

Treatment may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

• La maladie de Crohn est-elle contagieuse ?
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