glucagonoma

o que glucagonoma are China

Glucagonomas são tumores que se desenvolvem no pâncreas. Eles desenvolvem em células que produzem hormônios. Estas células são chamadas células ilhotas.

Existem diferentes tipos de células das ilhotas, que produzem diferentes hormônios. Glucagonomas desenvolver nas células dos ilhéus de alfa-2. Eles produzem muito de um hormônio chamado glucagon. Este hormônio ajuda a aumentar os níveis de açúcar no sangue no corpo. Quando o açúcar no sangue cai, o pâncreas produz glucagon o que torna a mudança de fígado armazenados glicogênio em glicose. O fígado libera a glicose na corrente sanguínea, o que aumenta o nível de açúcar no sangue novamente.

Glucagonomas são extremamente raros. No Reino Unido, são diagnosticados em menos de 1 em um milhão de pessoas a cada ano.

Entre 5 e 8 de cada 10 glucagonomas (50 a 80%) são cancerosos (maligno). O resto são tumores benignos. Pode não ser sempre possível dizer se você tem uma benigno ou um tumor maligno. Os testes que você tem, como uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada, pode mostrar se o tumor se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou em outro lugar. Mas pode não ser até que você ter a cirurgia que você sabe ao certo se o tumor é benigno ou maligno.

Glucagonomas são de crescimento lento, com sintomas de desenvolvimento lento. Mas algumas pessoas têm câncer que já se espalhou no momento do diagnóstico.

Glucagonomas são um tipo de tumor neuroendócrino. Neuro significa nervoso e endócrino significa produzir hormona. Os tumores neuroendócrinos (NETS) são tumores que se desenvolvem em células que são acionados por células nervosas para produzir hormônios.

Glucagonomas são um tipo específico de tumor neuroendócrino gastro (GEP NET). Eles também são chamados de tumores neuroendócrinos do pâncreas (PNETs ou animais de estimação).

Há uma página separada sobre tumores neuroendócrinos.
Voltar ao início

Riscos e causas de glucagonoma

Nós don 't sabe o que faz com que a maioria dos glucagonomas. As pessoas que têm uma síndrome familiar de câncer raro chamado neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1) têm um maior risco de desenvolver um glucagonoma.
Voltar ao início

Os sintomas de glucagonoma

A maioria dos sintomas são causados ​​por o aumento na quantidade de hormona glucagon. Os sintomas podem começar lentamente e tornar-se pior. Eles incluem

A erupção é chamado necrolítico eritema migratório (pronuncia-pescoço-row-lit-ik meu- grelha-ou-ree ar-om-em-um). Ela pode afetar qualquer parte do corpo, mas mais comumente afeta o nádegas, virilha, área genital e anal, e parte inferior das pernas. Isto desenvolve porque o aumento no glucagon reduz a quantidade de ácidos zinco e aminoácidos no corpo.

Os sintomas de diabetes mellitus incluem a sensação de sede, boca seca, urinar frequentemente, perda de peso, cansaço e visão turva.
Voltar ao topo

testes para diagnosticar glucagonoma

Os primeiros testes que você tem são exames de sangue. Estes verificar o seu estado geral de saúde e da quantidade de glucagon no sangue. Você também terá um teste de açúcar no sangue em jejum. Com este teste você não comer nada durante oito horas e então você tem um exame de sangue para medir a quantidade de açúcar no seu sangue. Você também pode ter um teste para medir o nível de glucagon no sangue.

Outros testes que você pode ter incluem

Um octreosan também é chamado às vezes cintilografia receptor de somatostatina (SSRS). Você tem uma injeção de uma substância chamada octreotide e depois ter uma verificação usando um tipo especial de scanner. Octreotida é retomado por algumas células de tumor neuroendócrino. Os médicos podem anexar uma substância radioativa ao octreotide que aparece na varredura.

Você também pode ter testes para verificar se há MEN-1. Isso inclui exames de sangue para verificar os níveis de paratormônio, cálcio e hormônio prolactina.
Voltar ao topo

Tratamento de glucagonoma

O primeiro tratamento que você tem é a de controlar os seus sintomas. Isso inclui corrigir o seu nível de açúcar no sangue. Você pode ter comprimidos ou injeções de insulina. Se você tem uma erupção você também pode tomar comprimidos de zinco e aminoácidos, que pode reduzi-lo.

Medicamentos chamados análogos de somatostatina, tais como octreotida e lanreotida, também pode ajudar a controlar os sintomas, como diarréia. Não há informações sobre análogos da somatostatina na seção carcinóide.

