Čo je idiopatická retroperitoneálna fibróza 

Idiopatická retroperitoneálna fibróza je známa aj ako primárna retroperitoneálna fibróza.

Idiopatická retroperitoneálna fibróza (IRF) je zriedkavé ochorenie spôsobujúce zápal a fibrózu (zjazvenie) okolo brušnej aorty (najväčšia tepna zo srdca) a iliakálnych artérií (abdominálna aorta sa rozdeľuje na dve veľké tepny). 1  2  3 

Zápal sa šíri do retroperitonea, čo je priestor za bruchom. Tento zápal môže spôsobiť fibrózu močovodov a poškodenie obličiek. Moč ťažko prechádza cez čiastočne upchaté močovody do obličiek a močového mechúra. 2  3  4

Retroperitoneum – obsahuje obličky, nadobličky, pankreas, lymfatické uzliny, nervové korene, brušnú aortu a dolnú dutú žilu.

Fibróza – vláknité tkanivo ako vedľajší účinok hojenia poranení alebo zápalov.

Peritoneálna dutina – pobrušnica je membrána, ktorá lemuje brušnú stenu a pokrýva väčšinu orgánov v bruchu, ako sú črevá.

Príznaky

Idiopatická retroperitoneálna fibróza má rôzne symptómy v každom štádiu ochorenia.

Skoré štádiá zahŕňajú:

• tupá až intenzívna bolesť (v oblasti brucha, chrbta alebo boku);
• nadmerný smäd; a
• zmena farby nôh s edémom (opuch). 2 

Neskoršie fázy zahŕňajú:

• intenzívna až silná bolesť (v oblasti brucha, semenníkov, chrbta alebo boku);
• únava;
• psoriáza (červená a svrbiaca koža);
• nevoľnosť;
• strata chuti do jedla;
• vracanie;
• bledá pokožka;
• zníženie hmotnosti;
• horúčka;
• ťažkosti s močením;
• hematúria (krv v moči); a
• zhoršený pohyb končatín. 2  3   4

Príčiny

Idiopatická retroperitoneálna fibróza nemá jednoznačnú príčinu. 2  3

Niektoré možné príčiny zahŕňajú:

• vaskulitída malých ciev (zápal/zúženie ciev);
• orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia (imunitný systém znižuje alebo zvyšuje aktivitu);
• environmentálne (strava, cukrovka alebo znečistenie); a
• genetické faktory. 4

Idiopatická retroperitoneálna fibróza je sekundárna, ak je výsledkom iných stavov.

Niektoré identifikačné faktory zahŕňajú:

• zlyhanie obličiek;
• malignity;
• infekcie;
• zranenia;
• drogy;
• rádioterapia; a
• chirurgia. 1  3  5 

Viac ako 75 percent prípadov idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy je diagnostikovaných ako idiopatická retroperitoneálna fibróza. Je častejšia u mužov ako u žien. 3   4

Riziká a komplikácie

Idiopatická retroperitoneálna fibróza postihuje najmä aortu a iliakálne artérie. Môže zhoršiť alebo spôsobiť nový nástup hypertenzie (vysoký krvný tlak) u jednej tretiny diagnostikovaných. 6

Hypertenzia a zápal hlavných krvných ciev môžu znížiť prietok krvi cez hrudnú (hrudnú) aortu a sú spájané s ischemickou mozgovou príhodou. 7

Idiopatická retroperitoneálna fibróza môže tiež spôsobiť obštrukciu mezenterických artérií (cievy odvádzajúce krv z aorty do čriev) a dolnej dutej žily (cievy privádzajúce krv späť do srdca) s rastom mäkkých tkanív, čím sa zvyšuje riziko zlyhania viacerých orgánov. 6

Keď prejde do sekundárneho stavu s idiopatickou retroperitoneálnou fibrózou, existuje riziko, že sa benígny nádor stane malígnym a rozšíri sa do častí mozgu alebo miechy. 3

Testy a diagnostika

Idiopatickú retroperitoneálnu fibrózu možno najlepšie diagnostikovať pomocou počítačovej tomografie (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) a/alebo pozitrónovej emisnej tomografie (PET). 7

Hodnotenie idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy môže zahŕňať:

• CT/angiografické vyšetrenie na zistenie hustoty hmoty mäkkých tkanív v okolí renálnych, aortových a iliakálnych artérií
• MRI pre relaxačný čas T1 (excitované protóny sa vracajú do relaxácie)
• Ultrazvuk obličiek alebo špeciálne röntgenové vyšetrenie obličiek a močovodov na obštrukcie
• Nízka hladina tyroxínu
• Autoimunitné testy
• Annukleárne protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu
• Hladiny IgG4 
• Intravenózny pyelogram pre ultrazvuk a röntgen
• 18F-fluorodeoxyglukóza pre tkanivové vychytávanie glukózy a 
• PET (hodnotiť zápal z onkologickej liečby a infekčných chorôb)
• Aspiračná biopsia jemnou ihlou pre vláknité tkanivo a zápalové bunky  1  3   4  5   8  9   10

Liečba

Hlavným cieľom pri liečbe idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy je zmierniť akékoľvek cievne obštrukcie a zabrániť zhoršeniu stavu.

Idiopatická retroperitoneálna fibróza sa lieči:

• ustúpenie od drogy spôsobujúcej stav;
• glukokortikoidy a/alebo imunosupresíva;
• tamoxifen (antiestrogén, keď je liečba glukokortikoidmi kontraindikovaná); a
• vysoké dávky prednizónu. 2  3   4  7  11

Sekundárna idiopatická retroperitoneálna fibróza sa lieči: 

• prerušenie užívania podozrivej drogy;
• antibiotiká na infekciu;
• orálne vysoké dávky glukokortikoidov;
• chemoterapia a rádioterapia; a
• operácia zhubných nádorov (miera recidív len 5 percent). 4  5   6  9

Po liečbe sa môže objaviť recidíva a dlhodobé problémy, ktoré sa častejšie vyskytujú u mužov. Použitie kortikosteroidov a/alebo tamoxifénu znižuje riziko recidívy. 3   4

Operácia

Idiopatická retroperitoneálna fibróza môže spôsobiť závažnú bilaterálnu hydronefrózu (blokáda moču so zálohovaním moču a opuch obličiek), kompresiu močovodu a zlyhanie obličiek. 2 

Môže sa vyskytnúť chronická reziduálna hydronefróza. Ak sa ťažké komplikácie neliečia, môžu sa vyvinúť do konečného štádia zlyhania obličiek. 2  

Na zabránenie trvalého poškodenia obličiek s:

je potrebný rýchly zásah

• ureterálny stent (trubica k otvorenému močovodu);
• nefrostómia (odvádzanie moču z obličiek pomocou hadičky); a
• chirurgická/laparoskopická ureterolýza (uvoľnenie tlaku z močovodu). 2  3

 Podpora

Zdravie obličiek Austrália

Aký typ špecialistu?

Špecialisti potrební na diagnostiku, liečbu a monitorovanie rôznych štádií idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy sú:

Všeobecný lekár

Nefrológ (ochorenie obličiek)

Urológ – chirurg (obličky, močový mechúr, prostata a mužské reprodukčné orgány)

Endokrinológ (cukrovka a endokrinné poruchy)

Cievny chirurg a kardiológ / kardiochirurg

• Čo je syndróm dráždivého čreva (IBS)? Dr. Norman Swan
• Tinguinálna hernia – príznaky a príčiny