La enfermedad de Weber-Christian es una enfermedad inflamatoria rara que afecta los tejidos grasos del cuerpo. El trastorno aparece en la piel como bultos elevados, tiernos, de color rojo o púrpura, generalmente en los muslos y la parte inferior de las piernas. Otros síntomas pueden incluir náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor en las articulaciones y dolor abdominal. No existe cura para la enfermedad, pero los medicamentos antiinflamatorios pueden ayudar con la inflamación.
La enfermedad de Weber-Christian es una enfermedad inflamatoria poco común de los tejidos grasos del cuerpo. La enfermedad de Weber-Christian también se conoce como paniculitis lobulillar idiopática (ILP) y síndrome de paniculitis nodular febril recidivante.
El término Weber-Christian a menudo se refiere a un grupo de enfermedades que involucran la grasa profunda. Estos trastornos aparecen primero en la piel como nódulos sensibles y rojizos. En su mayoría, Weber-Christian describe casos de inflamación recurrente de secciones especiales de grasa llamadas lóbulos. Se desconoce la causa exacta de la paniculitis de Weber-Christian. El trastorno se asocia frecuentemente con síntomas sistémicos como fiebre y dolores corporales.
La enfermedad de Weber-Christian se observa con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 60 años de edad. Puede ocurrir en ambos sexos, en todas las edades y rara vez en los bebés. No hay otros factores de riesgo conocidos.
Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados, y los muslos y la parte inferior de las piernas son las áreas más frecuentes. Las áreas inflamadas pueden perder su suministro de sangre, la piel en realidad puede morir en el área, supurar un drenaje amarillento e infectarse. La cicatrización es común.
La aparición de los síntomas cutáneos suele ir acompañada de fiebre y malestar general (sentirse mal). Los bultos en la piel pueden variar en tamaño, pero generalmente son pequeños, del tamaño de dos o tres yemas de los dedos o alrededor de 1-2 cm de tamaño. Los bultos en la piel pueden aplanarse, suavizarse y comenzar a disminuir gradualmente durante varias semanas. Con frecuencia, las áreas curan con una decoloración marrón o bronceada y dejan una cicatriz hundida de la necrosis grasa subyacente. Con menos frecuencia, la decoloración de la piel puede tardar semanas o meses en desaparecer por completo y no dejar cicatriz.
La capa de tejido debajo de la piel (epidermis y dermis) se denomina grasa subcutánea o panículo. Este tejido subcutáneo es muy importante en la regulación de la temperatura y el aislamiento protector del cuerpo. La inflamación de esta capa esencial de tejido graso se denomina paniculitis. En la paniculitis, la piel suprayacente suele aparecer como bultos rojos o violáceos.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Weber-Christian o paniculitis lobulillar idiopática. Idiopático significa causa desconocida. Una reacción inmunitaria mal dirigida puede desempeñar un papel. La causa puede estar relacionada con una respuesta corporal anormal a la inflamación normal.
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