Glucagonoma

Vad glukagonom är

glukagonom är tumörer som utvecklas i bukspottkörteln. De utvecklas i celler som gör hormoner. Dessa celler kallas cellöar.

Det finns olika typer av öceller, var och en producerar olika hormoner. Glukagonom utvecklas i alfa-2 cellöar. De producerar för mycket av ett hormon som kallas glukagon. Detta hormon bidrar till att höja blodsockernivån i kroppen. När blodsockret faller, producerar bukspottkörteln glukagon som gör förändringen lever lagrad glykogen till glukos. Levern frigör glukos i blodet, vilket höjer blodsockernivån igen.

glukagonom är extremt ovanliga. I Storbritannien de diagnostiseras på mindre än en i en miljon människor varje år.

Mellan 5 och 8 av 10 glukagonom (50-80%) är cancerogena (maligna). Resten är godartade tumörer. Det kanske inte alltid är möjligt att avgöra om du har en godartad eller elakartad tumör. Testerna du har, såsom en MR-undersökning eller datortomografi, kan visa om tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller någon annanstans. Men det kan inte vara förrän du har operation som du säkert vet om tumören är godartad eller elakartad.

glukagonom växer långsamt, med långsamt utveckla symptom. Men vissa människor har cancer som redan har spridit sig vid diagnos.

glukagonom är en typ av neuroendokrin tumör. Neuro innebär nerv och endokrina betyder hormonproducerande. Neuroendokrina tumörer (NET) är tumörer som utvecklas i celler som utlöses av nervceller för att producera hormoner.

glukagonom är en viss typ av gastroenteropankreatiska neuroendokrin tumör (GEP NET). De kallas också pankreas neuroendokrina tumörer (pNETs eller husdjur).

Det finns en separat sida om neuroendokrina tumörer.
Tillbaka till början

Risker och orsakerna till glukagonom

Vi don 't vet vad som orsakar de flesta glukagonom. Människor som har en sällsynt familj cancer syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MÄN 1) har en högre risk att utveckla en glukagonom.
Tillbaka till början

Symtom på glukagonom

De flesta symtom orsakas av ökningen i mängden av hormonet glukagon. Symptomen kan börja långsamt och blir värre. De omfattar

Utslagen kallas necrolytic migrations erytem (uttalas hals rad-lit-ik min- galler-eller-ree luft-i: te-em-a). Det kan påverka någon del av kroppen, men oftast drabbar skinkorna, ljumsken, genitala och anala området, och underben. Detta utvecklar eftersom ökningen av glukagon reducerar mängden zink och aminosyror i kroppen.

symptom på diabetes mellitus omfattar törst, muntorrhet, urinera ofta, viktminskning, trötthet och dimsyn.
Tillbaka till toppen

tester för att diagnostisera glukagonom

De första testerna du har är blodprov. Dessa kontrollera din allmänna hälsa och mängden glukagon i blodet. Du kommer också att ha en fasta blodsockertest. Med detta test du inte äter något under åtta timmar och sedan ta ett blodprov för att mäta mängden socker i blodet. Du kan också ha ett test för att mäta graden av glukagon i blodet.

Andra tester du kan ha inkludera

är ett octreoscan också kallas ibland somatostatinreceptor scintigrafi (SSRS). Du har en injektion av ett ämne som kallas oktreotid och sedan har en skanning med en speciell typ av scanner. Oktreotid tas upp av vissa neuroendokrina tumörceller. Läkare kan bifoga ett radioaktivt ämne till oktreotid som dyker upp på skanningen.

Du kan också ha tester för att kontrollera om MÄN-1. Detta inkluderar blodprov för att kontrollera dina nivåer av bisköldkörtelhormon, kalcium, och hormonet prolaktin.
Tillbaka till toppen

Behandling av glukagonom

Den första behandlingen du har är att kontrollera dina symtom. Detta inkluderar korrigera din blodsockernivå. Du kan ha tabletter eller insulininjektioner. Om du har ett utslag kan du också ta zinktabletter och aminosyror, vilket kan minska den.

droger som somatostatinanaloger, såsom oktreotid och lanreotid kan också hjälpa till att kontrollera symtom såsom diarré. Det finns information om somatostatinanaloger i carcinoid sidan.

