Akalasia

Akalasia on idiopaattinen liikkuvuushäiriö, jolle on ominaista alemman ruokatorven sulkijalihaksen (LES) epätäydellisen rentoutumisen seurauksena nielemisen seurauksena. Tämä on toiminnallinen ruokatorven tukos.

Muista, että ruokatorven lihakset ovat seuraavat:Ylempi kolmasosa koostuu poikkijuovaisesta lihaksesta, tyhjäkäynnistä yksi kolmasosa poikkijuovaisen ja sileän lihaksen sekoituksesta ja alempi kolmasosa koostuu sileät lihakset, joita hermotuttaa myenteerinen plexus, joka koordinoi ruokatorven peristaltiikkaa nielemisen aikana.

Etiologia ja assosiaatiot

Sisällysluettelo

1 Etiologia ja assosiaatiot
2 oiretta ja kliininen esitys
- 2.1 Diagnoosi
- 2.2 Hoito ja hoito

Primaari on idiopaattinen – johtuu myenteerisen plexuksen vaurioituneista gangliosoluista, jotka ovat tärkeitä suolen motiliteettia säätelemään ja alemman ruokatorven sulkijalihaksen (LES) rentouttamiseen. Tämä johtaa LES:n ja sileän lihaksen luontaisten inhiboivan hermotuksen menettämiseen. Seurauksena on typpioksidia tuottavien estohermosolujen häviäminen myenteerisessä plexuksessa.

Toissijainen akalasia (Pseuodoakkalasia) on akalasia, jolla on selvä syy. Ne voivat johtua infektioista, kuten (Chagasin tauti, polio). Muut infiltratiiviset sairaudet, kuten amyloidoosi, sarkoidoosi, kasvaimet (usein ruokatorven okasolusyöpä, lymfooma). Täydellinen luettelo mahdollisista akalasian syistä sisältää

Tartunnan aiheuttajat (Chagasin tauti, polio)
Infiltratiivinen sairaus amyloidoosi, sarkoidoosi, kasvain (lymfooma tai ruokatorven syöpä)
Muut (neurofibromatoosi, eosinofiilinen esofagiitti, MEN 2B -oireyhtymä, juveniili Sjögrenin oireyhtymä)

Oireet ja kliininen esitys

Dysfagia kiinteille ja nesteille samanaikaisesti, Odynophagia (kivulias nieleminen) rintakipu, kuten oire. Painonpudotus, mädäntynyt hengitys, syödyn materiaalin oksentelu/regurgitaatio (lisää aspiraatiokeuhkokuumeen riskiä)

Diagnoosi

Alkuperäinen akalasiadiagnoosi on bariumesophagram:Akalasiasta kärsivä potilas näyttää laajentuneelta ruokatorvelta, jonka "linnun nokka" kapenee tasaisesti GEJ:ssä. On tärkeää huomata, että ruokatorven syöpä voi näyttää samanlaiselta kuin akalasia, ja siksi EGD voidaan osoittaa syövän ja Barrettin ruokatorven sulkemiseksi pois biopsian avulla ylemmän endoskopian aikana. EGD on indikoitu, jos on hälyttäviä oireita, kuten laihtuminen, hemi+ uloste, yli 60 vuotta vanha, yli 6 kuukauden oireet, anemia.

Tarkkain akalasian diagnoosi on manometria:Manometria osoittaa korkean ruokatorven sulkijalihaksen (LES) paineen levossa ja alemman ruokatorven sulkijalihaksen (LES) epätäydellisen rentoutumisen nielemisen jälkeen. Ruokatorven rungossa havaitaan peristaltiikan puuttumista.

Rintakehän röntgenkuvaus (CXR) näyttää mediastiinin levenemisen

Ettyminen ja komplikaatiot:

Akalasiaan voi liittyä useita komplikaatioita, vaikkakaan ei kovin usein. Eräitä akalasian komplikaatioita ovat

Kasvata ruokatorven okasolusyövän riskiä (myös ruokatorven verkko lisää tätä)
Lisää aspiraatiokeuhkokuumeen riskiä.

Hoito ja hallinta

Alkuperäinen hallinta:#1 tai #2

Endoskooppinen pneumaattinen laajennus:tehokas 85 %:lla potilaista (3 % perforaatiosta)
Kirurginen leikkaus tai myotomia voivat auttaa lievittämään oireita:tehokkaampi kuin laajentuminen, mutta vaarallisempi (GERD:n sivuvaikutus). Koska monille kehittyy GERD leikkauksen jälkeen, useimmat kirurgit tekevät myös refluksileikkauksen nimeltä Nissen fundoplication ja kaikille potilaille annetaan protonipumpun estäjiä päivittäin.
Endoskooppisesti ohjattu botuliinitoksiini-injektio suoraan LES:hen rentouttaa LES:tä, mutta se kuluu pois 3–6 kuukaudessa. Tätä käytetään, kun potilas epäonnistui leikkauksessa tai pneumaattisessa laajennushoidossa tai potilailla, joilla on samanaikainen sairaus, joka tekee heistä huonon ehdokkaan endoskooppisen pneumaattisen laajennuksen leikkaukseen.