Zollinger-Ellisonov sindrom

Na tej strani:

• Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Kako pogost je Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Kdo ima večjo verjetnost, da bo imel Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Kakšni so zapleti Zollinger-Ellisonovega sindroma?
• Kakšni so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma?
• Kaj povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Kako zdravniki diagnosticirajo Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Katere teste zdravniki uporabljajo za diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma?
• Kako zdravniki zdravijo Zollinger-Ellisonov sindrom?
• Kako zdravniki preprečujejo in zdravijo zaplete Zollinger-Ellisonovega sindroma?
• Klinična preskušanja za Zollinger-Ellisonov sindrom

Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?

Zollinger-Ellisonov sindrom je stanje, ki se pojavi, ko eden ali več tumorjev, imenovanih gastrinomi, ki se nahajajo predvsem v trebušni slinavki ali dvanajstniku, povzroči, da vaš želodec proizvaja preveč kisline. Preveč kisline v želodcu lahko povzroči simptome, kot so driska, in zdravstvene zaplete, vključno s peptično ulkusno boleznijo in gastroezofagealno refluksno boleznijo (GERB).

Oglejte si sliko v polni velikosti Trebušna slinavka in prvi del tankega črevesa, imenovan dvanajsternik

Kako pogost je Zollinger-Ellisonov sindrom?

Zollinger-Ellisonov sindrom je redek. Zollinger-Ellisonov sindrom vsako leto dobijo le 0,5 do 3 od 1 milijona ljudi. ¹

Kdo ima večjo verjetnost, da bo imel Zollinger-Ellisonov sindrom?

Čeprav ima lahko Zollinger-Ellisonov sindrom kdorkoli, je to stanje najpogosteje diagnosticirano pri ljudeh, starih od 20 do 50 let. ² Zollinger-Ellisonov sindrom je nekoliko pogostejši pri moških kot pri ženskah. ¹

Približno 80 % primerov Zollinger-Ellisonovega sindroma ni povezanih z drugimi stanji, vendar se od 20 % do 25 % primerov pojavi pri ljudeh, ki imajo redko genetsko motnjo, imenovano multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1). ³ Ljudje z družinsko anamnezo MEN1 imajo večjo verjetnost za MEN1 in Zollinger-Ellisonov sindrom.

Kakšni so zapleti Zollinger-Ellisonovega sindroma?

Dodatna želodčna kislina, ki jo povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom, lahko povzroči peptično ulkusno bolezen ali GERB. Brez zdravljenja lahko te bolezni povzročijo zaplete, kot so

• krvavitev ali perforacija v zgornjem prebavnem traktu
• blokada, ki lahko prepreči premikanje hrane iz želodca v dvanajstnik
• ezofagitis ali striktura požiralnika

Tumorji, ki povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom, so včasih rakavi in ​​se lahko razširijo na druge dele telesa. Če se rak razširi, se najpogosteje razširi na bezgavke
v bližini tumorja in kasneje na jetra in kosti.

Kakšni so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma?

Dodatna želodčna kislina lahko povzroči simptome, podobne tistim pri peptični ulkusni bolezni in GERB, pa tudi druge simptome. Pogosti simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo

• driska, ki je včasih lahko edini simptom
• pekoča ali topa bolečina v trebuhu ali trebuhu med popkom in sredino prsnega koša
• zgaga
• slabost ali bruhanje
• izguba teže

Pogosti simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo bolečine v trebuhu in zgago.

Takoj obiščite zdravnika, če imate simptome, kot je

• bolečine v prsih
• vztrajno bruhanje
• težave z dihanjem
• težave ali bolečine pri požiranju
• znaki krvavitve v prebavnem traktu
• nenadna, ostra bolečina v trebuhu, ki ne izgine
• slabost ali občutek omedlevice

To so lahko znaki zapleta ali druge resne zdravstvene težave.

Kaj povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom?

Tumorji, imenovani gastrinomi, ki nastanejo predvsem v trebušni slinavki in dvanajstniku, povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom. Gastrinomi sproščajo velike količine hormona, imenovanega gastrin. Običajno vaše telo po zaužitju sprosti majhno količino gastrina, gastrin pa sproži vaš želodec, da naredi kislino. Ko gastrinomi sproščajo velike količine gastrina, vaš želodec proizvaja preveč kisline, kar vodi v Zollinger-Ellisonov sindrom.

