Все о болезни трансплантат против хозяина (РТПХ)

Факты о болезни «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Острая РТПХ обычно включает отчетливый набор клинических симптомов и признаков, которые включают дерматит или воспаление кожи, характеризуется зудящей, красной и, возможно, болезненной сыпью.

• Болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — это иммунное состояние, возникающее у пациента после трансплантации, когда иммунные клетки, присутствующие в донорской ткани (трансплантате), атакуют собственные ткани хозяина.
• РТПХ является осложнением после трансплантации костного мозга (трансплантации стволовых клеток) как от родственных, так и от неродственных доноров. Эти типы трансплантатов называются аллогенными трансплантатами.
• При острой РТПХ и хронической РТПХ симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых и угрожающих жизни и часто включают воспаление кожи, желтуху и желудочно-кишечный дискомфорт наряду с другими проблемами органов.
• Острая РТПХ обычно возникает в течение первых 100 дней после трансплантации; острая форма заболевания вызывает такие клинические симптомы, как кожная сыпь, проблемы с печенью и кишечные симптомы, такие как тошнота и диарея.
• Хроническая РТПХ возникает позже; хроническая форма заболевания может поражать ряд различных органов и систем организма.
• БТПХ имеет сложную патофизиологию, которая включает ряд взаимодействий между иммунными клетками донора трансплантата и пациента-реципиента.
• Ни острую, ни хроническую РТПХ нельзя предотвратить, хотя существуют меры, помогающие снизить риск.
• Иммунодепрессанты являются основной терапией для пациентов с РТПХ, включая кортикостероиды и другие иммунодепрессанты.
• Биопсия кожи часто выполняется для установления диагноза РТПХ у пациента с признаками и симптомами заболевания.
• Хроническая РТПХ чаще встречается у тех, кто перенес острую форму, но также может возникать у тех, у кого никогда не было острой РТПХ.
• Прогресс в технологии трансплантации продолжается с целью снижения заболеваемости РТПХ, включая использование циклоспорина, метотрексата и других профилактических препаратов; тем не менее, в настоящее время невозможно предотвратить все случаи РТПХ.

Что такое реакция «трансплантат против хозяина»?

Болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ) представляет собой иммунное состояние, которое возникает после процедур трансплантации, когда иммунные клетки донора (известные как трансплантат или клетки трансплантата) атакуют ткани реципиента-пациента-хозяина; заболевание является побочным эффектом, который часто встречается после аллогенной трансплантации костного мозга (трансплантации стволовых клеток). Аллогенная трансплантация — это трансплантация, при которой пациент получает ткань или клетки костного мозга от донора. Трансплантация стволовых клеток является распространенным методом лечения многих различных видов рака (злокачественных новообразований), в том числе рака, поражающего кровь и лимфатические узлы, а также некоторых других (не раковых) состояний, поражающих кровь или иммунную систему. Трансплантацию стволовых клеток иногда проводят после рецидива лейкемии или лимфомы, который возникает после первоначального лечения. В дополнение к процедурам трансплантации костного мозга РТПХ также может возникнуть после трансплантации твердых органов, которые могут содержать клетки иммунной системы, такие как лейкоциты.

Ткани от здоровых доноров проверяются перед трансплантацией костного мозга, чтобы увидеть, насколько они соответствуют собственным клеткам хозяина. При близком совпадении определенных генетических маркеров риск заболевания ниже. Заболевание может варьироваться от легкой до опасной для жизни степени тяжести. Существует два типа РТПХ:острая РТПХ и хроническая РТПХ.

Вероятность развития РТПХ составляет около 30-40%, когда донор и реципиент состоят в родстве, и около 60-80%, когда донор и реципиент не состоят в родстве. Заболевание может поражать множество различных органов тела.

Симптом болезни «трансплантат против хозяина» (РТПХ)

Зуд

Зуд – это раздражение кожи, вызывающее желание ее почесать. Зуд — это проблема, с которой сталкивается каждый, и она может быть локализованной (ограничена одной областью тела) или генерализованной (возникающей по всему телу или в нескольких разных областях). Иногда, в зависимости от основной причины, зуд может усиливаться ночью. В медицинской терминологии зуд известен как почесуха.

