Somatostatinoma

Vad somatostatinoma är

Somatostatinomas är sällsynta tumörer som kan utvecklas i bukspottkörteln eller tunntarm. Pankreastumörer oftast utvecklas i huvudet i bukspottkörteln.

vid

vid

Somatostatinomas utvecklas i hormonproducerande celler som kallas cellöar. Det finns olika typer av öceller, var och en producerar olika hormoner. Delta cellöar gör hormonet somatostatin.

Somatostatin stänger produktionen av andra hormoner från bukspottkörteln och styr hur tarmen fungerar. Somatostatinomas producera extra somatostatin, som så småningom leder till symptom.

Somatostatinomas är extremt ovanliga. De flesta är cancerogena (maligna) och resten är godartade (icke cancer) tumörer. Det kanske inte alltid är möjligt att avgöra om du har en godartad eller elakartad tumör. Testerna du har såsom en MR-undersökning eller datortomografi kan visa om tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller någon annanstans. Men det kan inte vara förrän du har operation som du vet säkert om det är godartad eller elakartad.

Somatostatinomas är oftast långsamt växande och symtom tenderar att utvecklas långsamt. Personer med cancertumörer har ofta en sekundär cancer vid diagnos.

Somatostatinomas är en typ av neuroendokrin tumör. Neuro innebär nerv och endokrina betyder hormonproducerande. Neuroendokrina tumörer (NET) är tumörer som utvecklas i celler som utlöses av nervceller för att producera hormoner.

Somatostatinomas är en viss typ av gastroenteropankreatiska neuroendokrin tumör (GEP NET). De kallas också pankreatiska neuroendokrina tumörer (pNETs eller husdjur).

Det finns en separat sida om neuroendokrina tumörer.
Tillbaka till början

Risker och orsakerna till somatostatinomas

Vi vet inte vad som orsakar mest somatostatinomas.

Människor som har en sällsynt familj cancer syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MÄN 1) eller neurofibromatos har en högre risk för somatostatinoma.
Tillbaka till början

symtom på somatostatinoma

symptomen orsakas genom en ökning i mängden av hormonet somatostatinoma. De kan börja långsamt och blir värre. De omfattar

symptom på diabetes mellitus omfattar törst, muntorrhet, urinera ofta, viktminskning, trötthet och dimsyn.
Tillbaka till början

tester för att diagnostisera somatostatinoma

De första testerna du har är blodprover för att kontrollera din allmänna hälsa. Du kommer också att ha ett blodprov för att kontrollera hur mycket av somatostatin i blodet. Med detta test du inte äter något under 8 timmar i förväg.

Andra tester omfattar

endoskopiskt ultraljud är en ultraljudsundersökning görs inifrån kroppen. Du har en endoskopi men endoskopet innehåller en liten ultraljudssonden. Ultraljudet hjälper läkaren att hitta områden som kan vara cancer och styr en liten nål i dem. De tar bort ett provexemplar av celler (en biopsi).

En octreoscan kallas somatostatinreceptor scintigrafi (SSRS). Du har en injektion av ett ämne som kallas oktreotid och sedan har en skanning med en speciell typ av scanner. Oktreotid tas upp av vissa neuroendokrina tumörceller. Läkare kan bifoga ett radioaktivt ämne till oktreotid som dyker upp på skanningen.

Du kan också ha tester för att kontrollera om MÄN-1. Detta inkluderar blodprov för att kontrollera dina nivåer av bisköldkörtelhormon, kalcium, och hormonet prolaktin.
Tillbaka till början

behandla somatostatinoma

Huvud behandling för somatostatinoma är kirurgi. Men operation är inte alltid möjligt. Vissa cancer somatostatinomas har redan spridit sig när de får diagnosen. Om du inte kan ha operation för att försöka bota somatostatinoma, kommer du att ha behandling för att kontrollera dina symtom.

Kirurgi

Kirurgi som tar bort hela tumören syftar till att bota somatostatinoma. Den typ av operation du har beror på

Om du har en eller flera tumörer

Om tumören är

Storleken på tumören

Du kan genomgå en operation för att avlägsna

Just tumören

hela din bukspottkörtel - en total pancreatectomy

huvudet i bukspottkörteln - en pylorus bevara pancreaticoduodenectomy (PPPD) Review

huvudet i bukspottkörteln och en del av magen - en Whipples operation

svansen av din bukspottkörtel - distala pancreatectomy

Vilken operation du har, om din tumör är cancer du kommer att ha närliggande lymfkörtlar avlägsnas.

Om somatostatinoma har spridit sig till levern du kanske kan ha levertumör bort samtidigt. Detta kan vara precis tumören, eller en del av levern också.

Detta är stora operationer och det finns risker med att ha denna typ av kirurgi. Men denna typ av kirurgi är att försöka bota din somatostatinoma så att du kan känna att det är värt några risker

Du kan läsa mer om kirurgi för tumörer i bukspottkörteln och eventuella biverkningar på sidan om operation för att försöka bota cancer i bukspottkörteln.

Att behandla symtom på somatostatinoma

Vissa cancer (maligna) somatostatinomas diagnostiseras när de redan avancerade. Och vissa tumörer kommit tillbaka efter behandling. Den vanligaste platsen för malignt somatostatinoma att sprida sig till är levern.

Inte alla med icke cancerogena (godartad) somatostatinoma kan opereras. Detta kan bero på andra medicinska tillstånd eller positionen för tumören. Om hela tumören inte kan tas bort, kommer du att ha behandling för att reglera mängden somatostatin som produceras av tumören.

