Liposarkom

Fakta om liposarkom

Ett liposarkom är en malignitet som utvecklas i djupt mjukvävnadsfett.

• Liposarkom är en malign tumör som uppstår från djupt mjukvävnadsfett.
• Vad som utlöser utvecklingen av liposarkom är okänt.
• Riskfaktorer för liposarkom kan vara strålning, familjecancersyndrom, ett skadat lymfsystem och/eller exponering för vissa kemikalier.
• Liposarkom utvecklas inte från vanliga lipom (godartade tumörer i fettceller).
• Tecken och symtom på liposarkom varierar. Många människor känner sig inte sjuka eller har ont. Symtom och tecken kan dock inkludera följande, beroende på tumörens placering:
  • Smärtsam svullnad och/eller en knöl under huden
  • Dommenhet
  • Trötthet
  • Buksmärtor
  • Bröstsmärtor
  • Urinsvårigheter
  • Svårigheter att svälja
  • Illamående
  • Kräkningar
  • Minskad rörelseomfång för extremiteterna
• Röntgenstrålar, MRT och/eller CT kan hjälpa till att föreslå en diagnos som måste bekräftas med biopsi.
• World Health Organization (WHO) erkänner fem undertyper av liposarkom.
• Liposarkomstadier beskriver omfattningen av tumörspridning med stadium IV som representerar den mest omfattande cancer med metastaserande spridning.
• Liposarkombehandlingar kan bestå av kirurgi, strålning eller kemoterapi. Vissa patienter får kombinationer av dessa behandlingar.
• Prognosen för liposarkom varierar med typen av tumörernas placering. Rundcelliga och dåligt differentierade celltyper har en dålig prognos med en överlevnadsgrad på cirka 50 % över fem år.
• Det är inte möjligt att förhindra ett liposarkom. I bästa fall kan du minska risken att utveckla ett liposarkom genom att undvika riskfaktorer.

Vad är ett liposarkom?

Liposarkom är en elakartad tumör som uppstår från mesenkymala celler (särskilt onormala fettceller i djup mjukvävnad som förökar sig på ett oreglerat sätt), som främst drabbar medelålders människor på platser som låret, sätesregionen, retroperitoneum och ben och axel. område. Ibland kan liposarkomet bli mycket stort. Till exempel har nyhetsmedier beskrivit ett 30-kilos liposarkom borttaget från magen på en 63-årig man. Liposarkom är en typ av mjukdelssarkom.

Symtom och tecken på liposarkom

Liposarkom är en typ av elakartad tumör (cancer) som har sitt ursprung i fettceller i kroppens djupa mjuka vävnader.

Tecken och symtom på ett liposarkom beror på tumörens storlek och dess placering i kroppen. Beroende på den exakta platsen kan symtomen vara ganska varierande. Associerade symtom och tecken kan inkludera a

• ny knöl var som helst på kroppen,
• en befintlig klump som växer ihållande, eller
• smärtsam svullnad eller domningar i området runt en knöl.

Lär dig mer om tecken och symtom på liposarkom »

Vad är orsakerna till liposarkom?

Liposarkomcancerceller liknar fettceller men tros utvecklas från djupare fettvävnader istället för ytliga fettceller under huden eller slemhinnorna. Även om liposarkom kan utvecklas nästan var som helst i kroppen, utvecklas de flesta i buken och extremiteterna. Liposarkom är sällsynta. De representerar mindre än 1 % av alla nydiagnostiserade cancerformer. Även om det inte är känt vad som utlöser utvecklingen av liposarkom, noteras de vanligtvis efter trauma när en "hård knöl" utvecklas och kvarstår men trauma eller skada är inte en riskfaktor.

Vad är riskfaktorer för liposarkom?

Riskfaktorer för liposarkom kan inkludera strålning, vissa familjecancersyndrom (till exempel neurofibromatos, Gardners syndrom), ett skadat lymfsystem och/eller exponering för vissa kemikalier (till exempel vinylklorid, dioxin).

Liposarkom kontra lipom

Liposarkom utvecklas inte från vanliga lipom, som är godartade tumörer i fettceller.

Vad är symtom på liposarkom och tecken?

Många liposarkompatienter känner sig inte sjuka initialt så patienterna söker hjälp först sent i sjukdomsprocessen när andra symtom uppstår. Symtom beror på tumörens placering och i vilken utsträckning den har spridit sig i kroppen. Symtom och tecken som kan uppstå senare i sjukdomen kan vara

• smärtsam svullnad och/eller en växande knöl under huden;
• domning;
• förstoring av åderbråck;
• trötthet och/eller svaghet, särskilt i den drabbade extremiteten;
• buksmärtor, även om vissa patienter inte har någon smärta, kan andra uppleva förstoppning, mättnadskänsla tidigare när de äter och/eller blod i avföringen (dessa symtom är mer benägna att utvecklas hos patienter med liposarkom i form av buken);
• bröstsmärtor;
• urinbesvär och/eller smärta;
• svårigheter att svälja;
• illamående;
• kräkningar; och
• minskat rörelseomfång i armar och ben.