Подробнее о зуде, симптомах РТПХ »

Что вызывает реакцию «трансплантат против хозяина»?

Патофизиология реакции «трансплантат против хозяина» сложна. РТПХ является результатом ряда сложных взаимодействий между иммунными клетками донора (трансплантата) и тканями хозяина; заболевание чаще всего возникает после процедуры трансплантации, когда ткани донора и реципиента генетически не похожи. Считается, что ряд цитокинов и других иммунных сигнальных соединений играют важную роль в развитии этого состояния.

Каковы факторы риска РТПХ?

Пациенты, перенесшие трансплантацию костного мозга (стволовых клеток) от донора, имеют повышенный риск РТПХ. Медицинские исследования также показали, что вероятность развития РТПХ увеличивается при определенных основных болезненных состояниях. Заболевание также чаще встречается у пожилых людей. Риск немного повышается, когда донор и пациент разного пола. Перед тем, как трансплантированные клетки будут переданы пациенту, назначается схема предварительного лечения препаратами для подавления иммунной системы и предотвращения РТПХ. Другие факторы риска заболевания включают беременность донора ткани и преклонный возраст донора или реципиента.

Что такое симптомы реакции "трансплантат против хозяина" и знаки? Какие бывают виды РТПХ?

Существует два основных типа РТПХ:острая РТПХ и хроническая РТПХ.

Острая РТПХ обычно происходит в течение 100 дней после трансплантации стволовых клеток. «Острый» — это медицинский термин, который означает, что состояние возникает рано или внезапно, тогда как «хроническое» относится к состоянию, которое развивается с течением времени. Острая реакция «трансплантат против хозяина» обычно включает отчетливый набор клинических симптомов и признаков, которые включают следующее:

• Дерматит, или воспаление кожи, характеризуется зудящей, красной и, возможно, болезненной сыпью.
• Гепатит, или воспаление печени, может вначале не иметь симптомов, но также может привести к желтухе (пожелтение кожи и белков глаз) и другим признакам печеночной недостаточности.
• Энтерит или воспаление желудочно-кишечного тракта может привести к диарее, тошноте, рвоте, спазмам, болям в животе или крови в стуле. Диарея при острой РТПХ была описана как зеленоватая, водянистая, слизистая или со слизью и/или содержащая отслоившиеся клетки слизистой оболочки кишечника, которые могут проявляться в виде цилиндров (комков или скоплений клеток) в стуле.

Хроническая РТПХ обычно начинается после первых 100 дней после трансплантации. Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» с большей вероятностью возникает у пациентов, перенесших острую форму заболевания, но она также может развиться сама по себе у тех, у кого никогда раньше не было РТПХ.

• Сухость глаз или рта
• Видение меняется
• Белые пятна во рту или язвы во рту.
• Затрудненное глотание
• Выпадение волос
• Чувствительность к острой или кислой пище
• Боль во рту
• Легочные симптомы включают свистящее дыхание или одышку.
• Боль и слабость в мышцах или суставах
• Усталость
• Кожная сыпь от красного до фиолетового цвета, плоская или приподнятая, может сопровождаться утолщением кожи и приподнятыми участками кожи.
• Изменение цвета кожи
• Сухость влагалища
• Потеря аппетита и потеря веса
• Желтуха или пожелтение кожи и белков глаз.
• Боль или болезненность в животе

Симптомы как острой, так и хронической РТПХ могут быть легкой, умеренной или достаточно тяжелой, чтобы быть опасными для жизни. У некоторых пациентов могут развиться другие виды РТПХ:

• Стойкая, рецидивирующая, поздняя РТПХ:у пациентов развиваются острые симптомы РТПХ более чем через 100 дней после трансплантации.
• Синдром перекрытия:в любое время, когда у пациентов после трансплантации появляются симптомы как острой, так и хронической РТПХ.

