glucagonoma

Hvad glucagonoma er

glucagonomer er tumorer, der udvikler i bugspytkirtlen. De udvikler i celler, der gør hormoner. Disse celler kaldes øceller.

Der findes forskellige typer af øceller, der hver producerer forskellige hormoner. Glucagonomer udvikle sig i alpha-2 ø-celler. De producerer for meget af et hormon kaldet glukagon. Dette hormon er med til at øge blodsukkeret i kroppen. Når blodsukkeret falder, bugspytkirtlen producerer glucagon som gør leveren ændring lagrede glykogen til glukose. Leveren frigiver glukose i blodbanen, som hæver blodsukkerniveauet igen.

glucagonomer er ekstremt sjældne. I Storbritannien de er diagnosticeret på mindre end 1 ud af en million mennesker hvert år.

Mellem 5 og 8 ud af 10 glucagonomer (50 til 80%) er kræft (maligne). Resten er godartede tumorer. Det kan ikke altid være muligt at fortælle, hvis du har en godartet eller en ondartet svulst. Forsøgene du har, såsom en MR-scanning eller CT-scanning kan vise, om svulsten har spredt sig til nærliggende lymfeknuder eller andre steder. Men det kan ikke være, indtil du har kirurgi, du ved med sikkerhed, om svulsten er godartet eller ondartet.

glucagonomer er langsomt voksende, med langsomt udvikler symptomer. Men nogle mennesker har kræft, der allerede spredt sig på diagnosetidspunktet.

glucagonomer er en type Neuroendokrin tumor. Neuro betyder nerve og endokrine betyder hormon producerer. Neuroendokrine tumorer (net) er tumorer, der udvikler i celler, der er udløst af nerveceller til at producere hormoner.

glucagonomer er en bestemt type gastroenteropankreatiske neuroendokrine tumor (GEP NET). De kaldes også pancreas neuroendokrine tumorer (pNETs eller kæledyr).

Der er en separat side om neuroendokrine tumorer.
Tilbage til toppen

Risici og årsager til glucagonoma

Vi don 't vide, hvad der forårsager de fleste glucagonomer. Folk, der har en sjælden familie kræft syndrom kaldet Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1) har en højere risiko for at udvikle en glucagonoma.
Tilbage til toppen

Symptomer på glucagonoma

De fleste symptomer er forårsaget af stigningen i mængden af ​​hormonet glukagon. Symptomerne kan starte langsomt og blive værre. De omfatter

Den udslæt kaldes nekrolytisk vandrende erytem (udtales hals-række-lit-ik My- rist-eller-ree air-ed-em-a). Det kan påvirke alle dele af kroppen, men mest almindeligt påvirker balder, lyske, kønsorganer og anale område, og underben. Dette udvikler fordi stigningen i glukagon reducerer mængden af ​​zink og aminosyrer i kroppen.

Symptomer på diabetes mellitus omfatter tørst, tør mund, vandladning ofte, vægttab, træthed, og sløret syn.
Tilbage til toppen

tests at diagnosticere glucagonoma

De første tests, du har, er blodprøver. Disse tjekke din generelle sundhed og mængden af ​​glukagon i blodet. Du vil også have en fastende blodsukker test. Med denne test du ikke spiser noget i otte timer, og så har du en blodprøve for at måle mængden af ​​sukker i blodet. Du kan også have en test for at måle niveauet af glukagon i blodet.

Andre tests, du måtte have inkluderer

En octreoscan er også nogle gange kaldet somatostatin receptor scintigrafi (SSRS). Du har en indsprøjtning af et stof kaldet octreotid og så have en scanning ved hjælp af en særlig type scanner. Octreotid er taget op af nogle neuroendokrine tumorceller. Læger kan vedhæfte et radioaktivt stof til octreotid, der dukker op på scanningen.

Du kan også have tests for at kontrollere for MEN-1. Dette omfatter blodprøver for at kontrollere dit niveau af parathyreoideahormon, calcium, og hormonet prolaktin.
Tilbage til toppen

Behandling af glucagonoma

Den første behandling, du har, er at styre dine symptomer. Dette omfatter at korrigere dit blodsukker. Du har måske tabletter eller insulinindsprøjtninger. Hvis du har en udslæt kan du også tage zink tabletter og aminosyrer, som kan reducere den.

