Medicinska dejstva, ki jih je uredil Charles Patrick Davis, MD, PhD
Hirschsprungova bolezen (HSCR) je prirojena (prisotna ob rojstvu) bolezen debelega črevesa ali debelega črevesa. Je ena od vrst prirojene napake. Ljudje s to boleznijo nimajo živčnih celic v črevesju, ki so potrebne za normalno izločanje blata iz telesa.
Hirschsprungova bolezen se pojavi pri približno 1 od 5000 novorojenčkov. Otroci z Downovim sindromom in drugimi zdravstvenimi težavami, kot so prirojene srčne napake, so izpostavljeni veliko večjemu tveganju. Na primer, približno eden od 100 otrok z Downovim sindromom ima tudi Hirschsprungovo bolezen.
Hirschsprungova bolezen je prirojena ali prisotna ob rojstvu; vendar so simptomi lahko ali pa tudi ne očitni ob rojstvu. Če imate otroka s Hirschsprungovo boleznijo, so vaše možnosti za več otrok s Hirschsprungovo boleznijo večje kot pri ljudeh, ki nimajo otroka s Hirschsprungovo boleznijo. Tudi, če ima starš Hirschsprungovo bolezen, je možnost, da ima njihov otrok Hirschsprungovo bolezen, večja. Če želite izvedeti več, se pogovorite s svojim zdravnikom.
Zgodnji simptom pri nekaterih novorojenčkih je pomanjkanje prvega odvajanja črevesja v 48 urah po rojstvu. Drugi simptomi lahko vključujejo
Simptomi Hirschsprungove bolezni pri malčkih in starejših otrocih lahko vključujejo
Večina vzrokov za zaprtje običajno ni resnih (na primer zaradi zdravil proti bolečinam ali slabe prehrane). Vendar pa obstajajo resnejši vzroki za zaprtje, ki zahtevajo zdravljenje, na primer sindrom razdražljivega črevesja (IBS), depresija, možganska kap, Hirschsprungova bolezen in rak debelega črevesa.
Drugi simptomi, ki spremljajo zaprtje, so trdo blato, analne razpoke ali solze, rektalna krvavitev, napenjanje in hemoroidi.
Kliknite za več vzrokov za zaprtje »
Pred rojstvom otrokove živčne celice običajno rastejo vzdolž črevesja v smeri anusa. Pri Hirschsprungovi bolezni živčne celice prehitro prenehajo rasti. Zakaj živčne celice prenehajo rasti, ni jasno. Nekatera Hirschsprungova bolezen je podedovana, kar pomeni, da se prenaša s starša na otroka prek genov. Hirschsprungove bolezni ne povzroča nič, kar je mati storila med nosečnostjo.
Izolirana Hirschsprungova bolezen je lahko posledica mutacij v enem od več genov, vključno z geni RET (najpogostejši), EDNRB in EDN3. Vendar pa je genetika tega stanja zapletena in še ni popolnoma razumljena. Medtem ko mutacija enega samega gena včasih povzroči stanje, so v nekaterih primerih morda potrebne mutacije v več genih. Genetski vzrok za stanje ni znan pri približno polovici prizadetih posameznikov.
Postavitev diagnoze genetske ali redke bolezni je lahko pogosto zahtevna, diagnoza Hirschsprungove bolezni pa temelji na
Če vaš zdravnik sumi na Hirschsprungovo bolezen, lahko vašega otroka napoti k pediatričnemu gastroenterologu – zdravniku, ki je specializiran za prebavne bolezni pri otrocih – za dodatno oceno.
Hirschsprungova bolezen je življenjsko nevarna bolezen, zdravljenje pa zahteva operacijo. Otroci, ki so bili operirani zaradi Hirschsprungove bolezni, se po operaciji najpogosteje počutijo bolje. Če je bila rast počasna zaradi Hirschsprungove bolezni, se rast običajno izboljša po operaciji.
Za zdravljenje bo pediatrični kirurg izvedel vlečni postopek ali operacijo stome. Med katerim koli posegom lahko kirurg odstrani celotno ali del debelega črevesa, kar imenujemo kolektomija.
Medpostopkom vleka , kirurg odstrani del debelega črevesa, ki mu manjkajo živčne celice, in poveže zdrav del z anusom. Kirurg najpogosteje izvede vlečni poseg kmalu po diagnozi.
Ostomija je kirurški poseg, ki preusmeri normalno gibanje blata iz telesa, ko se odstrani del črevesja. Ustvarjanje stome pomeni, da del črevesja pripeljete skozi trebušno steno, tako da lahko blato zapusti telo, ne da bi prešlo skozi anus. Odprtina v trebuhu, skozi katero blato zapusti telo, se imenuje stoma. Odstranljiva zunanja zbiralna vrečka, imenovana stoma vrečka ali stoma, je pritrjena na stomo in se nosi zunaj telesa za zbiranje blata. Otrok ali skrbnik bo moral vrečko izprazniti večkrat na dan.
Čeprav večina otrok s Hirschsprungovo boleznijo ne potrebuje operacije stome, bo otrok, bolan za Hirschsprungovo boleznijo, morda potreboval operacijo stome, da bi se izboljšal, preden opravi postopek vleka. To daje vnetim predelom črevesja čas, da se zacelijo. V večini primerov je stoma začasna in otrok bo imel drugo operacijo, da zaprejo stomo in ponovno pritrdijo črevo. Vendar pa imajo včasih otroci s Hirschsprungovo boleznijo trajno stomo, še posebej, če na dolgem delu črevesja manjkajo živčne celice ali če ima otrok ponavljajoče se epizode črevesnega vnetja, ki ga zdravstveni delavci imenujejo enterokolitis.
Ostomične operacije vključujejo naslednje:
Po operaciji bo vaš otrok potreboval čas, da se prilagodi novi strukturi svojega debelega črevesa.
Običajno se te težave sčasoma izboljšajo po navodilih otrokovih zdravnikov. Večina otrok ima sčasoma normalno gibanje črevesja.
Dojenčki se bodo po operaciji stome počutili bolje, ker bodo lahko zlahka odvajali pline in blato.
Tudi starejši otroci se bodo počutili bolje, čeprav se morajo prilagoditi življenju s stomo. Naučiti se bodo morali, kako skrbeti za stomo in kako zamenjati vrečko za stomo. Z nekaj spremembami življenjskega sloga lahko otroci s stomami vodijo normalno življenje. Lahko pa jih skrbi, da bodo drugačni od svojih prijateljev. Posebna medicinska sestra, imenovana medicinska sestra za stomo, lahko odgovori na vprašanja in pokaže vašemu otroku, kako skrbeti za stomo.
Vzroki za nesreče v kopalnici
Če ste imeli nesreče v kopalnici, povezane s črevesjem (fekalna inkontinenca), boste morda našli tolažbo v tem, da niste sami. Inkontinenca se pojavlja tako pri moških kot pri ženskah in ni običajen d
Katera živila je najboljša za uživanje, ko imate razjedo na želodcu?
Kaj je razjeda na želodcu? Razde na želodcu so odprte rane, ki se razvijejo na želodčni sluznici, ko kisline iz prebavljene hrane poškodujejo želodčno steno. Živila, sadje in zelenjava, bogata s pr
Cistinurija – ledvični kamni
Kamni v primerjavi z velikostjo četrtine (kovanec 0,25 USD) so izvirali iz ledvic mlade ženske s cistinurijo, najpogostejšo napako, znano pri transportu aminokisline (gradnik beljakovin). Kamni so
