Hirschsprung Krankheet Symptomer, Ursaachen, Diagnostik a Behandlung

• Hirschsprung Krankheet Symptomer, Ursaachen, Diagnostik a Behandlungszentrum
• Huelt de Pankreatitis Quiz
• Boost Verdauungsgesond
• Verdauungsdistress Diashow:Probleem Liewensmëttel fir ze vermeiden
• Patient Comments:Hirschsprung's Disease - Personal Experience
• Patientkommentarer:Hirschsprungs Krankheet - Symptomer
• Patient Comments:Hirschsprung's Disease - Chirurgie
• Fannt e lokale pädiatresche Chirurg an Ärer Stad

• Hirschsprung Krankheet Definitioun a Fakten*
• Wat ass Hirschsprung Krankheet?
• Wéi vill Neigebuerer hunn Hirschsprung Krankheet?
• Zeeche a Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet bei Neigebuerenen
• Schëlder a Symptomer bei Puppelcher an eeler Kanner
• Wat verursaacht Hirschsprung Krankheet? Gëtt et ierflecher?
• Wéi gëtt Hirschsprung Krankheet diagnostizéiert?
• Operatioun fir Hirschsprung Krankheet
• Wat kann ech erwaarden wann mäi Neigebuer oder Kand sech vun der Operatioun erholen?

Hirschsprung Krankheet Definitioun a Fakten*

Medizinesch Fakten erausgi vum Charles Patrick Davis, MD, PhD

• Hirschsprung Krankheet ass eng kongenital Krankheet, wou de groussen Darm keng Nervenzellen huet, déi néideg sinn fir Hocker (Feces) normalerweis aus dem Kierper ze verdreiwen.
• Ongeféier een op 5000 Neigebuerer hunn Hirschsprung Krankheet.
  • Symptomer bei Neigebueren enthalen:
  • Keng Darmbewegung bannent 48 Stonnen no der Gebuert
  • Erbriechen (gréng oder brong Erbrechung)
  • Explosive Hocker no enger rectal digitaler Untersuchung
  • Geschwollen Bauch
  • Verstopfung an/oder Diarrho (méiglecherweis bluddeg)
  • Bauchschmerzen
  • Darmobstruktioun
  • Gewiichtsverloscht
  • Ech net gedeeft
  • Enterocolitis
  • Sepsis
  • Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet bei Puppelcher an eeler Kanner kënnen enthalen:
  • D'Onméiglechkeet eng Darmbewegung ze hunn (Pass Hocker) ouni Enemas oder Suppositorien.
  • Geschwollen Bauch
  • Diarrho (dacks bluddeg)
  • Luesen Wuesstem
  • Intellektuell Behënnerung
• D'Ursaach vun der Hirschsprung Krankheet ass wéinst Nerve Zellen, déi solle laanscht den Darm wuessen an den Anus erreechen, awer net well se ophalen ze séier ze wuessen.
• E puer Leit ierwen d'Krankheet, an anerer hunn Mutatiounen a verschiddene Genen. An ongeféier 50% vu Leit mat Hirschsprung Krankheet, Fuerscher an Dokteren wëssen net wat Genen et verursaache
• Äre primär Fleegedokter wäert Iech op e Spezialist fir Verdauungsstéierunge referenzéieren, e Gastroenterologe genannt, fir d'Konditioun ze diagnostizéieren. Diagnos fir Hirschsprung baséiert op engem kierperlechen Examen, medizinescher a Familljegeschicht, Symptomer, an Tester, zum Beispill eng digital Examen.
• Chirurgie ass d'Behandlung fir dës liewensgeféierlech Krankheet (Prozeduren enthalen Pull-Through fir Puppelcher an Stomie fir Puppelcher an eeler Kanner).
• No der Operatioun fillt d'Kand oder d'Kand normalerweis besser, a schliisslech wäerten d'Darmbewegungen normal sinn.

Wat ass Hirschsprung Krankheet?

Hirschsprung Krankheet (HSCR) ass eng kongenital (präsent bei der Gebuert) Krankheet vum groussen Darm oder Colon. Et ass eng Zort Gebuertsdefekt. Leit mat der Krankheet hunn net d'Nervezellen am Darm, déi néideg sinn fir Hocker aus dem Kierper normalerweis ze verdreiwen.

Wéi vill Neigebuerer hunn Hirschsprung Krankheet?

Hirschsprung Krankheet geschitt bei ongeféier 1 op 5.000 Neigebueren. Kanner mat Down Syndrom an aner medizinesch Problemer, wéi angeblech Häerzfehler, si vill méi grouss. Zum Beispill, ongeféier ee vun 100 Kanner mam Down Syndrom huet och Hirschsprung Krankheet.