V večini primerov Zollinger-Ellisonovega sindroma strokovnjaki ne vedo, kaj povzroča nastanek gastrinomov. V približno 20 % do 25 % primerov redka genetska motnja, imenovana MEN1, povzroči nastanek gastrinomov. ³

Kako zdravniki diagnosticirajo Zollinger-Ellisonov sindrom?

Zdravniki bodo opravili fizični pregled in povprašali o vaših simptomih, zdravstveni anamnezi in družinski zdravstveni anamnezi. Vaš zdravnik lahko sumi, da imate Zollinger-Ellisonov sindrom, če imate določene simptome in znake, kot je

• kronična driska, ki se pojavi skupaj z GERB ali peptično ulkusno boleznijo
• peptična ulkusna bolezen, ki je običajno kronična, se večkrat ponavlja in je huda ali vodi do zapletov
• peptična ulkusna bolezen brez Helicobacter pylori (H. pylori ) okužba ali brez anamneze uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID)
• osebna ali družinska anamneza simptomov MEN1 ali MEN1

Če vaš zdravnik sumi, da imate Zollinger-Ellisonov sindrom, bo naročil preiskave za diagnosticiranje tega stanja.

Katere teste zdravniki uporabljajo za diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma?

Zdravniki lahko naročijo naslednje teste za diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma in odkrivanje tumorjev, ki povzročajo to stanje.

Krvne preiskave

Za krvni test vam bo zdravstveni delavec vzel vzorec krvi in ​​ga poslal v laboratorij.

Zdravniki lahko naročijo krvni test za preverjanje ravni gastrina v krvi po tem, ko se nekaj ur postite – nimate ničesar jesti ali piti razen vode. Visoke ravni gastrina so lahko znak Zollinger-Ellisonovega sindroma. Zdravniki bodo morda naročili še en krvni test za preverjanje ravni gastrina, potem ko prejmete intravenski (IV) sekretin – hormon, ki povzroča, da gastrinomi proizvajajo več gastrina.

Zdravnik vas bo morda pozval, da prenehate jemati ali spremenite zdravila, ki jih jemljete pred temi testi. Nekatera zdravila, kot so zaviralci protonske črpalke (PPI), lahko zvišajo vašo raven gastrina.

Test želodčne kisline

Zdravniki lahko naročijo test za preverjanje pH - ali kislosti - vaših želodčnih tekočin. Zdravstveni delavec vam bo vstavil cevko skozi nos, v grlo in v želodec, da vam vzame vzorec tekočine. Zdravniki vam lahko izmerijo pH želodčne kisline tudi med endoskopijo zgornjega prebavil (GI).

V nekaterih primerih lahko zdravniki naročijo dodatne preiskave za merjenje količine kisline v želodcu.

Endoskopija zgornjega dela prebavil

Endoskopija zgornjega dela prebavil je postopek, med katerim zdravnik z endoskopom – fleksibilno cevko s kamero – vidi sluznico zgornjega gastrointestinalnega trakta, vključno s požiralnikom, želodcem in dvanajstnikom. Endoskopija zgornjega dela prebavil lahko pokaže znake Zollinger-Ellisonovega sindroma ali njegovih zapletov. Zdravniki lahko ta test naročijo tudi za iskanje tumorjev, ki povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom.

ERCP

Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP) je postopek, ki združuje endoskopijo zgornjega dela prebavil in rentgenske žarke za pregled žolčevodov in kanalov trebušne slinavke.

Preizkusi slik

Zdravniki lahko naročijo slikovne teste za pomoč pri odkrivanju tumorjev, ki povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom. Majhne gastrinome je morda težko opaziti in zdravniki lahko naročijo več vrst slikovnih testov, vključno z

• računalniška tomografija (CT), ki uporablja kombinacijo rentgenskih žarkov in računalniške tehnologije za ustvarjanje slik
• slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki posname slike notranjih organov in mehkih tkiv vašega telesa brez uporabe rentgenskih žarkov
• radionuklidno skeniranje, pri katerem prejmete injekcijo majhne količine radioaktivnega materiala, posebna kamera pa posname slike, ki poudarjajo radioaktivni material v gastrinomih
• endoskopski ultrazvok, pri katerem zdravnik uporablja endoskop z ultrazvočnim nastavkom za ustvarjanje slik
• angiografija, posebna vrsta rentgenskega slikanja, pri katerem zdravnik vpelje kateter skozi vaše velike arterije, da injicira posebno barvilo, ki se bo pokazalo na rentgenskih žarkih

Kako zdravniki zdravijo Zollinger-Ellisonov sindrom?