Lægemidler kaldet somatostatin analoger, såsom octreotid og lanreotid, kan også bidrage til at kontrollere symptomer som diarré. Der er oplysninger om somatostatinanaloger i carcinoid sektion.

Når dine symptomer er under kontrol den vigtigste behandling er kirurgi. Men kirurgi er ikke altid muligt. Nogle glucagonomer har allerede spredes, når de er diagnosticeret. Hvis du ikke kan få operationen vil du have behandling for at styre dine symptomer.

Kirurgi

Nogle kirurgi har til formål at helbrede glucagonoma om det er en godartet eller en kræftsvulst. Den type operation du har, afhænger af

Uanset om du har en eller flere tumorer

Hvis tumor er

Størrelsen af ​​tumor

Du kan have operation for at fjerne

Bare tumoren

halen af ​​bugspytkirtlen (en distal pankreatektomi)

den nærliggende lymfeknuder

Uanset hvilken type operation du har, hvis din tumor er kræft din kirurg vil også fjerne nærliggende lymfeknuder.

Hvis du har kræft, og det har spredt sig til leveren, kan din kirurg kunne fjerne leveren tumor samtidigt. Det kan være lige tumoren eller kan omfatte nogle af de omkringliggende levervæv.

Disse er større operationer, og der er risici med at have denne type kirurgi. Men målet er at forsøge at slippe af med din glucagonoma så du kan føle det er værd nogle risici.

Det kan ikke være muligt at slippe af med glucagonoma helt. Men din læge kan stadig anbefale operation for at kontrollere symptomerne. Din læge vil kun foreslå dette, hvis er muligt at fjerne mindst 9 tiendedele (90%) af tumoren.

Du kan læse mere om operationen for tumorer i bugspytkirtlen, og mulige bivirkninger, på siden om kirurgi for at forsøge at helbrede kræft i bugspytkirtlen.

behandling symptomer på glucagonoma

Hvis operation ikke kan fjerne en glucagonoma, eller hvis det kommer tilbage efter operationen, kan du have behandling for at kontrollere mængden af ​​glucagon tumoren producerer. Formålet med denne behandling er at kontrollere eventuelle symptomer, du har i stedet helbrede glucagonoma. Du kan også få disse behandlinger, hvis operation ikke er mulig på grund af andre medicinske tilstande.

Behandlinger kan omfatte

Operation for at fjerne nogle af tumoren

Narkotika til reducere mængden af ​​glukagon du producerer

Kemoterapi

din specialist kan foreslå du har kirurgi, selvom din glucagonoma ikke kan være helt fjernet. Fratager så meget af tumoren som muligt kan bidrage til at reducere symptomerne.

Hvis en malign glucagonoma breder sig til en anden del af kroppen, en af ​​de mest almindelige områder for det til at gå til, er leveren. Din kirurg kan tilbyde operation for at fjerne svulster i leveren. Da dette er en større operation, og der er risici, er du nødt til at tænke grundigt over fordelene. Vil det forbedre din livskvalitet nok til at gøre det værd at have sådan en stor operation? Din kirurg vil tale med dig om de risici og fordele, og besvare eventuelle spørgsmål, du har.

I stedet for at have større åben kirurgi for glucagonomer, der har spredt sig til leveren, kan du være i stand til at have radiofrekvens ablation, kryoterapi, eller transarterial kemoembolisering (TACE) for at reducere dine symptomer. Eller du kan have selektiv intern strålebehandling (SIRT).

Radiofrekvens ablation bruger varme fra radiobølger til at dræbe kræftceller.

Kryoterapi bruger en kold sonde til at ødelægge celler og væv ved freezing.Both radiofrekvens ablation og kryoterapi behandling kan ske ved hjælp af en laparoskopi eller ved hjælp af en CT-scanning.

en laparoskopi er en lille operation. Lægen gør små snit (snit) i din mave (underliv) og skubber blidt et laparoskop indeni. En laparoskop er et rør med et kamera og et lys, der hjælper lægen til at se tumoren. Lægen sætter radiofrekvens ablation sonde eller cryoproben gennem huden og ind i tumoren.

Hvis du har behandling med en CT-scanning, enten du har en generel anæstesi eller lokalbedøvelse. Lægen gør et lille snit i huden på din mave (underliv) og derefter bruger CT-scanning for at placere radiofrekvens ablation sonde eller cryoproben på svulsten til at behandle den.

