Ahalazija

Ahalazija je idiopatski poremećaj motiliteta karakteriziran nepotpunim opuštanjem donjeg ezofagealnog sfinktera (LES) kao odgovor na gutanje. Ovo je funkcionalna opstrukcija jednjaka.

Podsjetimo da su mišići jednjaka sljedeći:gornja trećina sastoji se od prugastih mišića, neaktivna jedna trećina sastoji se od mješavine prugastih i glatkih mišića, a donja trećina sastoji se od glatkih mišića, inerviranih mienteričnim pleksusom koji koordinira peristaltiku jednjaka tijekom gutanja.

Etiologija i asocijacije

Sadržaj

1 Etiologija i asocijacije
2 simptoma i klinička slika
- 2.1 Dijagnoza
- 2.2 Liječenje i upravljanje

Primarni je idiopatski – zbog oštećenih ganglijskih stanica u mienteričnom pleksusu koje su važne za regulaciju motiliteta crijeva i opuštanje donjeg sfinktera jednjaka (LES). To dovodi do gubitka intrinzične inhibitorne inervacije LES-a i glatkih mišića. Rezultat je gubitak dušikovog oksida koji proizvodi inhibitorne neurone u mienteričnom pleksusu.

Sekundarna ahalazija (Pseuodoachalasia) je ahalazija koja ima jasan uzrok. Mogu biti uzrokovane infekcijama kao što su (Chagasova bolest, dječja paraliza). Druge infiltrativne bolesti kao što su amiloidoza, sarkoidoza, neoplazma (često karcinom skvamoznih stanica jednjaka, limfom). Potpuni popis mogućih uzroka ahalazije uključuje

Infektivni uzroci (Chagasova bolest, dječja paraliza)
Infiltrativna bolest amiloidoza, sarkoidoza, neoplazma (limfom ili karcinom jednjaka)
Ostalo (neurofibromatoza, eozinofilni ezofagitis, MEN 2B sindrom, Juvenilni Sjögrenov sindrom)

Simptomi i klinička prezentacija

Disfagija za krute i tekućine u isto vrijeme, odinofagija (bolno gutanje) bol u prsima kao simptom. Gubitak težine, truli dah, povraćanje/regurgitacija pojedenog materijala (povećava rizik od aspiracijske upale pluća)

Dijagnoza

Inicijalna dijagnoza za ahalaziju je barijev ezofagram:pacijent s ahalazijom izgledat će kao prošireni jednjak s glatkim suženjem "ptičjeg kljuna" na GEJ. Važno je napomenuti da karcinom jednjaka može izgledati slično ahalaziji i stoga EGD može biti indiciran kako bi se isključio rak i Barrettov jednjak putem biopsije tijekom gornje endoskopije. EGD je indiciran ako postoji alarmantan simptom kao što je gubitak težine, hem+ stolica, stariji od 60 godina, simptomi duže od 6 mjeseci, anemija.

Najtočnija dijagnoza ahalazije je manometrija:manometrija će pokazati visoki tlak donjeg sfinktera jednjaka (LES) u mirovanju i nepotpuno opuštanje donjeg sfinktera jednjaka (LES) nakon gutanja. Vidi se izostanak peristaltike u tijelu jednjaka.

RTG prsnog koša (CXR) pokazat će proširenje medijastinuma

Napredak i komplikacije:

Ahalazija može imati nekoliko komplikacija, iako ne tako često. Neke od komplikacija ahalazije uključuju

Povećan rizik od karcinoma skvamoznih stanica jednjaka (Mreža jednjaka također povećava ovo)
Povećavaju rizik od aspiracijske upale pluća.

Liječenje i upravljanje

Početno upravljanje:#1 ili #2

Endoskopska pneumatska dilatacija:učinkovita u 85% pacijenata (3% perforacije)
Kirurški rez ili miotomija mogu pomoći u ublažavanju simptoma:učinkovitije od dilatacije, ali opasnije (nuspojava GERB-a). Budući da mnogi nakon operacije razviju GERB, većina kirurga također izvodi antirefluksnu operaciju koja se zove Nissen fundoplikacija i svim pacijentima se dnevno daju inhibitori protonske pumpe.
Endoskopski vođena injekcija botulinum toksina izravno u LES opustit će LES, ali će se istrošiti za 3-6 mjeseci. To se koristi kada pacijent nije uspio kirurški zahvat ili liječenje pneumatske dilatacije ili kod pacijenata s komorbiditetom koji ih čini lošim kandidatom za operaciju endoskopske pneumatske dilatacije.