Uma vez que seus sintomas estão sob controle o principal tratamento é a cirurgia. Mas a cirurgia nem sempre é possível. Alguns glucagonomas já se espalharam quando são diagnosticadas. Se você não pode ter a cirurgia você terá tratamento para controlar os seus sintomas.

Cirurgia

Alguns cirurgia visa curar a glucagonoma se é uma benigno ou um tumor canceroso. O tipo de cirurgia que você tem depende

Se você tem um ou mais tumores

Quando o tumor é

O tamanho do tumor

Você pode ter a cirurgia para remover

Apenas o tumor

a cauda do pâncreas (a pancreatectomia distal)

os nódulos linfáticos próximos

Qualquer que seja o tipo de cirurgia que você, se seu tumor é canceroso seu cirurgião irá também remover os nódulos linfáticos próximos.

Se você tem um câncer e ela se espalhou para seu fígado, o cirurgião pode ser capaz de remover o tumor do fígado, ao mesmo tempo. Isso pode ser apenas o tumor ou pode incluir uma parte do tecido hepático circundante.

Estas são as principais operações e há riscos com ter este tipo de cirurgia. Mas o objetivo é tentar se livrar de sua glucagonoma assim que você pode sentir que vale a pena alguns riscos.

Pode não ser possível se livrar do glucagonoma completamente. Mas o seu médico pode ainda recomendar a cirurgia para controlar os sintomas. O seu médico só irá sugerir isso se é possível remover pelo menos 9 décimos (90%) do tumor.

Você pode ler mais sobre a cirurgia para os tumores no pâncreas, e possíveis efeitos colaterais, na página sobre a cirurgia para tentar curar o câncer de pâncreas.

Tratar sintomas de glucagonoma

Se a cirurgia não pode remover um glucagonoma, ou se ele volta após a cirurgia, você pode ter o tratamento para controlar a quantidade de glucagon o tumor está a produzir. O objectivo deste tratamento é controlar os sintomas que você tem, em vez de curar a glucagonoma. Você também pode ter esses tratamentos se a cirurgia não for possível devido a outras condições médicas.

Os tratamentos podem incluir

A cirurgia para remover parte do tumor

Drugs para reduzir a quantidade de glucagon você produz

a quimioterapia

o seu especialista pode sugerir que você tem a cirurgia, mesmo que seu glucagonoma não pode ser completamente removido. Tirando o máximo do tumor quanto possível pode ajudar a reduzir os sintomas.

Se um glucagonoma maligno se espalha para outra parte do corpo, uma das áreas mais comuns para que ele vá para o fígado. Seu cirurgião pode oferecer a cirurgia para remover tumores no fígado. Como esta é uma grande operação e há riscos, você precisa pensar cuidadosamente sobre os benefícios. Será que vai melhorar sua qualidade de vida suficiente para torná-lo vale a pena ter uma grande operação tal? O seu cirurgião irá conversar com você sobre os riscos e benefícios e responder a quaisquer perguntas que você tem
.

Em vez de ter a cirurgia aberta importante para glucagonomas que se espalharam para o fígado, você pode ser capaz de ter a ablação por radiofreqüência, crioterapia, ou chemoembolisation transarterial (TACE) para reduzir seus sintomas. Ou você pode ter a radioterapia interna seletiva (SIRT).

A ablação por radiofreqüência usa o calor feita por ondas de rádio para matar as células cancerosas.

A crioterapia usa uma sonda fria para destruir células e tecidos por freezing.Both ablação por radiofreqüência e tratamento de crioterapia pode ser feito usando uma laparoscopia ou usando uma tomografia computadorizada.

a laparoscopia é uma pequena operação. O seu médico faz pequenos cortes (incisões) em sua barriga (abdómen) e gentilmente empurra um laparoscópio dentro. Um laparoscópio é um tubo com uma câmera e uma luz que ajuda o médico para ver o tumor. O médico coloca a sonda de ablação por radiofreqüência ou cryoprobe através da pele e para o tumor.

Se você está tendo o tratamento utilizando uma tomografia computadorizada, você quer ter uma anestesia geral ou anestesia local. O médico faz um pequeno corte na pele de sua barriga (abdómen) e, em seguida, utiliza a tomografia computadorizada para posicionar a sonda de ablação por radiofrequência ou cryoprobe para o tumor para tratá-la.

