Somatostatinoma

Wat zijn somatostatinoma

Somatostatinomas zijn zeldzame tumoren die zich kunnen ontwikkelen in de alvleesklier of dunne darm. Pancreas tumoren meestal ontwikkelen in de kop van de alvleesklier.

Somatostatinomas ontwikkelen hormoon producerende cellen genaamd eilandje cellen. Er zijn verschillende soorten eilandje cellen, die elk de productie van verschillende hormonen. Delta eilandje cellen maken het hormoon somatostatine.

Somatostatine afsnijdt productie van andere hormonen door de alvleesklier en bepaalt hoe de darmen werkt. Somatostatinomas produceren extra somatostatine, die uiteindelijk leidt tot symptomen.

Somatostatinomas zijn uiterst zeldzaam. De meeste zijn kwaadaardig (maligne) en de rest zijn goedaardige (niet kanker) tumoren. Het is niet altijd mogelijk om te vertellen als je een goedaardige of een kwaadaardige tumor. De tests die u hebt, zoals een MRI-scan of een CT-scan kan uitwijzen of de tumor is uitgezaaid naar de nabijgelegen lymfeklieren of elders. Maar het kan niet tot je hebt een operatie dat je zeker weet of het goedaardig of kwaadaardig is.

Somatostatinomas zijn meestal langzaam groeiende en symptomen hebben de neiging om langzaam te ontwikkelen. Mensen met kanker tumoren hebben vaak een secundaire kanker bij diagnose.

Somatostatinomas zijn een soort van neuro-endocriene tumor. Neuro betekent zenuw en endocriene betekent hormoon produceren. Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn tumoren die ontstaan ​​in cellen die zijn geactiveerd door zenuwcellen hormonen.

Somatostatinomas een bepaald type gastroenteropancreatische neuro-endocriene tumor (GEP NET). Ze worden ook wel pancreas neuro-endocriene tumoren (PNETs of huisdieren).

Er is een aparte pagina over neuro-endocriene tumoren.
Terug naar boven

Risico's en oorzaken van somatostatinomas

We weten niet wat de oorzaak van de meeste somatostatinomas.

Mensen die een zeldzame familie kanker syndroom genoemd Meerdere endocriene neoplasie type 1 (MEN 1) of neurofibromatose hebben een hoger risico van somatostatinoma.
Terug naar boven

De symptomen van somatostatinoma

De symptomen worden veroorzaakt door een toename van de hoeveelheid van het hormoon somatostatinoma. Ze kunnen beginnen langzaam en erger. Zij omvatten

symptomen van diabetes mellitus zijn onder meer dorst, een droge mond, vaak plassen, gewichtsverlies, moeheid, en wazig zien.
Terug naar boven

De tests voor de diagnose somatostatinoma

De eerste testen u bent bloedonderzoek om uw algemene gezondheid te controleren. Je hebt ook een bloedonderzoek om de hoeveelheid somatostatine in uw bloed te controleren. Met deze test je niet iets voor 8 uur van tevoren te eten.

Andere tests omvatten

Endoscopische echografie is een echografie gedaan vanuit uw lichaam. Je hebt een endoscopie, maar de endoscoop bevat een kleine ultrasone sonde. De echografie helpt de arts om gebieden die kanker zou kunnen zijn en leiden een kleine naald in hen te vinden. Ze verwijderen dan een monster van cellen (een biopsie).

Een octreoscan heet somatostatine receptor scintigrafie (SSB). Je hebt een injectie van een stof genaamd octreotide en dan een scan met behulp van een speciaal type scanner. Octreotide wordt opgenomen door een neuro-endocriene tumor cellen. Artsen kunnen een radioactieve stof hechten aan de octreotide die verschijnt op de scan.

U kunt ook testen om te controleren op MEN-1 te hebben. Dit geldt ook voor bloedonderzoek om uw niveaus van bijschildklierhormoon, calcium, en het hormoon prolactine te controleren.
Terug naar boven

Het behandelen van somatostatinoma

De belangrijkste behandeling van somatostatinoma is een operatie. Maar chirurgie is niet altijd mogelijk. Sommige kankercellen somatostatinomas al verspreid wanneer ze worden gediagnosticeerd. Als u nog niet een operatie om te proberen en te genezen somatostatinoma kan hebben, zal u de behandeling om uw symptomen onder controle te hebben.

