Un liposarcoma è una neoplasia che si sviluppa nel grasso profondo dei tessuti molli.
Il liposarcoma è un tumore maligno che origina dalle cellule mesenchimali (in particolare, cellule adipose anormali nei tessuti molli profondi che si moltiplicano in modo non regolato), che colpisce principalmente le persone di mezza età in siti come la coscia, la regione glutea, il retroperitoneo e la gamba e la spalla la zona. Occasionalmente, il liposarcoma può diventare molto grande. Ad esempio, i media hanno descritto un liposarcoma di 30 libbre rimosso dall'addome di un uomo di 63 anni. I liposarcomi sono un tipo di sarcomi dei tessuti molli.
Il liposarcoma è un tipo di tumore maligno (cancro) che ha origine nelle cellule adipose nei tessuti molli profondi del corpo.
Segni e sintomi di un liposarcoma dipendono dalle dimensioni del tumore e dalla sua posizione nel corpo. A seconda della posizione esatta, i sintomi possono essere abbastanza variabili. I sintomi e i segni associati possono includere un
Le cellule tumorali del liposarcoma sono simili alle cellule adipose ma si pensa che si sviluppino da tessuti adiposi più profondi invece che da cellule adipose superficiali sotto la pelle o le membrane mucose. Sebbene i liposarcomi possano svilupparsi quasi ovunque nel corpo, la maggior parte si sviluppa nell'addome e negli arti. I liposarcomi sono rari. Rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori di nuova diagnosi. Sebbene non sia noto cosa scateni lo sviluppo dei liposarcomi, di solito si notano dopo un trauma quando si sviluppa e rimane un "nodulo duro", ma il trauma o la lesione non sono un fattore di rischio.
I fattori di rischio per i liposarcomi possono includere radiazioni, alcune sindromi tumorali familiari (ad esempio neurofibromatosi, sindrome di Gardner), un sistema linfatico danneggiato e/o l'esposizione a determinate sostanze chimiche (ad esempio cloruro di vinile, diossina).
I liposarcomi non si sviluppano dai lipomi comuni, che sono tumori benigni delle cellule adipose.
Molti pazienti affetti da liposarcoma non si sentono male all'inizio, quindi i pazienti cercano aiuto solo nella fase avanzata del processo patologico, quando insorgono altri sintomi. I sintomi dipendono dalla posizione del tumore e dalla misura in cui si è diffuso nel corpo. I sintomi e i segni che possono manifestarsi più tardi nella malattia possono includere
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Molti pazienti con liposarcoma si lamenteranno di una massa che possono sentire. La massa può essere morbida e carnosa o addirittura soda alla palpazione. Alcuni medici possono inizialmente provare l'ecografia, ma la diagnosi di solito richiede raggi X standard che aiuteranno a mostrare se sono coinvolti o meno elementi ossei. Tuttavia, di solito si ottiene una risonanza magnetica e può aiutare a suggerire una diagnosi che deve essere confermata da una biopsia. Per molti individui, viene eseguita una TC del torace perché il torace è il sito più comune di metastasi (diffusione) dei liposarcomi.
Ci sono cinque sottotipi di liposarcoma ora riconosciuti dall'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità):
Una volta che il tumore è stato tipizzato, di solito viene messo in scena per determinare l'entità della diffusione del tumore al momento della diagnosi. Gli stadi vanno da I a IV, con IV che rappresenta il cancro più esteso con diffusione metastatica.
Il trattamento del liposarcoma è prevalentemente chirurgico, con l'obiettivo di rimuovere completamente il tumore e prevenirne la recidiva (ottenendo una cura) rimuovendo tutte le cellule tumorali. In passato, l'amputazione era l'opzione chirurgica per questi tumori agli arti. Attualmente, i tumori che si verificano negli arti richiedono solo il 5% circa dei pazienti per subire l'amputazione. La rimozione chirurgica del tumore in altre aree del corpo è il trattamento di scelta per i liposarcomi. Tuttavia, molti pazienti vengono trattati con una combinazione di chirurgia e radioterapia. In effetti, ad alcuni pazienti viene somministrata la radioterapia prima dell'intervento chirurgico per ridurre il tumore.
La chemioterapia nel trattamento del liposarcoma è controversa e gli esperti del settore ritengono che la questione della chemioterapia per il liposarcoma sia affrontata al meglio caso per caso. Alcuni ricercatori considerano sperimentale la chemioterapia dei liposarcomi. Poiché i liposarcomi sono relativamente rari, il medico dovrebbe essere uno specialista con esperienza nel trattamento dei sarcomi.
La chemioterapia è stata eseguita (ad esempio, utilizzando farmaci antracicline) senza grande successo. Per liposarcomi non resecabili (non trattabili chirurgicamente) o metastatici, la trabectedina (Yondelis) e l'eribulina mesilato (Halaven) sono stati approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della malattia in pazienti che avevano ricevuto un precedente trattamento a base di antracicline regime chemioterapico, poiché entrambi questi farmaci hanno mostrato un miglioramento della sopravvivenza libera da progressione rispetto ad altri farmaci.
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La prognosi dei liposarcomi varia a seconda del tipo e della posizione dei tumori. I tumori delle estremità adeguatamente trattati hanno una buona prognosi, così come i tumori di tipo ben differenziato e di tipo mixoide. Tuttavia, i tipi cellulari a cellule rotonde e scarsamente differenziati hanno una prognosi sfavorevole con un tasso di sopravvivenza di circa il 50% in cinque anni.
Come affermato in precedenza, se si nota una massa o un nodulo vicino o in corrispondenza di un sito di trauma, o se si sviluppa uno dei sintomi tardivi di un liposarcoma sopra descritto, è necessario contattare immediatamente il medico. Molte condizioni diverse dai tumori maligni possono causare una massa o un nodulo ed è importante scoprirne la causa in modo da poter somministrare un trattamento appropriato.
La maggior parte dei liposarcomi si sviluppa in persone senza fattori di rischio noti. Di conseguenza, non c'è modo per prevenire i liposarcomi se non quello di evitare l'esposizione ai loro fattori di rischio sopra elencati.
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