TACE er, når du har kemoterapi injiceres direkte ind i området af tumoren i leveren. Du har også en indsprøjtning af et andet stof, som blokerer blodforsyningen til tumoren. Dette stof kan være en gel eller små plastperler og bidrager til at holde kemoterapi omkring tumoren.

SIRT er, når små perler, der er coatet med et radioaktivt stof kaldet Yttrium-90 injiceres i blodforsyningen til lever. Dette er en type af målrettet strålebehandling.

Du kan også have somatostatinanaloger som forklaret ovenfor. Der er noget der tyder på, at somatostatin-analoger kan også hjælpe til at kontrollere væksten af ​​cancer. Hvis somatostatinanaloger ikke styrer dine symptomer, eller er holdt op med at arbejde, så du kan have interferon. Interferon kan hjælpe med at kontrollere symptomerne hos nogle mennesker.

Kemoterapi kan også bidrage til at kontrollere symptomer på en glucagonoma der ikke kan fjernes med kirurgi. De lægemidler, der anvendes kan omfatte doxorubicin, streptozocin og fluorouracil.
Tilbage til toppen

Forskning i glucagonoma

Forskning er altid sværere med sjældne sygdomme. Der er færre mennesker til at deltage i forsøg, så det tager længere tid at rekruttere tilstrækkeligt mange mennesker.

Der er forskning undersøger diagnosticering og overvågning af disse tumorer. Der er også forskning i forskellige typer af kemoterapi og biologiske behandlinger.

Nye biologiske behandlinger omfatter stoffer som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) og bevacizumab (Avastin). Disse typer af behandling arbejde på tumorer, som har særlige proteiner.

En nylig fase 3-forsøg viste, at folk, der har everolimus for avancerede neuroendokrine tumorer (NET) havde en længere tid, før deres kræft begyndte at vokse igen i forhold til mennesker, der har en dummy stof (placebo). Den gennemsnitlige tid, før tumoren begyndte at vokse igen var 11 måneder sammenlignet med 4,6 måneder i mennesker, der har placebo.

En anden fase 3 studie, der sammenligner sunitinib med placebo for avanceret NET konstateret, at den gennemsnitlige tid, før kræften begyndte at vokse igen var 11,4 måneder sammenlignet med 5,5 måneder i mennesker, der har placebo.

Alle Wales Medicin Strategy Group (AWMSG) og den skotske Medicines Consortium siger, at sunitinib og everolimus bør være tilgængelige på NHS. Du bør være i stand til at have sunitinib eller everolimus, hvis andre behandlinger ikke fungerer, og du har bugspytkirtlen neuroendokrine tumorer, der ikke kan fjernes med kirurgi, eller har spredt sig til andre dele af kroppen. I England NICE har ikke set på disse lægemidler til NET. De kan være tilgængelige via individuel finansiering gennem din PCT eller gennem kræftlægemidler fond, hvis din læge mener, de kan være nyttige.

Forskere kigger også i målrettet strålebehandling eller radio mærket behandling. Du kan høre dette kaldes peptid-receptor-radioligand terapi (PRRT). Dette er en måde at få strålebehandling direkte til de enkelte tumorceller.

Celler har receptorer, der forårsager ændringer i cellen, når de er udløst. PRRT fungerer på samme måde til en octreoscan. Ved at knytte strålebehandling til et stof, der bindes til receptorerne, kan du levere strålebehandling direkte til dem. Det er for tidligt i forskning for at vide, hvor godt denne behandling vil arbejde for glucagonomer.

Vi har brug for mere forskning for at finde ud af, hvilke af disse nye behandlinger virker bedst og hvornår du skal bruge dem.

for at finde ud af mere om neuroendokrine tumor forsøg gå til vores kliniske forsøg database.
Tilbage til toppen

Problemet med glucagonoma

Problemet med en sjælden tilstand kan være svært både praktisk og følelsesmæssigt. At være godt informeret om din tilstand og mulige behandlinger kan gøre det lettere at træffe beslutninger og håndtere, hvad der sker.

kan det også bidrage til at tale med folk med samme tilstand. Men det kan være svært at finde en person med en sjælden tumor. Tjek Krebsen Chat - Cancer Research UK 's debatforum. Det er et sted at dele erfaringer, historier og oplysninger med andre mennesker, der ved, hvad du går igennem.

Du kan også finde vores generelle coping med kræft sektion nyttige.
Tilbage til toppen

• Somatostatinoma
• Insulinoma