Stomach Health >> elodec Zdravje >  >> Q and A >> Bolečina v trebuhu

Vse o bolezni presadka proti gostitelju (GVHD)

Dejstva o bolezni presadka proti gostitelju (GVHD)

Akutna bolezen GVHD običajno vključuje ločen niz kliničnih simptomov in znakov, ki vključujejo dermatitis ali vnetje kože. s srbečim, rdečim in morda bolečim izpuščajem.

  • Bolezen presadka proti gostitelju (GVHD) je imunsko stanje, ki se pojavi pri bolniku po presaditvi, ko imunske celice, prisotne v tkivu darovalca (presadku), napadejo gostiteljeva lastna tkiva.
  • GVHD je zaplet po presaditvi kostnega mozga (presaditvi matičnih celic) sorodnih in nepovezanih darovalcev. Te vrste presaditev imenujemo alogenske presaditve.
  • Pri akutni GVHD in kronični GVHD so simptomi lahko od blagih do hudih in življenjsko nevarnih ter pogosto vključujejo vnetje kože, zlatenico in nelagodje v prebavilih ter druge težave z organi.
  • Akutna GVHD se običajno pojavi v prvih 100 dneh po presaditvi; akutna oblika bolezni povzroča klinične simptome kožnega izpuščaja, težave z jetri in črevesne simptome, kot sta slabost in driska.
  • Kronična GVHD se pojavi pozneje; kronična oblika bolezni lahko prizadene številne različne organe in telesne sisteme.
  • GVHD ima kompleksno patofiziologijo, ki vključuje številne interakcije med imunskimi celicami darovalca presadka in bolnika prejemnika.
  • Niti akutne niti kronične GVHD ni mogoče preprečiti, čeprav obstajajo ukrepi, ki pomagajo zmanjšati tveganje.
  • Imunosupresivna zdravila so primarna terapija za bolnike z GVHD, vključno s kortikosteroidi in drugimi zdravili za zaviranje imunskega sistema.
  • Za postavitev diagnoze GVHD pri bolniku z znaki in simptomi bolezni se pogosto izvaja biopsija kože.
  • Kronična GVHD se pogosteje pojavi pri tistih, ki so doživeli akutno obliko, lahko pa se pojavi tudi pri tistih, ki nikoli niso imeli akutne GVHD.
  • Napredek v tehnologiji presaditve je v teku s ciljem zmanjšanja incidence GVHD, vključno z uporabo ciklosporina, metotreksata in drugih preventivnih zdravil; kljub temu pa trenutno ni mogoče preprečiti vseh primerov GVHD.

Kaj je bolezen presadka proti gostitelju?

Bolezen presadka proti gostitelju (GVHD) je imunsko stanje, ki se pojavi po postopkih presaditve, ko imunske celice darovalca (znane kot celice presadka ali presadka) napadejo tkiva gostitelja prejemnika; bolezen je stranski učinek, ki je pogost po alogenski presaditvi kostnega mozga (presaditvi matičnih celic). Alogenska presaditev je tista, pri kateri pacient prejme tkivo ali celice kostnega mozga od darovalca. Presaditev matičnih celic je običajno zdravljenje številnih različnih vrst raka (malignosti), vključno z rakom, ki prizadene kri in bezgavke, ter nekaterimi drugimi (nerakavi) stanji, ki vplivajo na kri ali imunski sistem. Presaditev matičnih celic se včasih izvede po ponovitvi levkemije ali limfoma, ki se pojavi po začetnem zdravljenju. Poleg postopkov presaditve kostnega mozga se lahko GVHD pojavi tudi po presaditvi trdnih organov, ki lahko vsebujejo celice imunskega sistema, kot so bele krvne celice.

Tkiva zdravih darovalcev se pregledajo pred presaditvijo kostnega mozga, da se ugotovi, kako tesno so usklajena z lastnimi celicami gostitelja. Če se nekateri genetski označevalci tesno ujemajo, je tveganje za bolezen manjše. Resnost bolezni je lahko od blage do smrtno nevarne. Obstajata dve vrsti GVHD:akutna GVHD in kronična GVHD.

Možnost za razvoj GVHD je približno 30% -40%, če sta darovalec in prejemnik v sorodu in okoli 60% -80%, če darovalec in prejemnik nista v sorodu. Bolezen lahko prizadene veliko različnih organov v telesu.