Какие специалисты лечат РТПХ?

Пациентов с РТПХ лечит команда врачей-специалистов, которые руководят процессом трансплантации. Гематологи-онкологи (врачи, специализирующиеся на лечении раковых опухолей и заболеваний крови), которые являются специалистами по трансплантации, обычно возглавляют эти команды и координируют уход за пациентом.

Какие тесты используют медицинские работники для диагностики РТПХ?

Биопсия ткани (небольшой образец ткани, взятый врачом-патологоанатомом для исследования под микроскопом) является распространенным тестом, используемым для диагностики РТПХ, когда клинические признаки и симптомы пациента предполагают наличие РТПХ. Иногда вместо биопсии кожи или в дополнение к ней делают биопсию из других участков тела.

Анализы крови, которые могут быть полезны при ведении пациента с РТПХ, включают подсчет клеток крови и биохимический профиль крови. Анализы крови, которые оценивают функцию печени, также обычно выполняются при подозрении или диагностировании РТПХ.

Что такое лечение РТПХ варианты?

Иммунодепрессанты являются отличительной чертой лечения РТПХ. К ним относятся как кортикостероидные препараты (такие как преднизолон или метилпреднизолон), так и более современные лекарства и методы, снижающие иммунный ответ. Кортикостероиды являются основой терапии РТПХ, но другие лекарства могут быть добавлены или назначены, когда РТПХ плохо отвечает на лечение стероидами. Для лечения РТПХ доступен ряд различных лекарств и комбинаций лекарств, и продолжаются клинические испытания для изучения новых методов лечения, а также методов лечения РТПХ, которые не реагируют на лечение стероидами.

Некоторые нестероидные иммунодепрессанты и методы лечения, которые использовались для лечения РТПХ, включают следующее:

• Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин)
• Денилейкин дифтитокс (Онтак)
• Даклизумаб (Зенапакс)
• Инфликсимаб (ремикейд)
• Сиролимус (рапамун)
• Такролимус (Програф)
• Микофенолата мофетил (CellCept)
• Этанерцепт (Энбрел)
• Пентостатин (Нипент)
• Талидомид (таломид)

Повышенный риск инфекций, в том числе бактериальных и грибковых инфекций, является основным риском для здоровья и побочным эффектом лечения иммунодепрессантами.

Экстракорпоральный фотофорез (ЭКФ) представляет собой лечение, включающее комбинацию лейкофереза ​​и фотодинамической терапии, при котором кровь пациента подвергается воздействию сенсибилизирующего агента с последующим облучением ультрафиолетом А и реинфузией пациенту.

Что такое истинная полицитемия?

Узнать больше о

Каков прогноз? реакции «трансплантат против хозяина»?

Прогноз или исход РТПХ зависит как от тяжести и выраженности симптомов, так и от эффективности лечения. РТПХ очень изменчива, с симптомами, которые могут варьироваться от легких до угрожающих жизни. Признаки и симптомы хронической РТПХ могут длиться годами или могут быть постоянными у некоторых людей.

Можно ли предотвратить РТПХ?

Достижения в области методов медицинской трансплантации помогли снизить риск развития острой РТПХ, включая более точные методы определения того, подходят ли донорские клетки реципиенту, и обработку донорских клеток для удаления Т-клеток или Т-лимфоцитов; Т-клетка представляет собой тип иммунной клетки, которая опосредует реакцию при РТПХ. Использование пуповинной крови в качестве источника донорских клеток также может снизить вероятность развития РТПХ. Наконец, пациентам, перенесшим трансплантацию стволовых клеток, назначают иммунодепрессанты, такие как циклоспорин, метотрексат, такролимус (Програф), микофенолата мофетил (целлсепт) или сиролимус (рапамун), чтобы снизить вероятность развития заболевания. Даже с развитием технологий не всегда возможно предотвратить РТПХ.

• Синдром раздраженного кишечника у детей (СРК у детей)
• Болезнь Такаясу (артериит Такаясу)