Vad är Polycythemia Vera?

Läs mer om

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal ett liposarkom?

Många patienter med liposarkom kommer att klaga på en massa som de kan känna. Massan kan vara mjuk och köttig eller till och med fast vid palpation. Vissa läkare kan initialt prova ultraljud, men diagnosen kräver vanligtvis vanliga röntgenstrålar som hjälper till att visa om några benelement är inblandade eller inte. Men en MRT erhålls vanligtvis och kan hjälpa till att föreslå en diagnos som måste bekräftas av en biopsi. För många individer görs en bröst-CT eftersom bröstkorgen är den vanligaste platsen för metastasering (spridning) av liposarkom.

Vilka är de olika typerna av liposarkom?

Det finns fem undertyper av liposarkom som nu erkänns av WHO (World Health Organization):

• Den vanligaste typen kallas väldifferentierat liposarkom (cirka 50 % av sarkomerna).
• Nästa typ kallas myxoid (liknar slem).
• Rundcellsliposarkom är en mellanklass av fettcellscancer som inkluderar rundcellsvarianter och är den vanligaste typen av liposarkom hos barn och tonåringar.
• En sällsynt typ kallas pleomorft (vilket betyder att cancercellerna ser olika ut i storlek och form) liposarkom och utgör endast cirka 5–10 % av liposarkom. Den här typen kan vara mycket aggressiv.
• Den sista typen kallas kombinerat, blandat eller dedifferentierat liposarkom, vilket är ett höggradigt sarkom med ökad risk för metastaser.

Vilka stadier är liposarkom?

När tumören har typats, är den vanligtvis iscensatt för att fastställa omfattningen av spridningen av tumören vid tidpunkten för diagnos. Stadierna sträcker sig från I till IV, där IV representerar den mest omfattande cancer med metastaserande spridning.

Vad är liposarkom behandling alternativ?

Behandlingen av liposarkom är huvudsakligen kirurgisk, med målet att ta bort tumören helt och förhindra att den återkommer (nå ett botemedel) genom att ta bort alla tumörceller. Tidigare var amputation det kirurgiska alternativet för dessa tumörer i armar och ben. För närvarande kräver tumörer som uppstår i extremiteter endast cirka 5 % av patienterna för att genomgå amputation. Tumörborttagning genom kirurgi i andra delar av kroppen är den bästa behandlingen för liposarkom. Men många patienter behandlas med en kombination av kirurgi och strålbehandling. Faktum är att vissa patienter får strålbehandling före operation för att krympa tumören.

Kemoterapi vid behandling av liposarkom är kontroversiellt, och experter på området anser att frågan om kemoterapi för liposarkom bäst behandlas från fall till fall. Vissa forskare anser att kemoterapi av liposarkom är experimentell. Eftersom liposarkom är relativt sällsynta bör din läkare vara en specialist med erfarenhet av att behandla sarkom.

Kemoterapi har gjorts (till exempel med antracyklinläkemedel) utan större framgång. För icke-opererbara (kan inte behandlas med kirurgi) eller metastaserande liposarkom, har trabektedin (Yondelis) och eribulinmesylat (Halaven) godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för att behandla sjukdomen hos patienter som tidigare fått en antracyklinbaserad kemoterapiregim, eftersom båda dessa läkemedel visade en förbättring av progressionsfri överlevnad jämfört med andra läkemedel.

Prenumerera på MedicineNets nyhetsbrev om cancerrapporter

Genom att klicka på "Skicka" godkänner jag MedicineNets villkor och sekretesspolicy. Jag samtycker också till att ta emot e-postmeddelanden från MedicineNet och jag förstår att jag kan välja bort MedicineNet-prenumerationer när som helst.

Vad är prognosen för liposarkom? Vad är överlevnaden för personer med liposarkom?

Prognosen för liposarkom varierar med typen och placeringen av tumörerna. Extremitetstumörer som behandlas på lämpligt sätt har en god prognos liksom de väldifferentierade typerna och tumörerna av myxoidtyp. Däremot har rundcelliga och dåligt differentierade celltyper en dålig prognos med en överlevnadsgrad på cirka 50 % över fem år.

Som nämnts tidigare, om någon massa eller knöl upptäcks nära eller vid en traumaplats, eller om du utvecklar något av de sena symtomen på ett liposarkom som beskrivs ovan, bör du omedelbart kontakta din läkare. Många andra tillstånd än maligna tumörer kan orsaka en massa eller knöl, och det är viktigt att ta reda på orsaken så att lämplig behandling kan ges.

Är det möjligt att förhindra ett liposarkom?

De flesta liposarkom utvecklas hos personer utan kända riskfaktorer. Följaktligen finns det inget sätt att förhindra liposarkom annat än att undvika exponering för deras riskfaktorer som anges ovan.

• Kolik hos spädbarn
• Urinvägsinfektioner (UVI) hos barn