Simptom bolezni presadka proti gostitelju (GVHD)

Srbenje

Srbečica je draženje kože, ki izzove željo po praskanju. Srbenje je težava, s katero se srečujejo vsi in je lahko lokalizirana (omejena na en del telesa) ali generalizirana (pojavi se po celem telesu ali na več različnih področjih). Včasih se lahko, odvisno od osnovnega vzroka, srbenje ponoči poslabša. V medicinski terminologiji je srbenje znano kot pruritus.

Preberite več o srbenju, simptomih GVHD »

Kaj povzroča bolezen presadka proti gostitelju?

Patofiziologija bolezni presadka proti gostitelju je zapletena. GVHD je rezultat niza zapletenih interakcij med imunskimi celicami darovalca (presadka) in tkivi gostitelja; najverjetneje se bolezen pojavi po postopku presaditve, ko tkiva darovalca in prejemnika nista genetsko podobna. Številni citokini in druge imunsko signalne spojine naj bi bili pomembni pri razvoju bolezni.

Kaj so dejavniki tveganja za GVHD?

Bolniki, ki jim je darovalec opravil presaditev kostnega mozga (presaditev matičnih celic), imajo povečano tveganje za GVHD. Medicinske raziskave so tudi pokazale, da se verjetnost razvoja GVHD poveča z nekaterimi osnovnimi boleznimi. Bolezen se pogosteje pojavlja tudi pri starejših ljudeh. Tveganje je nekoliko povečano, če sta darovalec in bolnik različno spola. Preden bolniku damo presajene celice, se predhodno zdravi z zdravili za zatiranje imunskega sistema in za preprečevanje GVHD. Drugi dejavniki tveganja za bolezen vključujejo nosečnost darovalca tkiva in starost darovalca ali prejemnika.

Kaj so simptomi bolezni presadka proti gostitelju in znaki? Kakšne so vrste GVHD?

Obstajata dve glavni vrsti GVHD:akutna GVHD in kronična GVHD.

Akutna GVHD se običajno pojavi v 100 dneh po presaditvi matičnih celic. "Akutno" je medicinski izraz, ki pomeni, da se stanje pojavi zgodaj ali nenadoma, medtem ko se "kronično" nanaša na stanje, ki se sčasoma razvije. Akutna bolezen presadka proti gostitelju običajno vključuje različne klinične simptome in znake, ki vključujejo naslednje:

  • Za dermatitis ali vnetje kože je značilen srbeč, rdeč in morda boleč izpuščaj.
  • Hepatitis ali vnetje jeter morda nima simptomov na začetku, lahko pa povzroči tudi zlatenico (porumenelost kože in beločnic) in druge znake odpovedi jeter.
  • Enteritis ali vnetje črevesnega trakta lahko povzroči drisko, slabost, bruhanje, krče, bolečine v trebuhu ali kri v blatu. Driska pri akutnem GVHD je bila opisana kot zelenkasta, vodena, sluzasta ali s sluz in/ali vsebuje izluščene celice črevesne sluznice, ki se lahko pojavijo kot odlitki (grude ali kepe celic) v blatu.

Kronična GVHD običajno se začne po prvih 100 dneh po presaditvi. Kronična bolezen presadka proti gostitelju je bolj verjetno, da se pojavi pri bolnikih, ki so doživeli akutno obliko bolezni, vendar se lahko razvije tudi sama pri nekom, ki še nikoli ni imel GVHD.

  • Suhe oči ali usta
  • Spremembe vida
  • Bele lise v ustih ali razjede v ustih
  • Težave pri požiranju
  • Izpadanje las
  • Občutljivost na začinjeno ali kislo hrano
  • Bolečine v ustih
  • Pljučni simptomi vključujejo piskanje ali težko dihanje
  • Bolečine in šibkost v mišicah ali sklepih
  • Utrujenost
  • Kožni izpuščaj, ki je rdeč do vijoličen, raven ali dvignjen, spremljajo pa ga lahko odebeljena koža in dvignjeni predeli kože
  • Razbarvanje kože
  • Suhost nožnice
  • Izguba apetita in izguba teže
  • Zlatenica ali porumenelost kože in beločnic
  • Bolečina ali občutljivost v trebuhu

Simptomi tako akutne kot kronične GVHD so lahko uvrščeni kot blagi, zmerni ali dovolj hudi, da so življenjsko nevarni. Nekateri bolniki lahko razvijejo druge vrste GVHD:

  • Vztrajna, ponavljajoča se GVHD s poznim nastopom:bolniki razvijejo akutne simptome GVHD več kot 100 dni po presaditvi.
  • Sindrom prekrivanja:kadarkoli, ko se pri bolnikih po presaditvi pojavijo simptomi tako akutne kot kronične GVHD

Kateri strokovnjaki zdravijo GVHD?