När dina symptom är under kontroll den viktigaste behandlingen är kirurgi. Men operation är inte alltid möjligt. Vissa glukagonom har redan spridit sig när de får diagnosen. Om du inte kan opereras du kommer att ha behandling för att kontrollera dina symtom.

Kirurgi

Vissa kirurgi syftar till att bota glukagonom om det är en godartad eller en cancertumör. Den typ av operation du har beror på

Om du har en eller flera tumörer

Om tumören är

Storleken på tumören

Du kan genomgå en operation för att avlägsna

Just tumören

svansen av bukspottkörteln (en distal pancreatectomy) katalog

de närliggande lymfkörtlar

Oavsett vilken typ av operation du har, om din tumör är cancer din kirurg kommer också att ta bort närliggande lymfkörtlar.

Om du har en cancer och det har spridit sig till levern, din kirurg kan att kunna ta bort levertumören samtidigt. Detta kan vara precis tumören eller kan innefatta en del av den omgivande levervävnad.

Detta är stora operationer och det finns risker med att ha denna typ av kirurgi. Men målet är att försöka bli av med din glukagonom så att du kan känna att det är värt några risker.

Det kan inte vara möjligt att bli av med glukagonom helt. Men din läkare kan ändå rekommendera operation för att kontrollera symtomen. Din läkare kommer bara föreslå detta om är möjligt att ta bort åtminstone 9 tiondelar (90%) av tumören.

Du kan läsa mer om operationen för tumörer i bukspottkörteln, och eventuella biverkningar, på sidan om operation för att försöka bota cancer i bukspottkörteln.

att behandla symtom på glukagonom

Om operation inte kan ta bort en glukagonom, eller om det kommer tillbaka efter operationen, kan du behöva behandling för att styra mängden av glukagon tumören producerar. Syftet med denna behandling är att kontrollera eventuella symtom du har i stället för att bota glukagonom. Du kan också ha dessa behandlingar om operation inte är möjlig på grund av andra medicinska tillstånd.

Behandlingar kan inkludera

Kirurgi för att avlägsna en del av tumören

Läkemedel för att minska mängden glukagon du producerar

Chemotherapy

din specialist kan föreslå att du har kirurgi även om glukagonom inte kan tas bort helt. Ta bort så mycket av tumören som möjligt kan bidra till att minska symtomen.

Om en malign glukagonom sprider sig till en annan del av kroppen, en av de vanligaste områdena för att det ska gå till är levern. Din kirurg kan erbjuda operation för att avlägsna tumörer i levern. Eftersom detta är en stor operation och det finns risker, måste du tänka noga om fördelarna. Kommer det att förbättra din livskvalitet nog att göra det värt att ha en så stor operation? Din kirurg kommer att prata med dig om riskerna och fördelarna och svara på eventuella frågor du har.

I stället för att ha en stor öppen kirurgi för glukagonom som har spridit sig till levern, kan du kanske att ha radiofrekvens ablation, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) för att minska symtomen. Eller du kan ha selektiv intern strålbehandling (SIRT).

radiovågsbehandling använder värme som gjorts av radiovågor för att döda cancerceller.

kryoterapi använder en kall sond för att förstöra celler och vävnad från freezing.Both radiovågsbehandling och kryoterapi behandling kan göras med hjälp av en laparoskopi eller med hjälp av en datortomografi.

en laparoskopi är en liten operation. Läkaren gör små snitt (snitt) i magen (buken) och försiktigt skjuter en laparoskop inuti. Ett laparoskop är ett rör med en kamera och ett ljus som hjälper läkaren att se tumören. Läkaren sätter radiofrekvensablation sond eller Cryoprobe genom huden och på tumören.

Om du har behandling med en datortomografi, antingen du har en narkos eller lokalbedövning. Läkaren gör ett litet snitt i huden på magen (buken) och sedan använder datortomografi för att positionera radiofrekvent ablation sonden eller Cryoprobe på tumören för att behandla den.

