Kasos neuroendokrininis navikas (PNET)

Kasos neuroendokrininis navikas navikas (PNET) apibrėžiamas kaip kasos salelių ląstelių navikas, gaminantis salelių ląstelių tipo hormonus. PNET gali būti funkcinis arba nefunkcionalus.

Funkcinė: (reiškia, kad naviko sukurti hormonai sukelia simptomus ir pakyla)

Insulinoma, gastrinoma, gliukagnoma, VIPoma
Dauguma funkcionalumo yra gerybiškesni, tačiau vis tiek sunku numatyti elgesį, todėl reikia atidžiai stebėti.

Nefunkcinis: (išsiskiriantys hormonai nesukelia simptomų arba visai nepadidina hormono)

Nematote padidėjimo ar hiperhormoninių simptomų
Dauguma neveikiančių yra labiau piktybiniai (nustatoma pagal metastazes), nes sunku numatyti elgesį.

Priežastis ir rizikos veiksniai / ryšys:

Turinys

1 Priežastis ir rizikos veiksniai / ryšys:
2 kasos neuroendokrininių navikų simptomai ir diagnozė:
3 laboratoriniai žymekliai ir morfologinės savybės
4 ligos progresavimas ir eiga
5 Gydymas ir valdymas

MEN1 geno mutacija buvo susijusi su padidėjusia endokrininių navikų rizika

Kasos neuroendokrininių navikų simptomai ir diagnozė:

Nefunkcinis:

Nevirškinimas, viduriavimas, epigastrinis ir (arba) pilvo skausmas, gelta, apčiuopiama masė dešiniajame viršutiniame kvadrante, kuri paprastai nėra jautri.

Funkcinis

Perteklinės hormonų gamybos simptomai, atsižvelgiant į per daug gaminamų hormonų tipą
Insulinoma:
- Paprastai nepiktybinis vienišas (kyla iš beta ląstelių), padidėjęs insulino kiekis
- Hipoglikemija, ypač po badavimo ir palengvėja vartojant gliukozę
- Whipple triada (mažas cukraus kiekis, hipoglikemijos simptomai, simptomų panaikinimas naudojant gliukozę)
Gastrinoma (ZES):žr. ZES skyrių
- Dauginės opos (stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, tuščiosios žarnos), padidėjęs gastrino kiekis.
- Taip pat gali atsirasti iš dvylikapirštės žarnos ir peripankreatinių audinių
- Hipergastrenemija su opomis, atspariomis įprastiniam gydymui.
- Zollingerio Elisono sindromas (ZES):daugybinė dvylikapirštės žarnos opa, steatorėja, ryški skrandžio raukšlė dėl padidėjusios oksintinės liaukos masės.
VIPoma
- Naviko ląstelės, gaminančios VIP (vazoaktyvaus žarnyno peptido) perteklių.
- Achlorhidrija (maža rūgšties sekrecija iš VIP);
- Kraujagyslių išsiplėtimas (paraudimas, hipotenzija), pykinimas, vėmimas, silpnumas.
- Hiperglikemija (dėl padidėjusios glikogenolizės), hiperkalcemija (dėl padidėjusios kaulų rezorbcijos)
- Vandens viduriavimas su hipokalemija (taigi ir raumenų silpnumu), hipotenzija (dėl sumažėjusio tūrio).
- Padidėjusi kalio sekrecija
- Laboratorijos:išmatų tyrimai rodo, kad osmolinis tarpas <50 mOsm/kg, padidėjęs kalio kiekis (Na⁺ )
- Diagnozė: VIP> 75 pg/ml patvirtina ir vandeningas viduriavimas). Pilvo KT (kasos pažeidimas dažniausiai randamas kasos uodegoje)

Laboratorijos žymekliai ir morfologinės savybės

Žr. Funkcinio PNET hormonus

Ligos progresavimas ir eiga

Sunku numatyti ir reikia atidžiai stebėti.

Gydymas ir valdymas

Chirurginė lokalizuoto pažeidimo rezekcija (whipple procedūra)
Kai kurie pacientai gali pasirinkti laukimo ir stebėjimo metodą, jei pažeidimas nerodo agresyvaus elgesio.
Chemoterapija, jei metastazavusi.