Målet med behandlingen för somatostatinomas som inte kan tas bort helt är att kontrollera eventuella symtom du har snarare än att bota dem. Behandlingar kan inkludera

Operation för att avlägsna en del av tumören

Chemotherapy

Andra läkemedel för att kontrollera symtomen

Om din cancer har spridit sig och orsakar symptom som du kan ha operation för att avlägsna en del av tumören. Ta bort en del av tumören kan minska symtomen. Detta inkluderar att ta bort tumörer i levern. Din läkare kommer bara föreslå operation om det är möjligt att avlägsna åtminstone 90% av tumören.

Eftersom det är en stor operation och det finns risker, måste du tänka noga om fördelarna. Kommer det att förbättra din livskvalitet nog att göra det värt att ha en så stor operation? Din kirurg kommer att prata med dig om riskerna och fördelarna och svara på eventuella frågor du har.

I stället för att ha en stor öppen kirurgi du kanske kan ha radiovågsbehandling, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) för att minska dina symptom. Eller du Mave selektiv intern strålbehandling (SIRT).

radiovågsbehandling använder värme som gjorts av radiovågor för att döda cancerceller. Kryoterapi använder en kall sond för att förstöra celler och vävnader genom frysning.

TACE är när läkaren sprutar kemoterapi direkt in i området av tumören i levern. Du har också en injektion av ett annat ämne som blockerar blodtillförseln till tumören. Detta ämne kan vara en gel eller små plastpärlor och hjälper till att hålla kemoterapi kring tumören.

SIRT är när mikroskopiska pärlor som är belagda med en radioaktiv substans som kallas Yttrium-90 injiceras i blodtillförseln till lever. Detta är en typ av riktad radioterapi.

Cytostatika kan hjälpa till att kontrollera symptom av en somatostatinoma som inte kan tas bort med kirurgi. Drogerna du kan ha inkluderar doxorubicin, streptozocin och fluorouracil.

Du kan ha en somatostatinanalog läkemedel såsom oktreotid eller lanreotid att hjälpa till att kontrollera diarré och diabetes. Det finns information om somatostatinanaloger i carcinoid delen av denna webbplats. Karcinoider är en annan typ av neuroendokrin tumör och behandlas med somatostatinanaloger.

Om du har diabetes du har behandling för att kontrollera blodsockret. Detta är vanligtvis tabletter, men vissa människor kan behöva insulin.

Interferon är en typ av biologisk behandling. Det kan hjälpa till att kontrollera symtomen för vissa personer med maligna neuroendokrina tumörer. Du har interferon som en injektion under huden.
Tillbaka till början

Forskning somatostatinoma

Forskning är alltid svårare med sällsynta sjukdomar. Det finns färre människor som att delta i försöken, så det tar längre tid att rekrytera tillräckligt många människor.

Det finns forskning undersöker diagnostisera och övervaka dessa tumörer. Det finns också forskning om behandling med olika typer av cellgifter och biologiska terapier.

Nya biologiska behandlingar inkluderar läkemedel som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) och bevacizumab (Avastin). Dessa typer av behandling arbete med tumörer som har särskilda proteiner.

En ny fas 3 studie fann att människor som har everolimus för avancerade neuroendokrina tumörer (NET) hade en längre tid innan deras cancer börjat växa igen jämfört med personer som har en dummy läkemedel (placebo). Den genomsnittliga tiden innan tumören började växa igen var 11 månader jämfört med 4,6 månader hos människor som har placebo.

En annan fas 3 studie som jämför sunitinib med en placebo för avancerad NET fann att den genomsnittliga tiden innan cancern börjat växa igen var 11,4 månader, jämfört med 5,5 månader hos människor som har placebo.

All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) och den skotska Medicines Consortium säger att sunitinib och everolimus bör finnas tillgänglig på NHS. Du bör kunna ha sunitinib eller everolimus om andra behandlingar inte fungerar och du har pankreas neuroendokrina tumörer som inte kan avlägsnas med kirurgi, eller har spridit sig till andra delar av kroppen. I England NICE har inte tittat på dessa läkemedel för NET. De kan vara tillgängliga genom individuella finansiering via din PCT eller genom cancerläkemedel fond om din läkare anser att de kan vara till hjälp.

Forskare undersöker också riktad strålbehandling (radiomärkt behandling). Du kan också höra detta kallas peptidreceptor radioligand terapi (PRRT). Detta är ett sätt att få strålbehandling direkt till enskilda tumörceller.

Celler har receptorer som särskilda proteiner kan fästa till. PPRT fungerar på ett liknande sätt till en octreoscan. Genom att fästa strålbehandling till en substans som fäster vid cancercellreceptorer, kan du leverera strålbehandling mot dem. Det är för tidigt i forskning för att veta hur väl denna behandling kommer att fungera för somatostatinomas.

Vi behöver mer forskning för att ta reda på vilka av dessa nya behandlingar fungerar bäst och när man använder dem.

för att ta reda mer om neuroendokrina försök gå till vår databas för kliniska prövningar.
Tillbaka till början

att hantera somatostatinoma

att hantera ett sällsynt tillstånd kan vara svårt både praktiskt och känslomässigt. Att vara väl informerad om ditt tillstånd och eventuella behandlingar kan göra det lättare att fatta beslut och hantera vad som händer.

Det kan också hjälpa att prata med folk med samma villkor. Men det kan vara svårt att hitta någon med en sällsynt tumör. Kolla in Cancer Chat - Cancer Research UK: s diskussionsforum. Det är en plats att dela erfarenheter, berättelser och information med andra människor som vet vad du går igenom.

Du kanske också tycker att det är vår allmänna hantera cancer avsnitt hjälp.
Tillbaka till toppen

• VIPom
• Glucagonoma