Mikä Weber-Christian Disease on?

Weber-Christian tauti on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa kehon rasvakudoksiin. Häiriö ilmenee iholla punaisina tai purppuranpunaisina arkina, kohonneena kyhmynä yleensä reisissä ja sääreissä. Muita oireita voivat olla pahoinvointi, oksentelu, laihtuminen, nivelkipu ja vatsakipu. Tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta tulehduskipulääkkeet voivat auttaa tulehdukseen.

Weber-Christian tauti on harvinainen kehon rasvakudosten tulehduksellinen sairaus. Weber-Christian tautia kutsutaan myös idiopaattiseksi lobulaariseksi pannikuliitiksi (ILP) ja uusiutuvaksi kuumeiseksi nodulaariseksi pannikuliitiksi.

Termi Weber-Christian viittaa usein ryhmään sairauksia, joihin liittyy syvä rasva. Nämä häiriöt ilmenevät ensin iholla punertavina, arkina kyhmyinä. Useimmiten Weber-Christian kuvaa tapauksia toistuvista tulehduksista erityisissä rasvalohkoissa, joita kutsutaan lobuleiksi. Weber-Christian pannikuliitin tarkkaa syytä ei tunneta. Häiriöön liittyy usein systeemisiä oireita, kuten kuumetta ja kehon kipuja.

Weber-Christian tauti esiintyy yleisimmin 30–60-vuotiailla naisilla. Sitä voi esiintyä molemmilla sukupuolilla, kaiken ikäisillä ja harvoin vauvoilla. Muita tunnettuja riskitekijöitä ei ole.

Yleensä molemmat puolet kehosta kärsivät, ja reidet ja sääret ovat yleisimpiä alueita. Tulehtuneet alueet voivat menettää verenkiertonsa, iho voi todella kuolla alueella, vuotaa kellertävää valumista ja tulehtua. Arpeutuminen on yleistä.

Iho-oireiden ilmaantumiseen liittyy yleensä kuumetta ja huonovointisuutta (huono olo). Ihon kyhmyt voivat vaihdella kooltaan, mutta ne ovat yleensä pieniä, kahden tai kolmen sormenpään kokoisia tai noin 1-2 cm. Ihon kyhmyt voivat vähitellen litistää, pehmentyä ja alkaa pienentyä useiden viikkojen kuluessa. Usein alueet paranevat ruskehtavan tai ruskean värjäytymällä ja jättävät taustalla olevasta rasvanekroosista upotetun arven. Harvemmin ihon värjäytyminen voi kestää viikoista kuukausiin ennen kuin se häviää kokonaan eikä jätä arpia.

Mikä on pannikuliitti?

Ihon alla olevaa kudoskerrosta (epidermis ja dermis) kutsutaan ihonalaiseksi rasvaksi tai panniculukseksi. Tämä ihonalainen kudos on erittäin tärkeä lämpötilan säätelyssä ja kehon suojaavassa eristyksessä. Tämän välttämättömän rasvakudoskerroksen tulehdusta kutsutaan pannikuliitiksi. Pannikuliitissa ihon päällä oleva iho näkyy tyypillisesti punaisina tai purppuranpunaisina kyhmyinä.

Mitä muita Weber-Christian taudin oireita on?

• Weber-Christian tauti voi aiheuttaa myös muita oireita kuin ihossa, kuten kuumetta, väsymystä, pahoinvointia, oksentelua, painon laskua ja nivelkipuja. Joskus kehon muissa elimissä esiintyy tulehdusta, joka aiheuttaa sydän-, keuhko-, munuais-, maksa- ja/tai pernaongelmia.
• Maksan toiminta voi ensin aiheuttaa vatsakipua. Iho-oireet ovat ehkä tärkein vihje Weber-Christianin oireyhtymän diagnoosiin.
• Kaiken kaikkiaan tämän oireyhtymän oireita voi tulla ja mennä, ja pahenemisvaiheet ovat yleisiä.

