Acalasia

L'acalasia è il disturbo idiopatico della motilità caratterizzato dal rilassamento incompleto dello sfintere esofageo inferiore (LES) in risposta alla deglutizione. Questa è un'ostruzione esofagea funzionale.

Ricorda che i muscoli dell'esofago sono i seguenti:il terzo superiore è costituito da muscoli striati, il terzo inattivo è costituito da una miscela di muscolatura striata e liscia e il terzo inferiore è costituito da della muscolatura liscia, innervata dal plesso mienterico che coordina la peristalsi dell'esofago durante la deglutizione.

Eziologia e associazioni

Sommario

1 Eziologia e Associazioni
2 Sintomi e presentazione clinica
- 2.1 Diagnosi
- 2.2 Trattamento e gestione

Il primario è idiopatico – A causa delle cellule gangliari danneggiate nel plesso mienterico che sono importanti per regolare la motilità intestinale e rilassare lo sfintere esofageo inferiore (LES). Ciò porta alla perdita delle innervazioni inibitorie intrinseche del LES e della muscolatura liscia. Il risultato è una perdita di ossido nitrico che produce neuroni inibitori nel plesso mienterico.

L'acalasia secondaria (Pseudoacalasia) è un'acalasia che ha una causa chiara. Possono essere causati da infezioni come (malattia di Chagas, poliomielite). Altre malattie infiltrative come amiloidosi, sarcoidosi, neoplasie (spesso carcinoma a cellule squamose dell'esofago, linfoma). Include un elenco completo delle potenziali cause di acalasia

Cause infettive (malattia di Chagas, poliomielite)
Malattie infiltrative Amiloidosi, Sarcoidosi, Neoplasie (linfoma o carcinoma esofageo)
Altri (Neurofibromatosi, Esofagite eosinofila, Sindrome MEN 2B, Sindrome di Sjögren giovanile)

Sintomi e presentazione clinica

Disfagia per solidi e liquidi allo stesso tempo, odinofagia (deglutizione dolorosa) dolore toracico come sintomo. Perdita di peso, respiro putrido, vomito/rigurgito di materiale ingerito (aumenta il rischio di polmonite da aspirazione)

Diagnosi

La diagnosi iniziale per l'acalasia è l'esofago al bario:il paziente con acalasia apparirà come esofago dilatato con un "becco d'uccello" liscio che si restringe al GEJ. È importante notare che il cancro dell'esofago può sembrare simile all'acalasia e quindi l'EGD può essere indicato per escludere il cancro e l'esofago di Barrett tramite biopsia durante l'endoscopia superiore. L'EGD è indicato in presenza di sintomi allarmanti come perdita di peso, eme+ feci, età superiore a 60 anni, sintomi da più di 6 mesi, anemia.

La diagnosi più accurata di acalasia è la manometria:la manometria mostrerà un'elevata pressione dello sfintere esofageo inferiore (LES) a riposo e un rilassamento incompleto dello sfintere esofageo inferiore (LES) dopo la deglutizione. Si osserva assenza di peristalsi nel corpo esofageo.

La radiografia del torace (CXR) mostrerà un allargamento del mediastino

Progressione e complicazioni:

L'acalasia può avere diverse complicazioni anche se non molto spesso. Alcune delle complicazioni dell'acalasia includono

Aumenta il rischio di carcinoma a cellule squamose esofagee (anche la rete esofagea aumenta questo)
Aumento del rischio di polmonite da aspirazione.

Trattamento e gestione

Gestione iniziale:#1 o #2

Dilatazione pneumatica endoscopica:efficace nell'85% dei pazienti (3% della perforazione)
Il sezionamento chirurgico o la miotomia possono aiutare ad alleviare i sintomi:più efficaci della dilatazione ma più pericolosi (effetto collaterale di GERD). Poiché molti sviluppano GERD dopo l'intervento chirurgico, la maggior parte dei chirurghi esegue anche un intervento chirurgico antireflusso chiamato fundoplicatio di Nissen e tutti i pazienti ricevono quotidianamente inibitori della pompa protonica.
L'iniezione guidata di tossina botulinica tramite endoscopia direttamente nel LES rilasserà il LES ma svanirà in 3-6 mesi. Viene utilizzato quando il paziente ha fallito un intervento chirurgico o un trattamento di dilatazione pneumatica o in quelli con comorbilità che li rendono un candidato inadeguato per un intervento chirurgico di dilatazione pneumatica endoscopica.