Hirschsprung Krankheet ass kongenital oder präsent bei der Gebuert; allerdéngs kënnen d'Symptomer bei der Gebuert evident sinn oder net. Wann Dir e Kand mat Hirschsprung Krankheet hutt, sinn Är Chancen fir méi Kanner mat Hirschsprung Krankheet ze hunn méi grouss wéi Leit déi kee Kand mat Hirschsprung Krankheet hunn. Och wann en Elterendeel Hirschsprung Krankheet huet, ass d'Chance datt hiert Kand Hirschsprung Krankheet huet méi héich. Schwätzt mat Ärem Dokter fir méi ze léieren.

Zeeche a Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet bei Neigebuerenen

E fréie Symptom bei e puer Neigebueren ass Versoen eng éischt Darmbewegung bannent 48 Stonnen no der Gebuert ze hunn. Aner Symptomer kënnen enthalen

• Gréng oder brong Erbrechung
• Explosive Hocker nodeems en Dokter e Fanger an de Rektum vum Neigebueren asetzt
• Schwellung vum Bauch
• Diarrho, dacks mat Blutt
• Versoen hir éischt Darmbewegung (Meconium) duerchzegoen
• Verstopfung
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Bauchschmerzen oder Ausdehnung
• Diarrho
• Aganglionesch Megakolon
• Darmobstruktioun
• Gewiichtsverloscht
• Addukt Daumen
• Feele fir an der Kandheet ze bléien
• Sepsis
• Enterocolitis

Schëlder a Symptomer bei Puppelcher an eeler Kanner

Symptomer vun der Hirschsprung Krankheet bei Puppelcher an eeler Kanner kënnen enthalen

• Net fäeg Hocker ouni Enemas oder Suppositorien ze passéieren. En Enema beinhalt d'Flëssegkeet an den Anus vum Kand mat enger spezieller Wäschfläsch ze spülen. E Suppositorium ass eng Pille déi an de Rektum vum Kand gesat gëtt.
• Schwellung vum Bauch.
• Diarrho, dacks mat Blutt.
• Luesen Wuesstem.
• Intellektuell Behënnerung

Verstopfung Symptomer an Ursaachen

Déi meescht Ursaachen vun der Verstopfung sinn normalerweis net eescht (zum Beispill wéinst Schmerzmedikamenter oder enger schlechter Ernährung). Wéi och ëmmer, et gi méi sérieux Ursaachen vun der Verstopfung déi medizinesch Behandlung erfuerderen, zum Beispill Reizdarmsyndrom (IBS), Depressioun, Schlaganfall, Hirschsprung Krankheet a Colon Kriibs.

Aner Symptomer déi Verstopfung begleeden sinn haart Hocker, anal Fissuren oder Tréinen, rektal Blutungen, Blähungen an Hämorrhoiden.

Klickt fir méi Ursaachen vun der Verstopfung »

Wat verursaacht Hirschsprung Krankheet? Gëtt et ierflecher?

Virun der Gebuert wuessen d'Nervezellen vun engem Kand normalerweis laanscht den Darm a Richtung Anus. Mat Hirschsprung Krankheet stoppen d'Nervezellen ze séier ze wuessen. Firwat d'Nervezellen ophalen ze wuessen ass net kloer. E puer Hirschsprung Krankheet ass ierflecher, dat heescht datt se vun Elterendeel op Kand duerch Genen iwwerginn. Hirschsprung Krankheet gëtt net verursaacht duerch alles wat eng Mamm während der Schwangerschaft gemaach huet.

Isoléiert Hirschsprung Krankheet kann aus Mutatiounen an engem vun e puer Genen entstoen, dorënner de RET (meeschte gemeinsam), EDNRB, an EDN3 Genen. Wéi och ëmmer, d'Genetik vun dëser Bedingung ass komplex a sinn nach net komplett verstanen. Wärend eng Mutatioun an engem eenzege Gen heiansdo d'Konditioun verursaacht, kënnen Mutatiounen a verschidde Genen a verschiddene Fäll erfuerderlech sinn. D'genetesch Ursaach vun der Bedingung ass onbekannt an ongeféier d'Halschent vun de betroffenen Individuen.

Wéi gëtt Hirschsprung Krankheet diagnostizéiert?

Eng Diagnostik fir eng genetesch oder selten Krankheet ze maachen kann dacks Erausfuerderung sinn, an d'Diagnostik fir Hirschsprung Krankheet baséiert op

• E kierperlecht Examen
• Eng medezinesch a Familljegeschicht
• Symptomer
• Testresultater

Wann Ären Dokter d'Hirschsprung Krankheet verdächtegt, kann hien oder hatt Äert Kand op e pädiatresche Gastroenterologe referenzéieren - en Dokter deen op Verdauungskrankheeten bei Kanner spezialiséiert ass - fir eng zousätzlech Evaluatioun.

