Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Dejstva o Henoch-Schonleinovi purpuri (HSP)

HSP povzroča kožni izpuščaj, bolečine v trebuhu in vnetje sklepov (artritis).

• Henoch-Schonleinova purpura je posebna oblika vnetja krvnih žil, imenovana vaskulitis.
• Henoch-Schonleinova purpura pogosto sledi okužbi grla ali dihalnih poti, vendar jo lahko povzročijo nekatera zdravila.
• Henoch-Schonleinova purpura povzroča kožni izpuščaj, bolečine v trebuhu in vnetje sklepov (artritis).
• Zdravljenje Henoch-Schonleinove purpure je usmerjeno v najpomembnejše področje prizadetosti.
• Napoved za bolnike s Henoch-Schonleinovo purpuro je na splošno odlična.

Kaj je Henoch-Schonleinova purpura (HSP)?

Henoch-Schonleinova purpura (HSP) je oblika vnetja krvnih žil ali vaskulitisa. Obstaja veliko različnih stanj, ki vključujejo vaskulitis. Vsaka od oblik vaskulitisa običajno vključuje določene značilne krvne žile. HSP vpliva na majhne žile, imenovane kapilare v koži in pogosto na ledvice. HSP povzroči vijoličen kožni izpuščaj (najbolj izrazit nad zadnjico in za spodnjimi okončinami), povezan z vnetjem sklepov (artritis) in včasih krčevito bolečino v trebuhu. Henoch-Schonleinovo purpuro imenujemo tudi anafilaktoidna purpura.

Kaj vzroki HSP?

HSP se najpogosteje pojavlja v spomladanskem obdobju in pogosto sledi okužbi žrela ali dihalnih poti. Zdi se, da HSP predstavlja nenavadno reakcijo imunskega sistema telesa, ki je odgovor na to okužbo (bakterije ali viruse).

• Poleg okužbe lahko bolezen sprožijo tudi zdravila.
• HSP se najpogosteje pojavlja pri otrocih, vendar so lahko prizadeti ljudje vseh starostnih skupin, vključno z odraslimi.

Simptomi vaskulitisa

Kakšni so simptomi vaskulitisa?

Simptomi vaskulitisa se od osebe do osebe zelo razlikujejo in so odvisni od prizadetih organov in resnosti.

• Na splošno vaskulitis povzroča utrujenost in slabo počutje.
• Včasih lahko vaskulitis povzroči šibkost in izgubo teže.
• Vaskulitis, ki prizadene kožo, lahko povzroči izpuščaje, razbarvanje kože in razjede.
• Vaskulitis, ki prizadene mišice, lahko povzroči bolečine v mišicah.
• Vaskulitis, ki prizadene pljuča, lahko povzroči težko sapo in kašelj.
• Vaskulitis, ki prizadene srce, lahko povzroči kongestivno srčno popuščanje.
• Vaskulitis, ki prizadene možgane, lahko povzroči glavobole, zmedenost, epileptične napade, možgansko kap, paralizo, otrplost in omotico.
• Vaskulitis, ki prizadene ledvice, lahko povzroči odpoved ledvic.

Preberite o vaskulitisu »

Kaj so dejavniki tveganja za HSP?

Edini znani dejavniki tveganja za HSP so izpostavljenost nekaterim virusom in zdravilom. Reakcija na ta sredstva, ki vodi do HSP, pa ni predvidljiva.

Kaj so simptomi in znaki HSP?

Klasično HSP povzroča vijoličen kožni izpuščaj, bolečine v trebuhu in vnetje sklepov (artritis). Za diagnozo ni nujno, da so prisotne vse funkcije.

• Izpuščaj kožnih lezij se pojavi na območjih, odvisnih od gravitacije, kot so noge.
• Sklepi, ki jih najpogosteje prizadenejo bolečine in otekline, so gležnji in kolena.
• Bolniki s HSP lahko razvijejo vročino.
• Vnetje krvnih žil v ledvicah (nefritis) lahko povzroči kri in/ali beljakovine v urinu.
• Bolečine v trebuhu in krvavitve v prebavilih so pogostejše pri otrocih kot pri odraslih.
• Resni zapleti na ledvicah so redki, vendar se lahko pojavijo.

Simptomi običajno trajajo približno en mesec. Ponovitve niso pogoste, vendar se pojavijo.

Kako zdravstveni delavci diagnosticirajo Henoch-Schonleinovo purpuro?

HSP se običajno diagnosticira na podlagi tipičnih izvidov kože, sklepov in ledvic.

• Za postavitev diagnoze se uporabljajo kultura grla, analiza urina in krvni testi za vnetje in delovanje ledvic.
• Za dokaz vaskulitisa je mogoče uporabiti biopsijo kože in redkeje ledvic.
• Posebne tehnike obarvanja (neposredna imunofluorescenca) biopsijskega vzorca se lahko uporabijo z mikroskopsko preiskavo za dokumentiranje depozitov protiteles IgA v krvnih žilah prizadetega tkiva.

Kaj je zdravljenje za HSP?

Medtem ko je HSP na splošno blaga bolezen, ki spontano izzveni, lahko povzroči resne težave z ledvicami in črevesjem. Izpuščaj je lahko zelo izrazit, zlasti na spodnjih okončinah.

Zdravljenje HSP je usmerjeno v najpomembnejše področje prizadetosti.

• Bolečine v sklepih lahko lajšate s protivnetnimi zdravili, kot sta aspirin ali ibuprofen (Motrin).
• Nekateri bolniki lahko potrebujejo zdravila s kortizonom, kot sta prednizon ali prednizolon, zlasti tisti s hudimi bolečinami v trebuhu ali boleznijo ledvic.
• Pri hujši ledvični bolezni, prizadetosti, imenovani glomerulonefritis ali nefritis, so bili za zatiranje imunskega sistema uporabljeni ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) ali mofetilmikofenolat (Cellcept).
• Okužba, če je prisotna, lahko zahteva antibiotike.

Kakšni so zapleti pri HSP?

HSP ima lahko zaplete, ki se na splošno pojavljajo pogosteje pri otrocih kot pri odraslih. Ti zapleti vključujejo

• hude bolečine v trebuhu in
• prebavne krvavitve.
• Odrasli imajo lahko razširjene težave z ledvicami.

Kakšna je napoved za bolnike s HSP?

Prognoza (obeti) za bolnike s HSP je na splošno odlična. Skoraj vsi bolniki nimajo dolgotrajnih težav.

• Ledvice so najresnejši organ, ki je prizadet, ko so prizadete.
• V redkih primerih imajo lahko bolniki resno dolgotrajno okvaro ledvic ali nenormalno zlaganje črevesja, imenovano invaginacija.
• Pri nekaterih bolnikih se simptomi, zlasti kožni izpuščaj, ponavljajo več mesecev do enega leta po začetku bolezni.

Ali je mogoče preprečiti Henoch-Schonleinovo purpuro?

HSP je mogoče preprečiti le, če zmanjšamo izpostavljenost virusom in nekaterim zdravilom, ki lahko povzročijo nenormalen imunski odziv. Ker je nemogoče vedeti, kdo bo dobil HSP, ga ni mogoče dejansko preprečiti.

• Kako dolgo traja, da se odstrani ledvični kamen?
• Bolečine v medenici pri ženskah in moških