Achalasie ist eine Motilitätsstörung, bei der sich die Speiseröhre (Speiseröhre) langsam entleert. Die Verzögerung resultiert aus einer schlechten Öffnung des unteren Ösophagussphinkters (Ventil) in Verbindung mit dem Verlust der normalen, geordneten Muskelaktivität (Peristaltik), die Nahrungsmittel und Flüssigkeiten entlang der Speiseröhre in den Magen befördert.
Achalasie resultiert aus der Beschädigung oder Zerstörung der Nerven in der Speiseröhre und der unteren Speiseröhrenklappe. Die meisten Fälle sind idiopathisch, was bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist. Der Ursprung kann möglicherweise viral oder autoimmun sein, und selten kann es auf einen Krebs zurückzuführen sein.
Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Das Durchschnittsalter der Präsentation beträgt etwa 50 Jahre, aber es kann auch bei Kindern oder älteren Menschen diagnostiziert werden.
Die Symptome der Achalasie treten am häufigsten während und nach einer Mahlzeit auf. Alle Personen erleben das Gefühl von festen und normalerweise flüssigen Stoffen, die sich aufhängen und langsam in den Magen gelangen. Dies kann mehrmals pro Woche oder bei jeder Mahlzeit vorkommen.
Müheloses Aufstoßen von fadem, unverdautem Essen oder weißlichem Schaum (Speichel) ist häufig und kann mit nächtlichem Husten und Würgen einhergehen.
Manche Menschen leiden unter Brustschmerzen und Sodbrennen ist weit verbreitet. Dieses Sodbrennen steht nicht im Zusammenhang mit saurem Rückfluss in die Speiseröhre, sondern eher auf zurückgehaltene saure Nahrung oder die Gärung von Nahrung in der Speiseröhre.
Ungefähr 50 % der Menschen mit Achalasie verlieren an Gewicht.
Die Diagnose einer Achalasie wird durch Barium-Röntgenaufnahmen vermutet und durch Ösophagusmanometrie bestätigt.
Bariumuntersuchungen der Speiseröhre (Ösophagogramm) zeigen eine deutliche Verengung der unteren Speiseröhrenklappe, eine Erweiterung der Speiseröhre mit zurückgehaltenem Barium in aufrechter Position, eine schlechte Entleerung der Speiseröhre und Hin- und Herbewegungen aufgrund des Verlusts einer geordneten Peristaltik (koordinierte Wellen- wie Muskelkontraktionen).
Bei der Ösophagusmanometrie wird ein kleiner Schlauch mit Drucksensoren in den Magen eingeführt und langsam herausgezogen, während der Druck und die Peristaltik der unteren Ösophagusklappe gemessen werden. Alle Achalasie-Patienten haben eine abnormale Entspannung (Öffnung) der unteren Ösophagusklappe in Kombination mit einem Mangel an Peristaltik (geordneter Wellenverlauf) im Ösophaguskörper. Manchmal ist auch der untere Ösophagusklappendruck ungewöhnlich hoch.
Alle Achalasie-Patienten sollten sich auch einer Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts unterziehen, um den seltenen Fall einer Krebserkrankung (normalerweise ein Adenokarzinom des Magens) auszuschließen, die ein Pseudo-Achalasie-Bild verursacht. [Die Endoskopie ist ein Verfahren, bei dem ein dünner, flexibler Schlauch mit einem Licht und einer Linse am Ende verwendet wird, um in die Speiseröhre und den Magen zu schauen.]
Das Ziel der Behandlung von Achalasie ist es, die untere Ösophagusklappe zu stören und zu öffnen, um die Entleerung der Speiseröhre zu verbessern und die Symptome zu lindern. Leider ist keine Behandlung verfügbar, um die Rückkehr der Peristaltik zu fördern.
Die besten Behandlungen für gesunde Patienten sind die pneumatische Dilatation oder die laparoskopische Heller-Myotomie. Gebrechliche oder ältere Patienten können mit Botulinumtoxin (Botox)-Injektionen gut zurechtkommen.
Die Behandlung lindert die Symptome deutlich, ist aber selten kurativ. Insgesamt beträgt der Erfolg sowohl der pneumatischen Dilatation als auch der Heller-Myotomie 80 % bis 90 % und hängt von den Fähigkeiten des Operateurs ab. Eine erneute Behandlung kann erforderlich sein und es können alternative Behandlungen erforderlich sein.
Medikamente können auch versucht werden, um den unteren Ösophagussphinkter zu entspannen, wenn eine Operation oder pneumatische Dilatation keine Option ist oder die Botox-Therapie versagt hat. Calciumkanalblocker und lang wirkende Nitrate werden häufig verwendet.
IFFGD hat mit CoRDS einen Achalasie-Fragebogen erstellt. Um auf diesen Fragebogen zuzugreifen, klicken Sie bitte hier
Über die Koordinierung seltener Krankheiten in Stanford (CoRDS)
CoRDS ist ein zentralisiertes internationales Patientenregister für alle seltenen Krankheiten und basiert auf Sanford Research, einer gemeinnützigen Forschungseinrichtung. Sie koordinieren den Fortschritt der Forschung zu 7.000 seltenen Krankheiten.
Adaptiert aus der IFFGD-Veröffentlichung:Achalasie – Wenn Schlucken zum Problem wird von Joel Richter, MD, Professor für Medizin und Hugh F. Culverhouse-Lehrstuhl für Ösophagologie, University of South Florida Health, Tampa, FL.
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