Surgery

Surgery dat de hele tumor verwijdert beoogt somatostatinoma genezen. De aard van de operatie heb je afhankelijk van

Of u nu één of meerdere tumoren

Wanneer de tumor is

De grootte van de tumor

het hoofd van de alvleesklier - - a>

U kan een operatie te verwijderen

Alleen de tumor

het geheel van uw alvleesklier hebben pylorussparende pancreaticoduodenectomie (pppd)

de kop van de alvleesklier en een deel van je maag - een Whipples operatie

de staart van de alvleesklier - distale pancreatectomy

Welke operatie je hebt, als uw tumor kwaadaardig is zult u de nabijgelegen lymfeklieren en verwijderd te hebben.

als de somatostatinoma heeft verspreid naar uw lever je in staat zijn om de levertumor verwijderd op hetzelfde moment hebben. Dit enkel de tumor, of een deel van de lever ook.

Dit zijn grote operaties en er zijn risico's die dit type chirurgische ingreep. Maar deze vorm van chirurgie is om te proberen uw somatostatinoma genezen, zodat je het gevoel is het de moeite waard een aantal risico's

U kunt meer lezen over de operatie te lezen voor tumoren in de alvleesklier en de mogelijke bijwerkingen op de pagina over de operatie om te proberen genezen van pancreaskanker.

Het behandelen van de symptomen van somatostatinoma

Sommige kankercellen (kwaadaardige) somatostatinomas worden gediagnosticeerd als ze al zijn gevorderd. En sommige tumoren terug te komen na de behandeling. De meest voorkomende plaats voor kwaadaardige somatostatinoma te verspreiden naar de lever.

Niet iedereen met een niet kwaadaardig (goedaardige) somatostatinoma kan chirurgie. Dit kan te wijten zijn aan andere aandoeningen of de positie van de tumor. Als de hele tumor niet kan worden verwijderd, zal behandeling om de hoeveelheid somatostatine geproduceerd door de tumor te regelen.

Het doel van de behandeling van somatostatinomas die niet volledig kunnen worden verwijderd om symptomen u liever besturen dan genezen hen. Behandelingen kunnen

Chirurgie onder meer om een ​​deel van de tumor

Chemotherapie

Andere geneesmiddelen om uw klachten

controle Als je kanker te verwijderen heeft verspreid en veroorzaakt symptomen die u kan een operatie moet een deel van de tumor te verwijderen. Het verwijderen van een deel van de tumor kan de symptomen verminderen. Dit omvat het verwijderen van tumoren in de lever. Uw arts zal alleen maar aanraden een operatie of het mogelijk is om ten minste 90% van de tumor te verwijderen.

Zoals het is een grote operatie en er zijn risico's, moet je goed nadenken over de voordelen. Zal het de kwaliteit van uw leven genoeg om het de moeite waard met zo'n grote operatie te verbeteren? Uw chirurg zal met je praten over de risico's en de voordelen en eventuele vragen te beantwoorden.

In plaats van een grote open chirurgie kunt u mogelijk aan radiofrequente ablatie, cryotherapie, of transarterial chemoembolisation (TACE) te verminderen uw symptomen. Of je mave selectieve inwendige radiotherapie (SIRT).

radiofrequente ablatie gebruikt warmte die door radiogolven om kankercellen te doden. Cryotherapie een koude sonde cellen en weefsel te vernietigen door bevriezing.

TACE is wanneer de arts injecteert chemotherapie direct in het gebied van de tumor in de lever. U ook een injectie van een andere stof die blokkeert de bloedtoevoer naar de tumor. Deze stof kan een gel of dunne plastic kralen en helpt de chemotherapie rond de tumor te houden.

SIRT is wanneer microscopische korrels die zijn bekleed met een radioactief bestanddeel Yttrium-90 geïnjecteerd in de bloedtoevoer naar de lever. Dit is een vorm van gerichte radiotherapie.

Chemotherapie kan helpen om de symptomen van een somatostatinoma die niet kan worden verwijderd met chirurgie controle. De medicijnen die u kan hebben omvatten doxorubicine, streptozocine en fluorouracil.