Mikä aiheuttaa Weber-Christian taudin?

Weber-Christian taudin tai idiopaattisen lobulaarisen pannikuliitin syytä ei tunneta. idiopaattinen tarkoittaa tuntematonta syytä. Väärin suunnatulla immuunireaktiolla voi olla merkitystä. Syy voi liittyä epänormaaliin kehon reaktioon normaaliin tulehdukseen.

Miten Weber-Christian tauti diagnosoidaan?

• Diagnoosi tehdään yleensä ottamalla kudospala (biopsia) ja tutkimalla se mikroskoopilla. Sairastuneissa rasvalohkoissa (rasvan keskiosassa) on tulehdus, johon liittyy lisääntynyt valkosolujen määrä rasvan ympärillä ja joskus rasvasolujen rappeutuminen tai kuolema, jota kutsutaan nekroosiksi.
• Yksinkertaisella verinäytteellä tehdyt laboratoriotutkimukset voivat olla hyödyllisiä lisätietoina tulehduksen viittaamiseen, kun Weber-Christian tautia epäillään. Ei ole olemassa yhtä laboratoriotestiä, joka määrittelee tämän taudin täysin. Epänormaalit testit, kuten erittäin kohonnut erytrosyyttien sedimentaationopeus, jota kutsutaan myös "sed-nopeudeksi" tai ESR:ksi, voivat olla hyödyllisiä. Lisäksi voidaan havaita lievästi kohonnut valkosolujen määrä (WBC) täydellisessä verisolumäärässä (CBC).
• Normaalit laboratoriotestit, mukaan lukien seerumin ja virtsan amylaasi ja lipaasi, auttavat erottamaan Weber-Christianin muista haimatulehduksen (haimatulehdus) aiheuttamista rasvasairauksista. Normaali alfa-1-antitrypsiinitaso auttaa erottamaan Weber-Christian taudin erillisestä rasva-tulehdussairaudesta (pannikuliit), jonka aiheuttaa alfa-1-antitrypsiinin puutos.

Mikä on Weber-Christian taudin ennuste?

• Ennuste tai pitkän aikavälin näkymät ovat hyvin erilaiset kullekin Weber-Christian tautia sairastavalle potilaalle ja riippuvat elinhäiriön vakavuudesta.
• Joillakin potilailla on lieviä, ajoittaisia, ärsyttäviä oireita, kun taas toisilla Weber-Christian tauti voi olla kohtalokas.
• Usean vuoden oireiden jälkeen Weber-Christian tauti voi hävitä pysyvästi (remissio).

Mikä on Weber-Christian taudin hoito?

• Ei ole olemassa parannuskeinoa tai yhtenäisesti tehokasta hoitoa, joka toimisi kaikille, joilla on Weber-Christian tauti. Mahdollisia hoitoja ovat suun kautta otettavat lääkkeet, jotka muuttavat immuunijärjestelmän reaktiota ja vähentävät yleistä tulehdusta. Jotkut potilaat ovat parantaneet lääkkeitä, kuten klorokiinia, talidomidia, syklofosfamidia, tetrasykliiniä, syklosporiinia, atsatiopriinia, prednisonia ja monia ei-steroidisia lääkkeitä, kuten ibuprofeenia ja indometasiinia.
• Oireiden oheishoitoihin voi kuulua muita suun kautta otettavia kipulääkkeitä sekä paikallisia voiteita paikallisten ihoinfektioiden hoitoon ja ehkäisyyn.
• Kaiken kaikkiaan, kun sisäelimet ovat tulehtuneita, taustalla olevaa tulehdusta vastaan ​​suunnattuja lääkkeitä harkitaan. Yhteenvetona voidaan todeta, että Weber-Christian taudin hoito on epäspesifistä, ja tulehdusta ehkäisevä hoito ei välttämättä ole täysin tehokasta kaikille, joilla on sairaus.

• Vatsakipu:syyt, tyypit ja ehkäisy
• Mitä lyijymyrkytys tekee aikuisille?