TACE är när du har kemoterapi injiceras direkt in i området för tumören i levern. Du har också en injektion av ett annat ämne som blockerar blodtillförseln till tumören. Detta ämne kan vara en gel eller små plastpärlor och hjälper till att hålla kemoterapi kring tumören.

SIRT är när små kulor som är belagda med en radioaktiv substans som kallas Yttrium-90 injiceras i blodtillförseln till lever. Detta är en typ av riktad strålbehandling.

Du kan också ha somatostatinanaloger som beskrivs ovan. Det finns vissa tecken som tyder på att somatostatinanaloger kan också bidra till att kontrollera tillväxten av cancer. Om somatostatinanaloger inte kontrollerar dina symptom, eller har slutat att fungera, då du kan ha interferon. Interferon kan hjälpa till att kontrollera symtomen hos vissa personer.

Cytostatika kan också bidra till att kontrollera symtom på en glukagonom som inte kan tas bort med kirurgi. De läkemedel som används kan innefatta doxorubicin, streptozocin och fluorouracil.
Tillbaka till början

Forskning glukagonom

Forskning är alltid svårare med sällsynta sjukdomar. Det finns färre människor som att delta i försöken, så det tar längre tid att rekrytera tillräckligt många människor.

Det finns forskning undersöker diagnostisera och övervaka dessa tumörer. Det finns också forskning om olika typer av cellgifter och biologiska terapier.

Nya biologiska behandlingar inkluderar läkemedel som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) och bevacizumab (Avastin). Dessa typer av behandling arbete med tumörer som har särskilda proteiner.

En ny fas 3 studie fann att människor som har everolimus för avancerade neuroendokrina tumörer (NET) hade en längre tid innan deras cancer börjat växa igen jämfört med personer som har en dummy läkemedel (placebo). Den genomsnittliga tiden innan tumören började växa igen var 11 månader jämfört med 4,6 månader hos människor som har placebo.

En annan fas 3 studie som jämför sunitinib med en placebo för avancerad NET fann att den genomsnittliga tiden innan cancern börjat växa igen var 11,4 månader jämfört med 5,5 månader hos människor som har placebo.

All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) och den skotska Medicines Consortium säger att sunitinib och everolimus bör finnas tillgänglig på NHS. Du bör kunna ha sunitinib eller everolimus om andra behandlingar inte fungerar och du har pankreas neuroendokrina tumörer som inte kan avlägsnas med kirurgi, eller har spridit sig till andra delar av kroppen. I England NICE har inte tittat på dessa läkemedel för NET. De kan vara tillgängliga genom individuella finansiering via din PCT eller genom cancerläkemedel fond om din läkare anser att de kan vara till hjälp.

Forskare undersöker också riktad strålbehandling eller radioaktivt märkt behandling. Du kan höra detta kallas peptidreceptor radioligand terapi (PRRT). Detta är ett sätt att få strålbehandling direkt till de enskilda tumörceller.

Celler har receptorer som orsakar förändringar i cellen när de utlöses. PRRT fungerar på ett liknande sätt till en octreoscan. Genom att fästa strålbehandling till en substans som fäster vid receptorer, kan du leverera strålbehandling direkt till dem. Det är för tidigt i forskning för att veta hur väl denna behandling kommer att fungera för glukagonom.

Vi behöver mer forskning för att ta reda på vilka av dessa nya behandlingar fungerar bäst och när man använder dem.

för att ta reda mer om neuroendokrin tumör försök gå till vår kliniska prövningar databas.
Tillbaka till början

att hantera glukagonom

att hantera ett sällsynt tillstånd kan vara svårt både praktiskt och känslomässigt. Att vara väl informerad om ditt tillstånd och eventuella behandlingar kan göra det lättare att fatta beslut och hantera vad som händer.

Det kan också hjälpa att prata med folk med samma villkor. Men det kan vara svårt att hitta någon med en sällsynt tumör. Kolla in Cancer Chat - Cancer Research UK: s diskussionsforum. Det är en plats att dela erfarenheter, berättelser och information med andra människor som vet vad du går igenom.

Du kan också hitta vår allmänna hantera cancer avsnitt hjälp.
Tillbaka till toppen

• Somatostatinoma
• insulinom