Operatioun fir Hirschsprung Krankheet

Hirschsprung Krankheet ass eng liewensgeféierlech Krankheet, a Behandlung erfuerdert Chirurgie. Kanner déi Chirurgie fir Hirschsprung Krankheet hunn, fille sech meeschtens besser no der Operatioun. Wann de Wuesstum lues war wéinst Hirschsprung Krankheet, verbessert de Wuesstum normalerweis no der Operatioun.

Fir d'Behandlung wäert e pädiatresche Chirurg eng Pull-Through-Prozedur oder eng Stomioperatioun maachen. Wärend entweder Prozedur kann de Chirurg den ganzen oder en Deel vum Colon ewechhuelen, eng Kolektomie genannt.

Während engerpull-through Prozedur , e Chirurg läscht den Deel vum groussen Darm, deen d'Nervezellen fehlt, a verbënnt de gesonden Deel mam Anus. E Chirurg mécht meeschtens eng Pull-Through Prozedur séier no der Diagnostik.

Stomiechirurgie ass eng chirurgesch Prozedur déi d'normale Beweegung vum Hocker aus dem Kierper ëmgeleet wann en Deel vum Darm ewechgeholl gëtt. D'Erstelle vun engem Stomie bedeit en Deel vum Darm duerch d'Bauchmauer ze bréngen, sou datt den Hocker de Kierper verloosse kann ouni duerch den Anus ze goen. D'Ouverture am Bauch, duerch deen den Hocker de Kierper verléisst, gëtt Stoma genannt. En eraushuelbare externe Sammelbeutel, genannt Stomiebeutel oder Stomieapparat, ass un de Stoma befestegt an ausserhalb vum Kierper gedroen fir den Hocker ze sammelen. D'Kand oder d'Pfleegepersonal muss d'Täsch e puer Mol all Dag eidel maachen.

Och wann déi meescht Kanner mat Hirschsprung Krankheet keng Stomioperatioun brauchen, kann e Kand krank vun Hirschsprung Krankheet Stomiechirurgie brauche fir besser ze ginn ier se d'Pull-Through Prozedur erliewt. Dëst gëtt den entzündte Gebidder vum Darm Zäit fir ze heelen. An de meeschte Fäll ass eng Stomie temporär an d'Kand wäert eng zweet Chirurgie hunn fir d'Stomie zouzemaachen an den Darm erëm ze befestigen. Wéi och ëmmer, heiansdo Kanner mat Hirschsprung Krankheet hunn e permanente Stomie, besonnesch wann e laange Segment vum Darm Nervenzellen fehlt oder d'Kand widderholl Episoden vun der Dier Entzündung huet, déi Gesondheetsbetreiber Enterocolitis nennen.

Stomieoperatioune enthalen déi folgend:

• Ileostomie Chirurgie ass wann de Chirurg den Dënndarm mam Stoma verbënnt.
• Kolostomie Chirurgie ass wann de Chirurg en Deel vum groussen Darm mam Stoma verbënnt.

Wat kann ech erwaarden wéi mäi Neigebuer oder Kand sech vun der Operatioun erholen?

No der Operatioun brauch Äert Kand Zäit fir sech un déi nei Struktur vu sengem groussen Darm unzepassen.

Pull-through Prozedur Erhuelung

Déi meescht Kanner fille sech besser no der Pull-Through-Prozedur. Wéi och ëmmer, e puer Kanner kënnen no der Operatioun Komplikatiounen oder Probleemer hunn. Probleemer kënnen enthalen

• Verengung vum Anus
• Verstopfung
• Diarrho
• Lecke vum Hocker aus dem Anus
• verspéiten Toilette Training
• Enterocolitis

Typesch verbesseren dës Probleemer mat der Zäit mat Leedung vun Ärem Kand Dokteren. Déi meescht Kanner hu schliisslech normal Darmbewegungen.

Stomiechirurgie Erhuelung

Puppelcher fille sech besser no der Stomioperatioun, well se fäeg sinn Gas an Hocker einfach ze passéieren.

Eeler Kanner fille sech och besser, obwuel si sech mat engem Stomie upassen mussen. Si musse léiere wéi se sech ëm de Stoma këmmeren a wéi d'Stomabeutel z'änneren. Mat e puer Liewensstil Ännerungen kënnen Kanner mat Stomien normal Liewen féieren. Wéi och ëmmer, si kënne sech Suergen iwwer anescht sinn wéi hir Frënn. Eng speziell Infirmière, eng Stomi-Infirmière genannt, kann Froen beäntweren an Ärem Kand weisen wéi een en Stomie këmmert.

• Bulimia Nervosa
• Wat sinn d'Zeeche vun engem Blockéierten Darm?