TACE é quando você tem a quimioterapia injetado diretamente para a área do tumor no fígado. Você também tem uma injeção de uma outra substância que bloqueia o fornecimento de sangue ao tumor. Esta substância pode ser um gel ou pequenas esferas de plástico e ajuda a manter a quimioterapia em torno do tumor.

SIRT é quando pequenos grânulos que são revestidos com uma substância radioactiva chamada ítrio-90 são injectados no fornecimento de sangue para o fígado. Este é um tipo de radioterapia alvo.

Você também pode ter análogos da somatostatina como explicado acima. Há algumas evidências que sugerem que os análogos de somatostatina também podem ajudar a controlar o crescimento do cancro. Se os análogos da somatostatina não estão a controlar os seus sintomas, ou pararam de funcionar, então você pode ter interferon. O interferão pode ajudar a controlar os sintomas em algumas pessoas.

A quimioterapia pode também ajudar a controlar os sintomas de um glucagonoma que não pode ser removido com a cirurgia. Os medicamentos utilizados podem incluir a doxorrubicina, estreptozocina e fluorouracil.
Voltar ao início

A investigação sobre glucagonoma

A investigação é sempre mais difícil, com condições raras. Há menos pessoas disponíveis para participar em ensaios, por isso leva mais tempo para recrutar número suficiente de pessoas.

Há pesquisas olhando para o diagnóstico e monitorização destes tumores. Há também pesquisas em diferentes tipos de quimioterapia e terapias biológicas.

Novos tratamentos biológicos incluem drogas como o sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) e bevacizumab (Avastin). Estes tipos de trabalho de tratamento de tumores que têm proteínas particulares.

A recente fase 3 julgamento descobriu que as pessoas que têm o everolimus para tumores neuroendócrinos avançados (NET) teve um tempo mais longo antes que seu câncer voltou a crescer em comparação com pessoas que têm uma drogas manequim (placebo). O tempo médio antes que o tumor começou a crescer novamente foi de 11 meses em comparação com 4,6 meses em pessoas que têm o placebo.

Outro estudo fase 3 comparando sunitinib com um placebo durante NET avançada constatou que o tempo médio antes de o câncer começou a crescer novamente foi de 11,4 meses, em comparação com 5,5 meses em pessoas com o placebo.

o All Wales Medicamentos Strategy Group (AWMSG) e a Medicines Consortium Scottish dizer que sunitinib e everolimus deve estar disponível no NHS. Você deve ser capaz de ter sunitinib ou everolimus se outros tratamentos não estão funcionando e você tem os tumores neuroendócrinos do pâncreas que não podem ser removidos com cirurgia, ou se espalharam para outras partes do corpo. Na Inglaterra Nice não ter olhado para estes medicamentos para NET. Eles podem estar disponíveis através de financiamento indivíduo através de seu PCT ou através do fundo de medicamentos contra o câncer se o seu médico pensa que eles podem ser úteis.

Os pesquisadores também estão olhando para radioterapia ou alvo marcado tratamento. Você pode ouvir esta chamada terapia radioactivo receptor do peptídeo (PRRT). Esta é uma forma de conseguir radioterapia directamente às células tumorais individuais.

As células têm receptores que provocam as mudanças dentro da célula quando eles são acionados. PRRT funciona de uma forma semelhante a um octreosan. Anexando a radioterapia a uma substância que se liga aos receptores, você pode entregar a radioterapia diretamente a eles. É muito cedo na investigação para saber o quão bem este tratamento irá trabalhar para glucagonomas.

Precisamos de mais pesquisa para descobrir quais desses novos tratamentos funcionam melhor e quando usá-los
.

para saber mais sobre neuroendócrino ensaios tumorais ir para o nosso banco de dados de ensaios clínicos.
Voltar ao início

Lidar com glucagonoma

Lidar com uma condição rara, pode ser difícil tanto prática e emocionalmente. Estar bem informado sobre sua condição e possíveis tratamentos pode torná-lo mais fácil tomar decisões e lidar com o que acontece.

Ele também pode ajudar a falar com as pessoas com a mesma condição. Mas pode ser difícil encontrar alguém com um tumor raro. Confira Cancer bate-papo - fórum de discussão do Cancer Research UK. É um lugar para compartilhar experiências, histórias e informações com outras pessoas que sabem o que você está passando.

Você também pode encontrar o nosso geral lidar com a seção do cancro útil.
Voltar ao topo

• Somatostatinoma
• insulinoma