Mi az a Weber-Christian-kór?

A Weber-Christian-kór egy ritka gyulladásos betegség, amely a szervezet zsírszöveteit érinti. A rendellenesség vörös vagy lila érzékeny, megemelkedett csomók formájában jelenik meg a bőrön, általában a combokon és az alsó lábakon. Egyéb tünetek közé tartozik az émelygés, hányás, fogyás, ízületi fájdalom és hasi fájdalom. A betegségre nincs gyógymód, de gyulladáscsökkentő gyógyszerek segíthetnek a gyulladáson.

A Weber-Christian-kór a test zsírszöveteinek nem gyakori gyulladásos betegsége. A Weber-Christian betegséget idiopátiás lobularis panniculitisnek (ILP) és kiújuló lázas noduláris panniculitis szindrómának is nevezik.

A Weber-Christian kifejezés gyakran utal olyan betegségek csoportjára, amelyek a mély zsírszövetet érintik. Ezek a rendellenességek először vöröses, érzékeny csomókként jelennek meg a bőrön. Weber-Christian többnyire olyan eseteket ír le, amikor a zsír speciális szakaszai, az úgynevezett lebenyek visszatérő gyulladásairól van szó. A Weber-Christian panniculitis pontos oka ismeretlen. A rendellenesség gyakran olyan szisztémás tünetekkel jár, mint a láz és a testfájdalmak.

A Weber-Christian betegség leggyakrabban 30-60 éves nőknél fordul elő. Mindkét nemnél, minden életkorban előfordulhat, csecsemőknél ritkán. Egyéb kockázati tényező nem ismert.

Általában a test mindkét oldala érintett, és a combok és a lábszárak a leggyakoribb területek. A gyulladt területek elveszíthetik vérellátásukat, a bőr a területen ténylegesen elhalhat, sárgás vízelvezetést szivároghat ki, és elfertőződhet. Gyakori a hegesedés.

A bőrtünetek megjelenését általában láz és rossz közérzet (rossz közérzet) kíséri. A bőrcsomók eltérő méretűek lehetnek, de általában kicsik, két-három ujjbegynyiek vagy körülbelül 1-2 cm nagyságúak. A bőr csomói fokozatosan ellaposodhatnak, megpuhulhatnak, és több hét alatt csökkenni kezdenek. A területek gyakran barnás vagy barna elszíneződéssel gyógyulnak be, és besüppedt heget hagynak hátra a mögöttes zsírnekrózisból. Ritkábban a bőr elszíneződése hetekig vagy hónapokig tarthat, amíg teljesen eltűnik, és nem hagy heget.

Mi az a panniculitis?

A bőr alatti szövetréteget (epidermisz és irha) bőr alatti zsírnak vagy panniculusnak nevezik. Ez a bőr alatti szövet nagyon fontos a hőmérséklet szabályozásában és a test védőszigetelésében. A zsírszövet ezen lényeges rétegének gyulladását panniculitisnek nevezik. Panniculitis esetén a fedő bőr jellemzően vörös vagy lilás csomókként jelenik meg.

Melyek a Weber-Christian betegség egyéb tünetei?

• A Weber-Christian betegség a bőrön kívül más tüneteket is okozhat, mint például láz, fáradtság, hányinger, hányás, fogyás és ízületi fájdalom. Esetenként gyulladás lép fel a test más szerveiben, ami szív-, tüdő-, vese-, máj- és/vagy lépproblémákat okoz.
• A máj érintettsége először hasi fájdalmat okozhat. A bőrtünetek talán a legfontosabb támpontot adják a Weber-Christian szindróma diagnózisához.
• Összességében ennek a szindrómának a tünetei jelentkezhetnek és elmúlhatnak, és gyakoriak a visszaesések.

Mi okozza a Weber-Christian betegséget?

A Weber-Christian betegség vagy az idiopátiás lebenyes panniculitis oka nem ismert. idiopátiás ismeretlen okot jelent. A rosszul irányított immunreakció szerepet játszhat. Az ok a normál gyulladásra adott kóros testi reakcióhoz vezethető vissza.

Hogyan diagnosztizálják a Weber-Christian betegséget?

• A diagnózis általában úgy történik, hogy egy szövetdarabot (biopsziát) vesznek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. Az érintett zsírlebenyek (a zsír központi része) gyulladása, a zsír körüli fehérvérsejtek számának növekedése, és néha a zsírsejtek degenerációja vagy elhalása, az úgynevezett nekrózis.
• Az egyszerű vérvétellel végzett laboratóriumi vizsgálatok hasznosak lehetnek, mivel a Weber-Christian betegség gyanúja esetén gyulladásra utalhatnak. Nincs egyetlen olyan laboratóriumi vizsgálat sem, amely teljes mértékben meghatározná ezt a betegséget. Hasznosak lehetnek a kóros tesztek, mint például az erősen megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség, amelyet "sed rate"-nek vagy ESR-nek is neveznek. Ezenkívül enyhén emelkedett fehérvérsejtszám (WBC) is kimutatható a teljes vérsejtszámon (CBC).
• A normál laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a szérum- és vizelet-amilázt és lipázt, segítenek megkülönböztetni a Weber-Christiant a hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy-gyulladás) által okozott egyéb zsírbetegségektől. A normál alfa-1 antitripszin szint segít megkülönböztetni a Weber-Christian betegséget egy különálló zsíros gyulladásos betegségtől (panniculitis), amelyet az alfa-1 antitripszin hiány okoz.

Mi a Weber-Christian betegség prognózisa?

• A prognózis vagy a hosszú távú kilátások nagyon eltérőek minden egyes Weber-Christian betegségben szenvedő beteg esetében, és a szervi érintettség súlyosságától függ.
• Néhány betegnek enyhe, időszakos, bosszantó tünetei vannak, míg másoknál a Weber-Christian betegség végzetes lehet.
• Több évnyi tünetek után a Weber-Christian betegség végleg elmúlhat (remisszió).

Mi a Weber-Christian betegség kezelése?

• Nincs olyan gyógymód vagy egységesen hatékony kezelés, amely a Weber-Christian betegségben szenvedők mindegyikénél működne. A lehetséges kezelések közé tartoznak az orális gyógyszerek, amelyek megváltoztatják az immunrendszer reakcióját és csökkentik az általános gyulladást. Egyes betegeknél javulást tapasztaltak olyan gyógyszerek hatására, mint a klorokin, talidomid, ciklofoszfamid, tetraciklin, ciklosporin, azatioprin, prednizon, valamint számos nem szteroid gyógyszer, például az ibuprofén és az indometacin.
• A tüneteket kísérő kezelések közé tartozhatnak a szájon át szedhető fájdalomcsillapítók, valamint a helyi bőrfertőzések kezelésére és megelőzésére szolgáló helyi kenőcsök.
• Összességében, ha a belső szervek gyulladtak, a mögöttes gyulladás kezelésére szolgáló gyógyszereket figyelembe kell venni. Összefoglalva, a Weber-Christian-kór kezelése nem specifikus, és a gyulladáscsökkentő terápia nem biztos, hogy mindenkinél hatékony a betegségben.

• Gyomorfájdalom:okai, típusai és megelőzése
• Mit okoz az ólommérgezés a felnőtteknél?