Bolnike z GVHD zdravi ekipa medicinskih specialistov, ki vodijo proces presaditve. Hematologi-onkologi (zdravniki, specializirani za zdravljenje rakavih tumorjev in krvnih bolezni), ki so specialisti za presaditev, običajno vodijo te ekipe in usklajujejo oskrbo pacienta.

Katere teste uporabljajo zdravstveni delavci za diagnosticiranje GVHD?

Biopsija tkiva (majhen vzorec tkiva, ki ga je zdravnik patolog odstranil za pregled pod mikroskopom) je običajen test, ki se uporablja za diagnosticiranje GVHD, ko pacientovi klinični znaki in simptomi kažejo, da je GVHD prisoten. Včasih se namesto ali poleg biopsije kože opravijo biopsije z drugih mest v telesu.

Krvne preiskave, ki so lahko v pomoč pri obvladovanju bolnika z GVHD, vključujejo število krvnih celic in krvno-kemijske profile. Krvne preiskave, ki ocenjujejo delovanje jeter, se običajno izvajajo tudi, če obstaja sum ali diagnoza GVHD.

Kaj so zdravljenje GVHD možnosti?

Imunosupresivna zdravila so značilnost zdravljenja GVHD. Sem spadajo tako kortikosteroidna zdravila (kot sta prednizolon ali metilprednizolon) kot naprednejša zdravila in tehnike, ki zmanjšujejo imunski odziv. Kortikosteroidi so temelj terapije za GVHD, vendar se lahko dodajo ali dajo druga zdravila, če se GVHD ne odziva dobro na zdravljenje s steroidi. Za zdravljenje GVHD so na voljo številna različna zdravila in kombinacije zdravil, v teku pa so klinična preskušanja za preučevanje novih načinov zdravljenja in zdravljenja GVHD, ki se ne odzivajo na zdravljenje s steroidi.

Nekatera nesteroidna zdravila za zaviranje imunskega sistema in zdravljenja, ki so bili uporabljeni za zdravljenje GVHD, vključujejo naslednje:

  • Antitimocitni globulin (timoglobulin)
  • Denileukin diftitox (Ontak)
  • Daclizumab (Zenapax)
  • Infliksimab (Remicade)
  • Sirolimus (Rapamune)
  • Takrolimus (Prograf)
  • Mofetilmikofenolat (CellCept)
  • Etanercept (Enbrel)
  • Pentostatin (Nipent)
  • Talidomid (Thalomid)

Povečano tveganje za okužbe, vključno z bakterijskimi in glivičnimi okužbami, je glavno tveganje za zdravje in stranski učinek zdravljenja z zdravili, ki zavirajo imunski sistem.

Ekstrakorporalna fotoforeza (ECP) je zdravljenje, ki vključuje kombinacijo levkofereze in fotodinamične terapije, pri kateri je pacientova kri izpostavljena senzibilizirajočemu sredstvu, čemur sledi ultravijolično obsevanje A in se ponovno infundira v bolnika.

Kaj je policitemija vera?

Več o tem

Kakšna je prognoza bolezni presadka proti gostitelju?

Prognoza ali izid GVHD je odvisen od resnosti in obsega simptomov ter učinkovitosti zdravljenja. GVHD je zelo spremenljiv, s simptomi, ki se lahko gibljejo od blagih do smrtno nevarnih. Znaki in simptomi kronične GVHD lahko trajajo več let ali pa so pri nekaterih ljudeh trajni.

Ali je mogoče preprečiti GVHD?

Napredek v medicinskih tehnikah presaditve je pomagal zmanjšati tveganje za razvoj akutne GVHD, vključno z natančnejšimi tehnikami za ugotavljanje, ali so donorske celice primerne za prejemnika in obdelavo donorskih celic za odstranitev celic T ali limfocitov T; T celica je vrsta imunske celice, ki posreduje reakcijo pri GVHD. Uporaba popkovnične krvi kot vira donorskih celic lahko zmanjša tudi verjetnost razvoja GVHD. Nazadnje, bolniki, ki so podvrženi presaditvi matičnih celic, dobijo režim imunsko supresivnih zdravil, kot so ciklosporin, metotreksat, takrolimus (Prograf), mofetilmikofenolat (Cellcept) ali sirolimus (Rapamune), da se zmanjša verjetnost razvoja bolezni. Tudi z napredno tehnologijo ni vedno mogoče preprečiti GVHD.