Idiopatická retroperitoneálna fibróza

Čo je idiopatická retroperitoneálna fibróza

Idiopatická retroperitoneálna fibróza je známa aj ako primárna retroperitoneálna fibróza.

Idiopatická retroperitoneálna fibróza (IRF) je zriedkavé ochorenie spôsobujúce zápal a fibrózu (zjazvenie) okolo brušnej aorty (najväčšia tepna zo srdca) a iliakálnych artérií (abdominálna aorta sa rozdeľuje na dve veľké tepny). 1 2 3

Zápal sa šíri do retroperitonea, čo je priestor za bruchom. Tento zápal môže spôsobiť fibrózu močovodov a poškodenie obličiek. Moč ťažko prechádza cez čiastočne upchaté močovody do obličiek a močového mechúra. 2 3 4

Retroperitoneum – obsahuje obličky, nadobličky, pankreas, lymfatické uzliny, nervové korene, brušnú aortu a dolnú dutú žilu.

Fibróza – vláknité tkanivo ako vedľajší účinok hojenia poranení alebo zápalov.

Peritoneálna dutina – pobrušnica je membrána, ktorá lemuje brušnú stenu a pokrýva väčšinu orgánov v bruchu, ako sú črevá.

Príznaky

Idiopatická retroperitoneálna fibróza má rôzne symptómy v každom štádiu ochorenia.

Skoré štádiá zahŕňajú:

tupá až intenzívna bolesť (v oblasti brucha, chrbta alebo boku);
nadmerný smäd; a
zmena farby nôh s edémom (opuch). 2

Neskoršie fázy zahŕňajú:

intenzívna až silná bolesť (v oblasti brucha, semenníkov, chrbta alebo boku);
únava;
psoriáza (červená a svrbiaca koža);
nevoľnosť;
strata chuti do jedla;
vracanie;
bledá pokožka;
zníženie hmotnosti;
horúčka;
ťažkosti s močením;
hematúria (krv v moči); a
zhoršený pohyb končatín. 2 3 4

Príčiny

Idiopatická retroperitoneálna fibróza nemá jednoznačnú príčinu. 2 3

Niektoré možné príčiny zahŕňajú:

vaskulitída malých ciev (zápal/zúženie ciev);
orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia (imunitný systém znižuje alebo zvyšuje aktivitu);
environmentálne (strava, cukrovka alebo znečistenie); a
genetické faktory. 4

Idiopatická retroperitoneálna fibróza je sekundárna, ak je výsledkom iných stavov.

Niektoré identifikačné faktory zahŕňajú:

zlyhanie obličiek;
malignity;
infekcie;
zranenia;
drogy;
rádioterapia; a
chirurgia. 1 3 5

Viac ako 75 percent prípadov idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy je diagnostikovaných ako idiopatická retroperitoneálna fibróza. Je častejšia u mužov ako u žien. 3 4

Riziká a komplikácie

Idiopatická retroperitoneálna fibróza postihuje najmä aortu a iliakálne artérie. Môže zhoršiť alebo spôsobiť nový nástup hypertenzie (vysoký krvný tlak) u jednej tretiny diagnostikovaných. 6

Hypertenzia a zápal hlavných krvných ciev môžu znížiť prietok krvi cez hrudnú (hrudnú) aortu a sú spájané s ischemickou mozgovou príhodou. 7

Idiopatická retroperitoneálna fibróza môže tiež spôsobiť obštrukciu mezenterických artérií (cievy odvádzajúce krv z aorty do čriev) a dolnej dutej žily (cievy privádzajúce krv späť do srdca) s rastom mäkkých tkanív, čím sa zvyšuje riziko zlyhania viacerých orgánov. 6

Keď prejde do sekundárneho stavu s idiopatickou retroperitoneálnou fibrózou, existuje riziko, že sa benígny nádor stane malígnym a rozšíri sa do častí mozgu alebo miechy. 3

Testy a diagnostika

Idiopatickú retroperitoneálnu fibrózu možno najlepšie diagnostikovať pomocou počítačovej tomografie (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) a/alebo pozitrónovej emisnej tomografie (PET). 7

Hodnotenie idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy môže zahŕňať:

CT/angiografické vyšetrenie na zistenie hustoty hmoty mäkkých tkanív v okolí renálnych, aortových a iliakálnych artérií
MRI pre relaxačný čas T1 (excitované protóny sa vracajú do relaxácie)
Ultrazvuk obličiek alebo špeciálne röntgenové vyšetrenie obličiek a močovodov na obštrukcie
Nízka hladina tyroxínu
Autoimunitné testy
Annukleárne protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu
Hladiny IgG4
Intravenózny pyelogram pre ultrazvuk a röntgen
18F-fluorodeoxyglukóza pre tkanivové vychytávanie glukózy a
PET (hodnotiť zápal z onkologickej liečby a infekčných chorôb)
Aspiračná biopsia jemnou ihlou pre vláknité tkanivo a zápalové bunky 1 3 4 5 8 9 10

Liečba

Hlavným cieľom pri liečbe idiopatickej retroperitoneálnej fibrózy je zmierniť akékoľvek cievne obštrukcie a zabrániť zhoršeniu stavu.

Idiopatická retroperitoneálna fibróza sa lieči:

ustúpenie od drogy spôsobujúcej stav;
glukokortikoidy a/alebo imunosupresíva;
tamoxifen (antiestrogén, keď je liečba glukokortikoidmi kontraindikovaná); a
vysoké dávky prednizónu. 2 3 4 7 11

Sekundárna idiopatická retroperitoneálna fibróza sa lieči:

prerušenie užívania podozrivej drogy;
antibiotiká na infekciu;
orálne vysoké dávky glukokortikoidov;
chemoterapia a rádioterapia; a
operácia zhubných nádorov (miera recidív len 5 percent). 4 5 6 9

Po liečbe sa môže objaviť recidíva a dlhodobé problémy, ktoré sa častejšie vyskytujú u mužov. Použitie kortikosteroidov a/alebo tamoxifénu znižuje riziko recidívy. 3 4

Operácia

Idiopatická retroperitoneálna fibróza môže spôsobiť závažnú bilaterálnu hydronefrózu (blokáda moču so zálohovaním moču a opuch obličiek), kompresiu močovodu a zlyhanie obličiek. 2

Môže sa vyskytnúť chronická reziduálna hydronefróza. Ak sa ťažké komplikácie neliečia, môžu sa vyvinúť do konečného štádia zlyhania obličiek. 2

Na zabránenie trvalého poškodenia obličiek s:

je potrebný rýchly zásah