Achalázia

Achalázia je porucha motility, pri ktorej sa pažerák (potravinová trubica) pomaly vyprázdňuje. Oneskorenie je výsledkom zlého otvorenia dolného pažerákového zvierača (chlopne) v spojení so stratou normálnej, usporiadanej svalovej aktivity (peristaltika), ktorá poháňa potraviny a tekutiny pozdĺž pažeráka do žalúdka.

Achalázia je výsledkom poškodenia alebo zničenia nervov v pažeráku a dolnej ezofágovej chlopni. Väčšina prípadov je idiopatická, čo znamená, že príčina nie je známa. Pôvod môže byť vírusový alebo autoimunitný a zriedkavo môže byť spôsobený rakovinou.

Muži a ženy sú postihnutí rovnako. Priemerný vek prezentácie je približne 50 rokov, ale môže byť diagnostikovaná aj u detí alebo starších ľudí.

Príznaky achalázie

Symptómy achalázie sa najčastejšie vyskytujú počas jedla a po jedle. Všetci jedinci pociťujú pocit pevných látok a zvyčajne tekutín, ktoré visia a pomaly prechádzajú do žalúdka. Môže sa to vyskytnúť niekoľkokrát týždenne alebo pri každom jedle.

Bez námahy regurgitácia nevýrazného, ​​nestráveného jedla alebo belavej peny (slín) je bežná a môže byť spojená s kašľom a dusením v noci.

Niektorí ľudia pociťujú bolesť na hrudníku a pálenie záhy je bežné. Toto pálenie záhy nesúvisí s refluxom kyseliny do pažeráka, ale skôr v dôsledku zadržiavanej kyslej potravy alebo fermentácie potravy v pažeráku.

Približne 50 % ľudí s achaláziou schudne.

Testy na achaláziu

Diagnóza achalázie je suspektná na základe röntgenových snímok bária a potvrdená ezofageálnou manometriou.

Štúdie bária pažeráka (ezofagram) ukazujú výrazné zúženie dolnej ezofágovej chlopne, dilatáciu pažeráka so zadržaným báryom vo vzpriamenej polohe, slabé vyprázdňovanie pažeráka a pohyb sem a tam v dôsledku straty usporiadanej peristaltiky (koordinované vlnobitie). ako svalové kontrakcie).

Ezofageálna manometria zahŕňa umiestnenie malej trubice s tlakovými senzormi do žalúdka a pomalého vyťahovania, pričom sa meria tlak a peristaltika dolnej chlopne pažeráka. Všetci pacienti s achaláziou majú abnormálnu relaxáciu (otvorenie) dolnej ezofágovej chlopne v kombinácii s nedostatočnou peristaltikou (riadna progresia vĺn) v tele pažeráka. Niekedy môže byť abnormálne vysoký aj tlak v dolnom ezofágovom ventile.

Všetci pacienti s achaláziou by mali mať aj endoskopiu horného GI, aby sa vylúčil menej častý prípad rakoviny (zvyčajne adenokarcinóm žalúdka), ktorý spôsobuje obraz pseudoachalázie. [Endoskopia je postup, ktorý využíva tenkú ohybnú hadičku so svetlom a šošovkou na konci na pohľad do pažeráka a žalúdka.]

Liečba achalázie

Cieľom liečby achalázie je narušiť a otvoriť dolnú ezofágovú chlopňu, aby sa zlepšilo vyprázdňovanie pažeráka a zmiernili sa príznaky. Bohužiaľ nie je k dispozícii žiadna liečba na podporu návratu peristaltiky.

Najlepšou liečbou pre zdravých pacientov je pneumatická dilatácia alebo laparoskopická Hellerova myotómia. Slabým alebo starším pacientom môžu dobre pomôcť injekcie botulotoxínu (Botox).

Liečba výrazne zmierňuje symptómy, ale zriedkavo je liečebná. Celkovo je úspešnosť pneumatickej dilatácie a Hellerovej myotómie 80 % - 90 % a závisí od zručností operátora. Môže byť potrebná opätovná liečba a môžu byť potrebné alternatívne liečby.

• Pneumatická dilatácia – Tento postup zahŕňa endoskopiu hornej časti gastrointestinálneho traktu s prechodom balónikov rôznych veľkostí na roztrhnutie pažeráka zvnútra a otvorenie ventilu. Procedúra sa robí s vedomou sedáciou a trvá asi 30 minút so stratou jedného dňa aktivity. Hlavná komplikácia, perforácia pažeráka (diera v pažeráku), je zriedkavá (menej ako 5 %), ale bude vyžadovať veľký chirurgický zákrok.
• Hellerova myotómia – Operácia achalázie zahŕňa prerezanie svalu (myotómiu) zvonku cez malé laparoskopické miesta na bruchu. Zákrok si vyžaduje celkovú anestéziu, hospitalizáciu do dvoch dní a obmedzenú aktivitu na dva týždne. Hlavným vedľajším účinkom je prílišné rezanie svalu, čo spôsobuje zlý kyslý reflux.
• Botulotoxín - Botox sa môže vstreknúť do pažeráka a dolnej ezofágovej chlopne pomocou ihly prestrčenej cez horný endoskop. Toxín ​​uvoľňuje zvierač, a tým zmierňuje symptómy. U mladých pacientov je úľava symptómov vo všeobecnosti len na 3-6 mesiacov, zatiaľ čo u starších pacientov môže dôjsť k úľave na jeden rok alebo dlhšie. Nežiaduce udalosti sú zriedkavé.

Môžu sa tiež vyskúšať lieky na uvoľnenie dolného pažerákového zvierača, keď operácia alebo pneumatická dilatácia neprichádzajú do úvahy, alebo terapia botoxom zlyhala. Bežne sa používajú blokátory vápnikových kanálov a dlhodobo pôsobiace nitráty.

Dotazník CORDS Achalasia

IFFGD vytvorila dotazník Achalasia s CoRDS. Ak chcete získať prístup k tomuto dotazníku, kliknite sem

O Coordination of Rare Diseases at Stanford (CoRDS)
CoRDS so sídlom v Sanford Research, neziskovej výskumnej inštitúcii, je centralizovaný medzinárodný register pacientov pre všetky zriedkavé choroby. Koordinujú pokrok vo výskume 7 000 zriedkavých chorôb.

---

Upravené podľa publikácie IFFGD:Achalasia – When Swallowing Becoming A Problem od Joela Richtera, MD, profesora medicíny a Hugha F. Culverhousea pre ezofagológiu, University of South Florida Health, Tampa, FL.

• Pochopenie chronickej alebo funkčnej hnačky
• Syndróm cyklického vracania (CVS)