Zdravniki zdravijo Zollinger-Ellisonov sindrom z zdravili in operacijo.

Zdravila

Zdravniki zdravijo Zollinger-Ellisonov sindrom s PPI. PPI znižujejo količino kisline v želodcu, kar lahko lajša simptome in spodbuja celjenje. Zdravniki lahko predpišejo večji odmerek zaviralcev protonske črpalke na začetku zdravljenja in sčasoma znižajo odmerek. Mnogi ljudje z Zollinger-Ellisonovim sindromom potrebujejo vseživljenjsko zdravljenje z zaviralci protonske črpalke.

PPI so na splošno varni in učinkoviti. Neželeni učinki, čeprav občasni, lahko vključujejo glavobol, drisko in želodčne težave. Dolgotrajna uporaba PPI za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko povzroči nizke ravni vitamina B12. Strokovnjaki še vedno preučujejo učinke dolgotrajnega ali v velikih odmerkih jemanja PPI. Pogovorite se s svojim zdravnikom o tveganjih in koristih teh zdravil.

Zdravniki zdravijo Zollinger-Ellisonov sindrom s PPI.

Kirurgija

Zdravniki lahko priporočijo operacijo za odstranitev tumorjev, ki povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom pri ljudeh, ki nimajo MEN1. V nekaterih primerih bo odstranitev gastrinomov ozdravila Zollinger-Ellisonov sindrom in preprečila širjenje tumorjev na druge dele telesa. Po operaciji bodo ljudje morda morali še vedno jemati IPČ za nadzor želodčne kisline.

Pri ljudeh, ki imajo MEN1, zdravniki običajno ne priporočajo operacije za odstranitev tumorjev, ki povzročajo Zollinger-Ellisonov sindrom, še posebej, če so gastrinomi relativno majhni. Ljudje z MEN1 imajo pogosto veliko majhnih tumorjev, zaradi česar kirurgi težko najdejo in odstranijo vse. Zdravniki lahko priporočijo operacijo za odstranitev večjih tumorjev, ki imajo večjo možnost, da se razširijo na druge dele telesa.

Kako zdravniki preprečujejo in zdravijo zaplete Zollinger-Ellisonovega sindroma?

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma zmanjša količino kisline v želodcu, kar lahko pomaga preprečiti ali zdraviti zaplete, povezane s peptičnimi razjedami ali refluksom kisline.

Če so gastrinomi rakavi in ​​se razširijo na jetra, kosti ali druge dele telesa, lahko zdravniki priporočijo kemoterapijo, operacijo ali drugo zdravljenje raka.

Klinična preskušanja za Zollinger-Ellisonov sindrom

NIDDK izvaja in podpira klinična preskušanja pri številnih boleznih in stanjih, vključno s prebavnimi boleznimi. Preizkusi poskušajo najti nove načine za preprečevanje, odkrivanje ali zdravljenje bolezni ter izboljšanje kakovosti življenja.

Kakšna so klinična preskušanja Zollinger-Ellisonovega sindroma?

Klinična preskušanja – in druge vrste kliničnih študij – so del medicinskih raziskav in vključujejo ljudi, kot ste vi. Ko se prostovoljno udeležite klinične študije, pomagate zdravnikom in raziskovalcem izvedeti več o bolezni in izboljšati zdravstveno oskrbo ljudi v prihodnosti.

Raziskovalci preučujejo številne vidike Zollinger-Ellisonovega sindroma, vključno z izboljšanimi načini za diagnosticiranje in zdravljenje tega stanja.

Ugotovite, ali so klinične študije prave za vas.

Oglejte si videoposnetek direktorja NIDDK dr. Griffina P. Rodgersa, ki pojasnjuje pomen sodelovanja v kliničnih preskušanjih.

Katere klinične študije za Zollinger-Ellisonov sindrom iščejo udeležence?

Na www.ClinicalTrials.gov si lahko ogledate filtriran seznam kliničnih študij o Zollinger-Ellisonovem sindromu, ki se financirajo iz zvezne države, so odprte in zaposlujejo. Seznam lahko razširite ali zožite tako, da vključite klinične študije iz industrije, univerz in posameznikov; vendar nacionalni inštituti za zdravje teh študij ne pregledajo in ne morejo zagotoviti, da so varne. Preden sodelujete v klinični študiji, se vedno pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem.

• Sindrom kratkega črevesa
• Zaprtje pri otrocih