U kunt een somatostatine analoge drug zoals octreotide en lanreotide om de controle diarree en diabetes te helpen. Er is informatie over somatostatine analogen in de carcinoïde sectie van deze website. Carcinoïden zijn een ander type van de neuro-endocriene tumor en worden behandeld met somatostatine analogen.

Als u diabetes zult u de behandeling om uw bloedsuiker onder controle te hebben. Dit is meestal tabletten, maar sommige mensen nodig insuline.

Interferon is een soort biologische therapie. Het kan helpen om symptomen sommige mensen met kwaadaardige neuroendocriene tumoren regelen. Je hebt interferon als een injectie onder de huid.
Terug naar boven

Onderzoek naar somatostatinoma

Onderzoek is altijd moeilijker met zeldzame aandoeningen. Er zijn minder mensen beschikbaar zijn om deel te nemen aan proeven, dus het duurt langer om genoeg mensen te werven.

Er is onderzoek op zoek naar de diagnose van en het toezicht op deze tumoren. Er is ook onderzoek naar de behandeling met verschillende soorten chemotherapie en biologische therapieën.

Nieuwe biologische behandelingen zijn onder andere drugs zoals sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) en bevacizumab (Avastin). Deze vormen van behandeling in zijn werk op tumoren die bepaalde eiwitten.

Een recente fase 3 trial gevonden dat mensen met everolimus voor gevorderde neuro-endocriene tumoren (NET) hadden een langere tijd voordat hun kanker begon weer te groeien in vergelijking met mensen met een dummy drug (placebo). De gemiddelde tijd voordat de tumor begon weer te groeien was 11 maanden ten opzichte van 4,6 maanden bij mensen die de placebo.

Een andere fase 3 studie waarin sunitinib met een placebo voor geavanceerde NET vastgesteld dat de gemiddelde tijd voordat de kanker begon te groeien weer was 11,4 maanden, in vergelijking met 5,5 maanden bij mensen die de placebo.

de All-Wales Geneesmiddelen Strategy Group (AWMSG) en de Schotse Medicines Consortium zeggen dat sunitinib en everolimus beschikbaar moeten zijn op de NHS. Je moet in staat zijn om sunitinib of everolimus hebben als andere behandelingen niet werken en je hebt pancreas neuro-endocriene tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, of zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam. In Engeland NICE hebben niet gekeken naar deze medicijnen voor NET. Zij kunnen beschikbaar zijn via individuele financiering via uw PCT of via het fonds kanker medicijnen als uw arts denkt dat ze kan nuttig zijn.

De onderzoekers zijn ook op zoek naar gerichte radiotherapie (radioactief gemerkte behandeling). U kunt ook horen genoemd peptide receptor radioligand therapie (PRRT). Dit is een manier om radiotherapie rechtstreeks aan afzonderlijke tumorcellen.

Cellen hebben receptoren die specifieke eiwitten hechten aan. PPRT werkt op een soortgelijke manier om een ​​octreoscan. Door het aanbrengen van bestraling een stof die hecht aan de kankercel receptoren, kan radiotherapie te leveren. Het is nog te vroeg in het onderzoek om te weten hoe goed deze behandeling zal werken voor somatostatinomas.

We moeten meer onderzoek om uit te vinden welke van deze nieuwe behandelingen het beste werken en wanneer ze te gebruiken.

voor meer informatie over neuro-endocriene proeven gaat u naar onze klinische proeven database uit.
Terug naar boven

Omgaan met somatostatinoma

Omgaan met een zeldzame aandoening kan moeilijk zowel praktisch als emotioneel zijn. Wordt op de hoogte van uw conditie en mogelijke behandelingen kan het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen en omgaan met wat er gebeurt.

Het kan ook helpen om te praten met mensen met dezelfde aandoening. Maar het kan moeilijk zijn om iemand met een zeldzame tumor te vinden. Check out Kreeft Chat - Cancer Research UK's discussieforum. Het is een plek om ervaringen, verhalen en informatie met andere mensen die weten wat je doormaakt delen.

U kunt ook vinden het onze algemene omgaan met sectie kanker behulpzaam.
Naar boven

• VIPoom
• glucagonoom